Esclerosis Múltiple ELVIS VALDEZ MECA

Generalidades Enfermedad inflamatoria, evolutiva, del sistema nervioso central, caracterizada por la pérdida de mielina. Causa desconocida, pero probablemente involucra una susceptibilidad genética + causas ambientales (infección viral, ↓ Vit D, etc.) El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y evidencia imagenológica (RMN) y LCR. Tto inmunomodulador y no farmacológico.

Epidemiología Prevalencia: 58 to 95 per 100,000. Más frecuente en adulto joven. Edad promedio: 29 M -33 H años (15-45 años) Ocurre más frecuentemente en mujeres que en varones (M 3: H 2) Se estima 2,5 millones de afectados en el mundo. Baja incidencia en los trópicos.

Etiología “DESCONOCIDA” Factores Genéticos: (herencia poligénica) Mayor riesgo de desarrollar enfermedad en familiares HLA II: DR15 Grupos étnicos resistentes (eskimos). Factores Ambientales: Prevalencia: Se presenta > en latitudes 40°-60° “Epidemias” (Virus Epstein Barr??) Emigración temprana Bajos niveles de Vit D

Patogenia 1)Alteración inicial de la BHE (por expresión de moléculas de adhesión en los linfocitos T y macrófagos). 2)Alteraciones en la respuesta inmune (Aumento de Inmunoglobulina G mediada por celulas B) implica respuesta humoral. Se producen fenómenos de desmielinización y lesión axonal (la inflamación sería el mecanismo de desmielinización)

Patogenia 1. Linfocitos T autorreactivos 2. Migración de linfocitos dentro del SNC 3. Reactivación por autoantígenos 4. Liberación de citoquinas inflamatorias 5.Desmielinización, daño oligodendrocito y axón 6. Control de inflamación 7. Reparación

Anatomía Patológica Lesiones focales en sustancia blanca (placas), con pérdida de mielina de localización perivascular, preservación relativa de axones, distribuídas en todo el SNC. Las placas pueden ser agudas, de transición o crónicas. Localizaciones: Región periventricular, cuerpo calloso, nervios ópticos, tronco encefálicos, cerebelo, médula espinal.

Cuadro Clínico Gran variabilidad, según el lugar del SNC lesionado. Condición sine qua non: “episodios separados en espacio y tiempo”. Alteraciones sensitivas, debilidad, alteración de la visión, diplopia, disfagia, nistagmo, disartria, temblor intencional, signos cerebelosos, disfunción vesical, alteraciones emocionales y deterioro intelectual

Cuadro clínico o Neuritis óptica (20% forma de debut, 40% se presenta durante enfermedad). “dolorosa” o Mielitis transversa aguda: “Parcial”. o Fatiga (75% de casos) o Espasticidad o Disfunción cognitiva (comprensión, atención, memoria, percepción visual, planeamiento, razonamiento abstracto) o Dolor o Síntomas urinarios o Estreñimiento o Intolerancia al calor: (fenómeno de Uhtoff)

Síntomas y signos al inicio de la enfermedad

Síntomas y signos en el curso de la enfermedad

Investigaciones paraclínicas Resonancia Magnética : Diagnóstico, actividad de enfermedad (diseminación en tiempo y espacio) (90-95%) Potenciales evocados: visuales(PEV) Líquido cefalorraquídeo: Elevación de inmunoglobulinas(IgG) (70-90%) Bandas oligoclonales (90-95%)

Variantes Clínicas Esclerosis concéntrica de Baló (más agresiva). Esclerosis mielinoclástica difusa (enfermedad de Schilder): niños y adolescentes.

Esclerosis de Baló Esclerosis de Schilder

Diagnóstico diferencial  Infecciones: Enfermedad Lyme, HIV, Leucoencefalopatía multifocal progresiva, EMDA.  Inflamatorio: Lupus, sarcoidosis, vasculitis, mielinolisis pontina.  Metabólico: Adrenoleucodistrofia, Déficit Vit B12.  Neoplásico: Linfoma, encefalomielitis paraneoplásica.  Vascular: Malformaciones vasculares espinal, CADASIL, Infartos cerebrales.

Tratamiento Inmunológico Sintomático Rehabilitador

Tratamiento Brote agudo: Corticoides EV - VO Modulador de la Enfermedad: -Interferón Beta -Acetato de glatiramer -inmunoglobulinas -inmunosupresores(mitroxantrona) -Fingolimod