con depósitos organizados Riñón de mieloma Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma Dr Manuel Vaquero Hospital Donostia San Sebastián

Amiloidosis GP fibrilar e inmunotactoide GP fibronectina Crioglobulinemia

Internalización y Proteolisis lisosómica Receptores AL- 90% casos Cadena lambda monotípica Muy raro cadenas pesadas Proteínas precursoras Cel. Mesangial “macrofágica” AA- artr. reumatoide Hereditarias Rojo Congo Al azar, sin ramificación: 7-15 nm Diagnóstico diferencial Otras fibrilares (rojo Congo) Aspecto fibrilar del mesangio; vg. tras mesangiolisis

- - Insuf renal terminal en 4 años sobre todo si ya en diagnóstico Recurrencia del 50% en injerto pero sólo 25% pérdidas

GN mesangioproliferativa Esclerosante/ amiloide-like GN membranosa GN mesangial MultivariableCox: Cr sérica en biopsia Fibrosis intersticial Univariable PAS-D y rojo Congo negativos GN mesangioproliferativa Esclerosante/ amiloide-like

G4 y G1 + ¿amiloide P? Fibrilar Inmunotactoide Al azar/ <30nm S. linfoproliferativo Al azar/ <30nm Haces/>30nm Kappa y lambda G4 y G1 + ¿amiloide P? Podocito Membrana basal Cadena ligera monotípica frecuente +/- IgM IgG lineal tosco C´3 Endotelio Luz capilar

Crioglobulinas: Igs solubles a 37ºC/precipitan a 4ºC Vasculitis sistémica con afectación sobre todo cutánea GN prolif. endocapilar 20% al inicio Monocitos CD68 + GN membranoproliferativa S. nefrótico/nefrítico HTA <<C´4 con C´3 normal IgM Evolución a insf. Renal 15% Complicaciones HTA Macrófago IgM

GP familiar por depósito de fibronectina: mesangio y subendotelial Proteínas MB-matriz (heparina, colágeno) Fibronectina Amiloide P Proteínas superf. celular (integrinas) I/F: IST-4 (plasmática y celular) + IST-9 (celular) negativa PAS+, no argirofílico GP familiar por depósito de fibronectina: mesangio y subendotelial Focalmente fibrillas/microtúbulos 10-16 nm Recurrencia postrasplante: 100%

X Con alt. Esqueléticas (osteo-onicodisplasia): autosómica dominante LMX1B 9q34 Desarrollo extremidades Control transcripción genes implicados formación MB y/o diferenciación podocitos (podocina) Japoneses adultos/ europeos niños Proteinuria/S. nefrótico. Función renal poco afectada 1/3 HTA Colágeno III Sin alteraciones esqueléticas GS nodular diabética GN mesangiocapilar GN extracapilar GS focal y segmentaria Diagnóstico diferencial:

Rifampicina (policlonales) Tamm-Horsfall+ cad. Ligeras Ig Toxicidad directa: interfieren con lisosomas de TCP. Aumenta con hiperCa y Medios de contraste >agregación: % ClNa/pI >5.1 TCD/TC Mieloma Linfomas Rifampicina (policlonales) Anti-lambda