Revisión del Tema

Introducción Se conoce como craneosinostosis al cierre precoz de una o más suturas craneales. Representan el grupo de malformaciones craneofaciales más frecuentes. Existen estudios que confirman que son resultado de alteraciones cromosómicas, mutaciones genéticas y factores ambientales.

Introducción Se clasifican en primarias y en secundarias. Dentro de las primarias, el 85% son no sindrómicas , mientras que el 15% son sindrómicas. Las craneosinostosis secundarias se producen como consecuencia de una aceleración del cierre de suturas (ej. raquitismo), o también de descenso de la PIC (atrofia cerebral, derivaciones por hidrocefalia…) El 70-85% de las craneosinostosis no sindrómicas son simples (afectan a una sutura) y el 20-25% multisuturales.

En nuestro hospital… En nuestro estudio presentamos 26 pacientes 7 niñas y 19 niños, con edades entre 1 y 3 años (media 2.7) Remitidos desde la consulta de cirugía maxilofacial a nuestro servicio, por sospecha de craneosinostosis, desde Abril de 2007 a Octubre de 2009.

A todos se les realizó estudio de TC: En nuestro hospital… A todos se les realizó estudio de TC: Cortes desde base de cráneo hasta vértex. Sin colocación de protector ocular, por las dificultades que supone en la obtención del modelo anatómico necesario para la simulación quirúrgica. Se crearon reconstrucciones 3D en planos frontal anterior, lateral bilateral, posterior y superior.

Con disminución de la dosis de radiación al máximo posible. En nuestro hospital… Con disminución de la dosis de radiación al máximo posible. Protocolo de TC helicoidal utilizado: pitch 3.5 colimación 2 mm grosor de reconstrucción 2mm intervalo de reconstrucción 1 mm 100Kv y 100mA

Como resultados encontramos: En nuestro hospital… Como resultados encontramos: 2 plagiocefalias posturales 24 craneosinostosis (2 escafocefalias, 2 braquicefalias, 6 plagiocefalias, 4 trígonocefalias, 6 turricefalias y 4 microcefalias) no existiendo ninguna asociada a síndromes craneofaciales, en nuestra serie.

Recuerdo Anatómico Al nacimiento, los huesos de la calota no están fusionados ni totalmente osificados, dejando espacios interóseos cubiertos por tejido fibroso que posteriormente contribuirá a la formación definitiva de los huesos y a sus articulaciones (sinfibrosis). Estos espacios son las suturas metópica, coronal, sagital y lambdoidea

La formal normal del cráneo es ovalada, más ancha posteriormente. Recuerdo Anatómico La formal normal del cráneo es ovalada, más ancha posteriormente. Los huesos membranosos craneales se unen entre sí por tejido conectivo en las suturas. En aquellos sitios donde se articulan más de dos huesos, las suturas son amplias y forman las fontanelas.

Existen seis fontanelas: Recuerdo Anatómico Existen seis fontanelas: dos impares y medias: fontanelas anterior y posterior; dos laterales y pares: posterolateral (mastoidea) y anterolateral (esfenoidal). La fontanela anterior, unión entre frontal y parietales, se cierra hacia las 15-18 meses. La fontanela posterior, localizada entre parietales y occipital, se cierra hacia los 2-3 meses de vida. La esfenoidal y mastoidea, pequeñas e irregulares, lo hacen hacia los 2-3meses y 24 meses respectivamente.

Recuerdo Anatómico El crecimiento del cráneo viene determinado por el crecimiento del cerebro. Hacia el primer año de vida, se alcanza el 90% del volumen cerebral adulto, y a los 6 años el 96%. Poco a poco las suturas se aproximan y las fontanelas se hacen más pequeñas. Cuando comienza su cierre, no se produce simultáneamente en toda su longitud, ni tampoco en toda su profundidad. Primero, lo hace la capa más interna de la sutura y posteriormente la más superficial.

Recuerdo Anatómico Inicialmente se produce el cierre funcional y posteriormente, el cierre anatómico. La sutura metópica comienza a cerrarse durante el segundo año de vida, y se completa durante el tercer año. Las suturas sagital, coronal y lambdoidea lo hacen mucho más tarde, cerca de la vida adulta, cerrándose completamente a los 35, 41 y 47 años respectivamente.

Tipos de Craneosinostosis Craneosinostosis no sindrómicas simples: Escafocefalia: Cierre precoz de sutura sagital. Cabeza de morfología alargada y estrecha (40-70%). Trígonocefalia: Cierre de sutura metópica. Cabeza en cuña, de morfología triangular (5-20%). Plagiocefalia: Cierre unilateral de sutura coronal, (p. anterior, 14-55%) o sutura lambdoidea (p. posterior, 1-3%). Cabeza asimétrica.

Tipos de craneosinostosis Craneosinostosis no sindrómicas multisuturales: Braquicefalia: Cierre de suturas coronales. 40-50%. Cabeza ancha. Turricefalia: Cierre de suturas coronales o lambdoideas. 30-40%. Cabeza en torre. Microcefalia:Circunferencia craneal < 2DS para su sexo y edad gestacional. Sin clasificar: Combinaciones de cierre de suturas.

Escafocefalia Dolicocefalia Craneosinostosis más frecuente. Cierre precoz de la sutura sagital Más frecuente en varones. TC3D: Aumento del diámetro AP y disminución del transverso. Sutura sagital sobreelevada y borrada.

Cierre precoz de la sutura metópica Trígonocefalia Cierre precoz de la sutura metópica TC3D: Sutura sobreelevada y borrada. Morfología triangular en la porción anterior del cráneo. Hipotelorismo orbitario. Disminución del diámetro bitemporal y bicoronal. Asocia aumento de PIC en 14-55% (>15mmHg).

Plagiocefalia Anterior Cierre precoz unilateral de sutura coronal Segunda en frecuencia Asimetría facial (ojos en arlequín) TC3D: Asimetria facial ipsilateral Plagiocefalia frontal izquierda

Plagiocefalia posterior postural No es una verdadera craneosinostosis Aplanamiento occipital y parietal, con abombamiento frontal ipsilateral y occipital contralateral Causa más frecuente: Decúbito supino prolongado

Cierre precoz de sutura lambdoidea unilateral Plagiocefalia posterior sinostóstica Cierre precoz de sutura lambdoidea unilateral De forma aislada es excepcional Hay que hacer diagnóstico diferencial con la plagiocefalia posterior postural

Cierre bilateral precoz de suturas coronales Braquicefalia Cierre bilateral precoz de suturas coronales Mayor frecuencia en mujeres Deformidad en antifaz o en arlequín TC3D: Disminución del diámetro AP y aumento del transverso.

Cierre precoz de suturas coronales ó lambdoideas de forma bilateral Turricefalia Cierre precoz de suturas coronales ó lambdoideas de forma bilateral TC3D: Aumento del diámetro craneocaudal

Circunferencia craneal < 2DS para su sexo y edad gestacional Microcefalia Circunferencia craneal < 2DS para su sexo y edad gestacional Puede reflejar una variación familiar normal, o el resultado de un proceso patológico (malformación cerebral, craneosinostosis)

Microcefalia Paciente con microcefalia y trígonocefalia

Tratamiento Debido al rápido crecimiento cerebral, es crucial realizar un tratamiento quirúrgico precoz Así se logra obtener los mejores resultados tanto estéticos como funcionales Se ha demostrado que la mejor edad para la cirugía son los 6-9meses de vida, ya que la calota aún es maleable, y además, lo suficientemente resistente para soportar su manipulación

Tratamiento Ejemplo de modelo anatómico para simulación quirúrgica Intervención quirúrgica en paciente con craneosinostosis

Tratamiento Control postquirúrgico de paciente con plagiocefalia anterior izquierda