POLINEUROPATÍAS WILFREDO CARMEN MASIAS

1. CONCEPTOS. Mononeuropatía: afectación de un único nervio periférico o craneal. Mononeuropatías múltiples: afectación de varios nervios individuales de forma asincrónica y asimétrica. Plexopatía: afectación del plexo nervioso. Polineuropatías: afectación sincrónica, simétrica y difusa de los nervios periféricos.

Polineuropatía: Es un término que hace referencia a un proceso generalizado, homogenio de afectación de los nervios periféricos de forma simétrica e inicio predominantemente distal. Existen una amplia variedad de causas que pueden desencadenar una polineuropatía siendo la causa más frecuente a nivel mundial la Lepra y en el mundo industrializado la Diabetes mellitus. Muy frecuentes también en nuestro medio son las debidas al abuso de alcohol y a la infección por VIH. Orientaremos la etiología en función de la clínica y la exploración física, siendo la neurofisiología una prueba clave para el diagnóstico y, únicamente se deben solicitar pruebas accesorias en los casos necesarios.

Tipos de fibras: - gruesas( mielínicas de gran tamaño): transmiten el tacto, la presión, propiocepción, impulsos motores y porción aferente de reflejos motores. - finas ( mielínicas de pequeño tamaño y amielínicas): transmite sensación térmica, de dolor y autonómica. Tipos de reacción morfológica: - neuropatía axonal: alteración metabólica (cuerpo neuronal y/o axón)  degeneración axonal (dying- back). Ej: polineuropatías tóxicas y metabólicas. - neuropatía desmielinizante: desmielinización segmentaria en caso de PNP adquiridas o uniforme en las PNP hereditarias. Ej: Síndrome de Guillain- Barré, Charcot Marie tooth. - neuronopatía: los cambios tienen lugar en el cuerpo neuronal  se extienden a lo largo del axón. Ej: PNP tras dosis masivas de piridoxina iv, carcinomas.

2. Clínica:

3. Procedimiento diagnóstico: CUANDO DERIVAR? - etiología dudosa - síntomas severos o rápidamente progresivos - características atípicas: asimetría, inicio agudo, predominio motor, afectación autonómica prominente. Rutkove SB, 2015; Hughes RA, 2002.

Estudios neurofisiológicos: - Imprescindible para el dx. -Debe incluir nervios afectados y no afectos. -Estudia la conducción nerviosa y los potenciales de unidad motora. - limitación: no permite el estudio de fibras finas. PN axonalPN desmielinizante - ↓amplitud de respuesta motora -VCN y latencias normales - existe actividad muscular espontánea - potenciales de unidad motora de caracteristicas neurogénicas (activación voluntaria) - ↓VCN - Bloqueos de la conducción - fenómenos de dispersión temporal - latencias distales prolongadas Estudios adicionales: Punción lumbar: PN desmielinizante, carcinomatosis o Linfomatosis meníngea, etiología infecciosa. Biopasia nerviosa: - nervio sural. - Indicado: si duda entre PNP axonal/desmielinizante. - útil: PNP de fibras finas amielínicas. - Dx: Enf. Infiltrativas( sarcoidosis, amiloidosis), vasculitis, infecciosas, tumoral, desmielinizantes hereditarias. - No hay evidencia a favor o encontra de Bx en PNP simétricas. Biopsia cutánea: - epidermis - útil: fibras finas no mielínicas. -Valora: morfología de axones, densidad y calidad. - (AAN, AANEM, AapM&R, 2009): IHQ anti- protein gen product 9.5.

Tratamiento: Evitar causa desencadenante! Evitar tóxicos potenciales para SNP. Cuidado de las zonas afectas ( prevenir úlceras). Rehabilitación: ortesis, fisioterapia. Tratamiento NP autonómica: - HipoTA: medidas generales, midodrina, fludrocortisona, desmopresina. - Hiperhidrosis: toxina butolínica. - Cardiaca: marcapasos, DAI. Gastroparesia: domperidona o metroclopramida. 10 mg/6-8 hores dosis màxima de 30 mg/día. DOLOR NEUROPÁTICO: Al día de hoy hay una falta de estudios que comparen los distintos fármacos entre sí para que el profesional pueda tomar decisiones basadas en la evidencia. ATC no selectivos (amitriptilina, nortirptilina y desipramina) y selectivos ( duloxetina, seguridad en ancianos y ante FR CDV) →iniciar con 10 mg nocturnos y subir hasta mg. Antiepilépticos: carbamazepina, pregabalina y gabapentina. →iniciar con mg/8h y subir hasta 3.600mg/día. Analgésicos: Tramadol → iniciar con 50 mg/24h y subir hasta 400mg/24h ( esperar 4semanas a notar efecto). Analgésicos opioides: oxicodona, morfina, metadona.

PN metabólica: Neuropatía diabética Principal causa de polineuropatía periférica en los paises industrializados. El riesgo de desarrollar polineuropatía sintomática en pacientes sin signos ni síntomas en el momento del diagnóstico se estima, entre 4-10% a los 5 años y hasta un 15% tras 25 años. Se trata de una de las complicaciones mayores más frecuentes de la diabetes. Existen formas simétricas, asimétricas y mixtas.

FORMAS SIMÉTRICAS A. PN DISTAL SENSITIVO-MOTORA: Epidemiología: Forma más frecuente, 1/4 de población DM. Evolución: inicio insidioso y curso progresivo. Clínica en guante y calcetín: Sensitiva: - Fibras gruesas: parestesia indolora, ataxia sensitiva,↓reflejo aquileo. - Fibras finas: dolor lancinante. Neuropatía dolorosa de fibras finas: Dolor quemante espontáneo o con la bipedestación /deambulación, de predominio nocturno con alodinia. ( Debut en ocasiones) DD con Neuropatía diabética aguda dolorosa: dolor quemante de inicio brusco simétrico distal en relación con pérdida brusca de peso o inicio de tratamiento. Motora: leve con predominio distal Complicaciones: cambios tróficos, articulación neuropática ( articulación de Charcot). Diagnóstico: Hª clínica, exploración neurológica, analítica ( HBA1c), electrodiagnóstico no es imprescindible en casos típicos PN de tipo axonal de predominio sensitivo con cierto grado de desmielinización

FORMAS ASIMÉTRICAS A. MONONEUROPATÍAS CRANEALES: Etiología: daño isquémico agudo, infecciones poco frecuentes y grave ( mucormicosis rinocerebral y otitis externa maligna) Clínica: IIIpc ( es la más frecuente y respeta la pupila), IV, VI,VII. Curso: Pueden ser el debut de la diabetes. Se inicia de froma brusca y se recupera espontaneamente en 3- 5 meses. B. MONONEUROPATÍAS DE MIEMBROS: C. NEUROPATÍA TRONCAL: Epidemiología: más frecuente >50a. Clínica: dolor, disestesias/hiperestesias unilaterales en tórax o abdómen. ( T4-T12) Diagnóstico diferencial : herpes zoster.

Neuropatía por tóxicos: NP ALCOHÓLICA. Epidemiología : PN muy frecuente, que se asocia a déficits nutricionales. Etiología: Déficit de tiamina y vitaminas B ( menor ingesta + alteración en la absorción + mayor demanda para catabolizar OH). Clínica: - ↓fuerza muscular de distal a proximal - calambres -↓ sensibilidad ( guante y calcetín) y parestesias urentes - atrofia musculatura distal - pérdida reflejos tendinosos - ataxia sensitiva Electrodiagnóstico: polineuropatía sensitivo-motora de predominio axonal. Tratamiento: ABSTINENCIA. Suplementación de tiamina y otras vitaminas de grupo B. Evolución: La recuperación es lenta porque requiere regeneración axonal.

Neuropatía por tóxicos: Fármacos.

Neuropatías infecciosas: NP por VIH. Epidemiología: Desde que se disponen de las nuevas terapias TARGA, las complicaciones de SNC en pacientes VIH + han disminuido, mientras que las de SNP han aumentado. TIPOS DE NEUROPATÍAS EN VIH: Antiretrovirales que no producen PNP: Zidovudina, Limovudina, y Abacavir

El tratamiento se basa en el control de la causa desencadenante y tratamiento sintomático. La forma de neuropatía diabética más frecuente es la PN sensitiva distal, que provoca una alteración de la sensibilidad en guante y calcetín, que se puede complicar con el mal perforante o la articulación de charcot. La NP alcohólica se relaciona con un déficit de Vitaminas del grupo B y produce una PN sensitivo-motora de predominio distal. La forma más frecuente de PN en VIH aparece en estadios finales de la enfermedad con afectación sensitiva (dolorosa) y motora distal, en relación con el curso de la enfermedad y con los fármacos antirretrovirales utilizados.