ANOMALÍAS CONGÉNITAS DISRAFIAS

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Transcripción de la presentación:

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DISRAFIAS Sistema Nervioso ANOMALÍAS CONGÉNITAS DISRAFIAS Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo suprayacente.

Mielomeningohidrocele Meningohidroencefalocele Sistema Nervioso DISRAFIAS MEDULARES: Espina bífida oculta Meningocele Mielomeningocele Mielomeningohidrocele Mielosquisquisis ENCEFÁLICAS: Meningocele Meningoencefalocele Meningohidroencefalocele Anencefalia

Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral Sistema Nervioso ESPINA BÍFIDA OCULTA Apófisis espinosa bifurcada Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral 70% a nivel lumbar Asintomática Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea

Protrusión de las meninges. Sistema Nervioso MENINGOCELE Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado. Meningocele

75% casos de espina bifida Protrusión de meninges y médula Sistema Nervioso MIELOMENINGOCELE 1 de 800 75% casos de espina bifida Protrusión de meninges y médula Tubo neural cerrado Alteraciones neurológicas Riesgo elevado de infecciones urinarias Tratamiento: cirugía intrautero Mielomeningocele

MENINGOHIDROMIELOCELE Sistema Nervioso MENINGOHIDROMIELOCELE Salida de meninges, médula y epéndimo. Clínica, dx y tto similar a mielomeningocele.

Grado máximo de disrafia medular. Sistema Nervioso MIELOSQUISQUISIS Grado máximo de disrafia medular. Tubo neural abierto. Pérdida de LCR. Alteraciones neurológicas graves.

DISRAFIAS ENCEFÁLICAS Sistema Nervioso DISRAFIAS ENCEFÁLICAS Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo. Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica. Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.

Grado máximo de disrafia encefálica. Sistema Nervioso ANENCEFALIA Grado máximo de disrafia encefálica. Falta de cierre del neuroporo anterior. Ausencia de formación del encéfalo. Acompañado de acrania. Incompatible con la vida.

Acetilcolinesterasa  Sistema Nervioso ANENCEFALIA Datos diagnósticos: Polihidramnios Ecografía AFP  Acetilcolinesterasa 

Sistema Nervioso ANENCEFALIA

Sistema Nervioso ANENCEFALIA

HIDROCEFALIA Sistema Nervioso Acumulación de LCR en el sistema ventricular. Congénito o adquirido. Obstructivo o no obstructivo. El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

Derivación ventrículo atrial o peritoneal. Sistema Nervioso HIDROCEFALIA Dx: ECO RMN Tto: Derivación ventrículo atrial o peritoneal. Cx

MUCHAS GRACIAS !!!!