Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Miastenia Gravis Dr. Miguel A. Barboza Elizondo

Generalidades MG

Anatomía de la UNM 55 A de diámetro Colágeno tipo IV, Heparin Sulfato, Laminina y Achasa

Actividad de la UNM Liberación constante de quantas = potencial miniatura de la placa terminal (MEPP) Contenido de quantas = EPP/MEPP El contenido de quantas es sensible a las concentraciones de calcio y a fármacos con acción sobre los VGC

Actividad en la UNM

Acetilcolina Receptor Nicotínico Unión neuromuscular Pentámero, con 4 tipos diferentes de polipéptidos Canal ionotrópico = α2βγδ Unión simultánea a ambas unidades αpara activación del canal A nivel neuronal = α3β2

Miastenia Gravis Desorden de la placa neuromuscular por producción de Ac’s en contra de elementos de la misma, con la consecuente disfunción de la misma. Prevalencia de 5-15/100000 Más frecuente en mujeres jóvenes 15-20% tienen al menos una crisis miasténica 3-8% mortalidad en la evolución de la enfermedad Crisis con un 4% de mortalidad

Fisiopatología

Fisiopatología

Clínica Fenómeno de fatigabilidad Debilidad asimétrica y afecta primero musculatura bulbar y luego axial Mejoría de síntomas con el reposo o el frío Más intensa la sintomatología conforme avanza el día 60% asocian hiperplasia timica y 10% timomas

Clínica: Generalizada Suele ocurrir luego de la pubertad Temprana/tardía Suelen asociar timoma Ocurre luego de la pubertad Debilidad inicialmente en músculos axiales y proximales (MsSs>MsIs)

Clínica: Ocular Cuadro clínico inicial: diplopia 10% de los casos Suelen tener Anti-AchR bajos o indetectables en 50% Suele ser limitado: teoría de desarrollo de UNM diferente al resto del cuerpo

Clínica: Bulbar Voz nasal Disfagia, disnea, debilidad de flexores y extensores de cuello, claudicación mandibular Condición clínica de mayor cuidado: Crisis potencialmente mortales o de mayor complicación Presencia de Ac’s variable

Clínica: seronegativa 10-15% de los casos Supone una población diferente Desarrollo antes de la pubertad, puede nunca encontrarse el timoma Clínicamente puede ser más severa antiMusk

Vías de tratamiento

Crisis miasténica

Crisis miasténica Todo pacientes con MG adquirida o autoinmune, que presenta falla respiratoria debido a debilidad muscular y que requiera soporte ventilatorio Severa debilidad de los músculos inervados por nervios craneales bulbares y/o músculos respiratorios. Paciente MG en PO que tiene >24h en VMA Clase 3-4 Osserman o V de la MGF

Factores precipitantes 30-40% de los casos no se documenta Sepsis respiratoria (40%) Estrés emocional Microaspiración (10%) Cambio en régimen de medicamentos (8%) Cirugía Trauma Drogas que bloqueen placa neuromuscular

Fisiopatología

Determinantes clínicos Disnea, taquipnea, uso de músculos respiratorios, respiración paradójica Disfunción fono-deglutoria Incapacidad para deglutir 5 cc de agua Incapacidad para contar hasta 20 en un solo ciclo respiratorio

Parámetros de VMA Modo A/C Regla 20/30/40 (CVF < 20cc/k; PIN <30 cmH20 y PEP <40 cmH2O) para decidir TET Hipoxemia suele ocurrir tardíamente en la falla neuromuscular Hipercapnia severa (PaCO2 >50mmHg) predice falla BiPAP y fatiga muscular inminente Modo A/C Vt 6-8cc/kg, FR 12-16, PEEP 5 cmH2O Otra opción Ventilación por Presión (5-15 cmH2O)

Drogas anticolinesterásicas Temporalmente suspendida No hay tiempo establecido para su reinicio, pero suele ir de la mano de la mejoría clínica

Inmunoterapia IGIV a 0,4 g/kg/d por 5d Plasmaféresis Inmunoabsorción Estas últimas dos son más efectivas en la respuesta rápida, sobre todo en pacientes que no mejoran o que tienen muy rápida progresión a pesar de IGIV 1,5L de plasma (20-25ml/kg)/sesión con tasa de recambio de 10-20 ml/min por 5 sesiones

Esteroides Si los tomaba, no se SS/ Posterior a la crisis se pueden aumentar a dosis de 1mg/kg/d Concomitante con inmunoterapia Se prefiere la administración enteral OJO CON EMPEORAMIENTO

Myasthenia Gravis Clinical Study Group PF 3x (n=41) vs. IGIV (0,4g/kg)/3d (n=23) vs. IGIV (0,4g/kg)/5d (n=23) NO CEGADO No hay diferencia en Score Muscular Miasténico (PE +18 vs. +15.5; P=0.65) Similar eficacia entre grupos de IGIV Ann Neurol 1997;841:596-605

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