Caso clínico: Mastectomia ahorradora de piel y reconstrucción con colgajo de dorsal ancho por Enfermedad de Paget de la mama en dos tiempos. H. St. MºAsunción Tolosa Unidad de mama Dr.. F: Martinez. Dr.:JM del Amo. Dra.O. Alcelay Dr.. I. Sesma

Paciente de 54 años en Octubre de 2005,que es remitida a nuestra unidad,desde el servicio de Dermatología por presentar eczema de pezón Id desde hace 2 años. Antecedentes: Hermana con neoplasia de pulmón Hermana con neoplasia de mama con 39 años Exploración Mama y areas axiales normal

Mamografía: Mamas con tejido glandular e infiltración grasa en las que no se han apreciado microcalcificaciones sospechosas, nódulos dominantes, distorsiones del parénquima ni engrosamiento cutáneo. Existe una marcada asimetría glandular con mas parenquima mamario en la mama izquierda.

Ecografía mamaria y axilar: No se observan adenopatías axilares. Mama normal

Se decide biopsia de pezón: A. Patológica: .-Enfermedad de Paget del pezón Id

Tras exploración mamaria detenida sin apreciarse nódulos y sin tener referencias radiologías en la mamografía,se decide practicar resonancia magnética nuclear con antena mamaria. El servicio de radiología,externo en ese momento que debe hacer la resonancia,cree que no existe indicación para la prueba. Ante esta situación se indica la cirugía y se discute con la paciente las alternativas técnicas,para abordar la situación de un Paget sin evidencia de nódulo mamario. , e

Técnica consensuada con la paciente: Biopsia de ganglio centinela Mastectomia ahorradora de piel a través de orificio areolar Reconstrucción inmediata con colgajo de dorsal ancho Vídeo de la intervención: http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=_xhVPHsbFvg

Postoperatorio. Ingreso de 4 días No complicaciones en el colgajo Seroma del lecho de dorsal ancho Buena simetría

Anatomía Patológica Ganglio centinela: Designado biopsia intraoperatoria. EN ESPERA DE ESTUDIO DEFINITIVO: GANGLIO LINFATICO LIBRE DE TUMOR. Designado ganglio centinela. Mama: EN ESPERA DE ESTUDIO INMUNOHISTOQUIMICO. - GANGLIO LINFATICO CON HISTIOCITOSIS SINUSAL. Designado estudio inmunohistoquimico -Sin evidencia de micrometastasis

A.Patológica: - ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZON. Designada pieza de mastectomía ida ahorradora de piel: - ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZON. -- EXTENSA AFECTACION DE LA PIEL DEL PEZON. -- BORDES DE LA PIEL LIBRES DE AFECTACION TUMORAL DE PAGET. -- PROXIMIDAD FOCAL DE CELULAS TUMORALES AL BORDE DE LA PIEL. -- A 2 MILIMETROS CON TECNICAS INMUNOHISTOQUIMICAS, SIN AFECTACION MICROSCOPICA. - CARCINOMA INTRADUCTAL DE BAJO GRADO Y AISLADO INTERMEDIO. -- FOCOS MICROSCOPICOS AISLADOS, EL MAYOR DE 3 MILIMETROS. -- NO SE OBSERVA NETA AFECTACION DE DUCTOS DEL PEZON Y POR LO TANTO NO RECONOCEMOS NETA TRANSICION CON EL COMPONENTE EPIDERMICO (PAGET). -- NO SE OBSERVA AFECTACION DE LOS BORDES DE LA PIEZA. - CARCINOMA LOBULILLAR IN SITU. -- MULTIPLES FOCOS MICROSCOPICOS EN DIVERSOS CORTES HISTOLOGICOS. -- MODERADO PLEOMORFISMO NUCLEAR. -- NO RECONOCEMOS IMAGENES DE INFILTRACION DEL ESTROMA. - MASTOPATIA PROLIFERATIVA MARCADA ASOCIADA EN EL RESTO DE LA MAMA. -

Tras la anatomía patológica de la pieza de Mastectomia Id con varios focos de carcinoma in situ tanto dutal como lobulillar,consideramos a la mama derecha mama de riesgo y se consensua con la paciente intervención en espejo sobre la mama Derecha sin biopsia de ganglio centinela

A. Patológica Mastectomia derecha Dos focos de hiperplasia atípica separados Un foco de hiperplasia ductal atípica Un foco de hiperplasia lobulillar atípica Hiperplasia intraductal marcada focal y un aislado foco de cicatriz radial Cambios fibroquisticos focales en el resto de la mama

Discusión: La enfermedad de Paget de la mama tiene máxima incidencia entre la 5 y 6 década de la vida. Se ha demostrado un tumor suyacente en casi el 97% de los casos,si bien la existencia de un tumor palpable alcanza el 65% de los casos La mamografía sirve para identificar tumores subclinicos,microcalcificaciones sospechosas o ambas cosa,la incidencia de mamografía positiva alcanza en varias series hasta el 97 %.

Discusión: En general se cree que la ausencia de tumor palpable refleja un tumor no invasivo en el 65% de los casos,en tanto que la presencia de tumor palpable responde a tumor invasivo en el 90% de los casos. La ausencia de tumor palpable se relaciona con una afectación axilar de hasta el 8,5 % en contraste con un 60% de las situaciones con tumor palpable. El tratamiento estándar de la enfermedad de Paget de la mama es la Mastectomia radical basado en la frecuente multicentricidad del carcinoma subyacente. La presencia de nódulo palpable en el momento del diagnostico es un factor pronostico de primer orden.

Discusión: En nuestra enferma no fue posible identificar tumor,ni por la exploración ni por pruebas de imagen La decisión de la Mastectomia fue consensuada con la enferma dada su historia clínica y la realización de ganglio centinela,por la posibilidad de hasta un 6% de posibilidad en ausencia de tumor palpable. Los múltiples focos de carcinoma lobulillar y ductal in situ en la mama resecada no tenían transición con el componente epidérmico (Paget), lo que defendería la teoría de la transformación In situ,que considera a la célula de Paget un queratinocito maligno transformado y a la enfermedad de Paget del pezón un carcinoma in situ independiente.

Discusión: La presencia de múltiples focos de carcinoma lobulillar In situ mas la historia familiar de la paciente nos decidieron a aplicar la misma técnica de Mastectomia y reconstrucción en la mama derecha que en la mama Id, salvo el ganglio centinela. La a. Patológica de la Mastectomia derecha puso en evidencia de la existencia de lesiones de riesgo sin evidencias de imagen en la mamografía. El resultado de la Mastectomia y reconstrucción en dos tiempos ha sido bueno y la satisfacción de la enferma elevada,6 años después de la cirugía,manteniendose libre de enfermedad.