CESAR DELGADO TORRES ENDOCRINOLOGIA

Procesos simultáneos, espacio-temporales, que responden a un potencial genético, el cual se expresa plenamente cuando las condiciones medioambientales son favorables.

Factores reguladores del crecimiento Ambientales Genéticos Crecimiento Expresión del potencial genético

 Factor Determinante: Factor genético  Factor Realizador: Cartílago de crecimiento  Factor limitante: Maduración ósea  Factores reguladores: Hormonas Factores de crecimiento

 Factores permisivos: Nutrición Factores psicosociales Enfermedades concomitantes Altitud y clima

Edad (meses)Velocidad de crecimiento (cm) a 4 2do año1 cm/mes Escolares6 cm/año Pubertad: Varones Mujeres 9 cm/año 8 cm/año V elocidad de crecimiento

Crecimiento físico de la niña Inicio del estirón (años) 10,50 Pico máximo (cm/año) 9,00 ± 1,03 Rango (cm/año) 6,00 a 11,00 Edad (años) 12,00 ± 0,88

Inicio del estirón (años) 12,50 Pico máximo (cm/año) 10,30 ± 1,53 Rango (cm/año) 7,00 a 12,00 Edad (años) 14,00 ± 1,00 Crecimiento físico del niño

- Toma de medidas corporales: peso, talla, perímetros - Estudio de la maduración sexual - Estudio de la maduración ósea - Evaluación del desarrollo psicomotor

Curvas de talla y peso para varones de 0 a 20 años

Curvas de talla y peso para niñas de 0 a 20 años

Curva de crecimiento y de velocidad de crecimiento para la edad

Desarrollo puberal de la niña

Desarrollo puberal del varón

Métodos culitativos y numéricos Atlas de Greulich y Pyle Mano y muñeca izquierda Pie y tobillo lateral < 2 años Escala de TW2 RUS

Talla baja Talla que se encuentra por debajo del 3er percentil de las Tablas de la NCHS-CDC 2000 o bien talla por debajo de dos desviaciones estándar Nanismo Talla por debajo de tres desviaciones estándar

Variantes normales: Talla baja familiar Retardo constitucional Transtornos primarios: Displasias oseas Enfermedades metabólicas Anomalías genéticas Retardo del crecimiento uterino

Retraso de la talla secundario a :  Alteraciones nutricionales  Enfermedades crónicas: intestinales, cardiacas, renales, hematológicas, pulmonares.  Endocrinopatías: Deficiencia de GH, Hipotiroidismo, Diabetes mellitus mal controlada, Raquitismo tipo II, Hipercortisolismo.

Antecedentes importantes:  Peso y talla al nacer  Talla promedio parental  Crecimiento y desarrollo puberal familiar  Velocidad de crecimiento  Patológicos

Examen físico  Antropometría: peso, talla, perímetros  Maduración dental  Desarrollo psicomotor  Maduración sexual  Rasgos dismórficos

 Hemograma, Hemoglobina  VSG  Urea, creatinina y electrolitos  Parásitos en heces.  Examen completo de orina  Acs antiendomisio y antigliadina  TSH y T4 L  Evaluación de Eje HG/IGF

Prueba Punto de Corte Sensibilidad - Especificidad+ Eficiencia Test GH 5ng/mL 53% 92% 78% 7.5 ng/mL 73% 85% 81% 10 ng/mL 85% 76% 79% IGF-I -2 SD score 34% 72% 59% -1.5 SD score 43% 56% 51% IGFBP-3 -2 SD score 22% 92% 68% SD score 28 % 90% 68% u GH - 2 SD score 25% 76% 56% SD score 38% 67% 55% Tillmann V. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 531-5

Estimula Hipotálamo Hipófisis Hígado Organo blanco Células derivadas del mesodermo:  Músculo estriado  Eritrocito  Condrocito  Osteoblasto  Fibroblasto  Adipocito GHRH Hormona del crecimiento IGF-1 Acciones endocrinas Actividad de crecimiento Actividad mitogénica Bloquea Estimula Adrenérgicos colinérgicos IGF-1 circulante Desnutrición Glucocorticoides Estrógenos Enf. Sistemica Inhibidores (sustancias aminadas) Medio Intracelular adecuado Bloquea

Entidad de naturaleza congénita o adquirida,aislada o asociada a otras deficiencias hormonales,que se caracteriza por la ausencia total o parcial de GH detectable en suero o plasma

La prevalencia a nivel mundial es aproximadamente de 1:4000 a 1:10,000 en menores de 15 años

A.Deficiencia Congénita Secreción disminuida: Idiopatica Alteraciones neurosecretoras Defectos embriologicos B. Deficiencia Adquirida Tumor del SNC primarios o por metastasis Traumas y enfermedades inflamatorias Modalidad terapeútica implicada:Cirugia o Irradiación

 Neonato con hipoglicemia, microfalo, parto traumático  Paciente con irradiación craneal  Traumatismos encefalocraneanos o infecciones del SNC  Cosanguinidad o familiar afectado  Anormalidades de la línea media craneofacial  Talla corta puede ser unica evidencia

1.Retardo severo del crecimiento : Talla < 3DS del promedio 2.Retardo moderado del crecimiento: Talla-2DS a –3DS del promedio y velocidad de crecimiento < 5 p, sin otra explicación 3.Severa disminución de la velocidad de crecimiento <5p sin otra explicación 4.Causas predisponentes: Irradiación craneal y disminución de la velocidad de crecimiento 5.Otras evidencias de disfunción pituitaria: otras deficiencias pituitarias, hipoglicemia neonatal, micropene Rosenfeld RG 1997

 Deficiencia de Hormona de Crecimiento  Sindrome de Turner  Sindrome de Prader Willi  Insuficiencia Renal Crónica  RCIU  Talla baja Idiopática ( USA )

 0,025 a 0,035 mg / kg SC o IM  0,025 a 0,07 mg/kg en adolescentes  Mayores dosis en mujeres, en dgtco tardío, IRC y Sind. de Turner  Regular segón valores de IGF-1

 Edad de inicio del tratamiento  Severidad de la deficiencia  Talla al inicio del tratamiento  Talla al inicio de la pubertad.  Duración del tratamiento  Frecuencia de la administración

 Diabetes Mellitus  Hipertensión Endocraneana  Pancreatitis Aguda  Ginecomastia Prepuberal  Malignidad: Leucemia, Cancer de Colon, Linfoma Hodgkin