TUMOR DE WILMS El tumor de Wilms, también denominado nefroblastoma, es un tumor maligno (canceroso) que se origina en las células del riñón. Metanefros: blastema metanéfrico.
ETIOLOGIA Mutacion del gen W1T y IGF2 del cromosoma 11. Sindrome de WARG. Sindrome de Denys – Drash. Sindrome de Beckwith – Wiedemann. Hemihipertrofia.
FACTORES DE RIESGO
PATOGENIA W1T MUTACION PROLIFERACION DESCONTROLADA BLASTEMA METANEFRICO APOPTOSIS Factor de transcripcion – ADN TUMOR DE WILMS GEN SUPRESOR DE TUMORES
CLASIFICACION
SINDROME DE WARG Tumor de WilmsAniridia Malformaciones genitourinarias Retraso mental
SINDROME DE DENYS DRASH Insuficiencia renal en la niñes. Malformaciones genitourinarias Desarrollo anormal de los órganos reproductores. Seudohermafoditismo masculino.
SINDROME DE BECKWITH - WIEDEMANN Elevado peso de lengua, higado. Hemihipertrofia. Gen IGF2 mutado.
CAMBIOS MORFOLOGICOS MICROSCOPICOS Combinacion trifasico Núcleos hipercromáticos, grandes y pleomorfos. MACROSCOPICOS Masa bien delimitada, grande y solitaria. BIEN DELIMITADO. Tumores grisáceos o pardos Necrosis quiste Hemorragia MOLECULARES WT1 WT2 P53
BLASTEMA Células azules Poco citoplasma EPITELIO Forma de túbulos o glomérulos ESTROMA Fibroso Musculo esqueletico
CAMBIOS FUNCIONALES SIGNOS Masa palpable Hematuria Fiebre Anorexia Náuseas SINTOMAS Inespecíficos Dolor abdominal