Crisis epiléptica y epilepsia Clasificación, diagnóstico y tratamiento

Definiciones Clasificaciones Crisis epiléptica, epilepsia, síndrome epiléptico

CRISIS EPILEPTICA DEFINICIÓN acontecimiento ictal , por actividad neuronal cerebral anormal excesiva o hipersíncronica, que representa un mecanismo patofisiológico y sustrato anatómico único signos y/o síntomas transitorios que aparecen de forma brusca y tienen una duración muy acortada en el tiempo(seg,min)

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA I. CE parcial , focal , local: activación inicial hf unilat a. Simple: no alteración conciencia, propagación unilat b.Compleja: alteración de la conciencia, propagación bilat II. CE generalizadas activación inicial de ambos hf a. Ausencia: típica, atípica, mioclónica, palpebral b. Mioclónica, Mioclónica- atónica, Mioclónica- tónica c. Clónica d. Tónica. e. Tónico- clónica f. Atónica. III. CE no clasificadas, desconocidas

ausencia Episodio de disminución del estado de conciencia de intensidad variable espontánea o provocada inicio y fin bruscos EEG= patrón de descarga generalizada punta-onda a 3 Hz en ausencias simples.

mioclonía Contractura muscular de breve duración única o repetitiva arrítmica e irregular afecta st a EESS, si afecta EEII provoca caidas. no se asocia a alteración de la conciencia espontánea o provocada

crisis tónico- clónica generalizada Alteración de conciencia brusca y profunda con 2 fases (orden puede variar): FASE TÓNICA 10-30 segundos de contractura tónica de toda la musculatura, st axial apnea (contracción diafragma+intercostales) Muchas veces periodo intermedio de TEMBLOR VIBRATORIO FASE CLÓNICA segundos, puede morderse la lengua contracción breve y rítmica de toda la musculatura de manera descendente pero con intensidad ascendente Posteriormente periodo inconsciente, respiración estertorosa, relajación de esfínteres, parálisis de Todd

crisis tónico- clónica generalizada

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA Idiopático: Es sólo epilepsia, sin ninguna lesión estructural cerebral subyacente u otros signos o síntomas neurológicos. Genético y edad-dependiente. Sintomático: Las CE son el resultado de lesión/es cerebral/es estructural/es identificable/s. Remota o Aguda Criptogénico o probablemente sintomático Se cree que es sintomático pero no se ha identificado ninguna etiología.

CE sintomáticas Remotas Agudas Ocurren sobre una encefalopatía estática de origen pre o perinatal o una agresión previa al SNC de cualquier tipo que provoca predisposición a la reiteración de CE. CE no provocada que sí se considera una epilepsia. Agudas ocurren en asociación temporal estrecha ≤1 semana con una enfermedad aguda sistémica o del SNC o un trastorno metabólico o tóxico Mayoría no recurren No es epilepsia, pero aumentan el riesgo de CE sintomáticas remotas o epilepsia posterior

CLASIFICACIÓN SEGÚN FRECUENCIA CE únicas o aisladas: 1 ó > CE en < 24 h. CE esporádicas: < a 1 CE al año. CLASIFICACIÓN SEGÚN EXISTENCIA O NO DE PRECIPITANTES ESPECÍFICOS: CE reflejas: precipitadas por estímulos exógenos. CE espontáneas: no se encuentra ningún desencadenante específico.

Factores precipitantes para CE reflejas Estímulos visuales Luz parpadeante: se especificará el color cuando sea posible Patrones (formas) Otros Pensamiento Música Comiendo Actos práxicos Somato-sensorial Propioceptivo Lectura Agua caliente Sobresalto

EPILEPSIA DEFINICIÓN trastorno del cerebro caracterizado por: una predisposición para generar CE las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición La epilepsia se define como Un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición para generar CE y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición GENÉTICA: cuando se ha descibierto el gen causante o existencia de una transmisión en la familia que es sugestiva de enfermedad genética ESTRUCTURAL O METABÓLICA: cuando lesiones, alteraciones o enfermedades estructurales o metabólicas se han asociado con un aumento del riesgo de sufrir epilepsia DESCONOCIDA: de causa que no se conoce

DEFINIDA: PROBABLE: POSIBLE: exige la ocurrencia de al menos 2 CE no provocadas separadas entre sí por > 24 horas PROBABLE: al menos 1 CE (no necesariamente no provocada) junto a una alteración duradera en el cerebro con estudio complementario concluyente que aumenta la probabilidad de futuras CE. POSIBLE: al menos 1 CE no provocada y estudios complentarios no concluyentes *FARMACORRESISTENTE: tras haber fallado 2 FAE en mono o biterapia ( en dosis adecuadas y bien toleradas)

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA GENÉTICA: cuando se ha descubierto el gen causante o existencia de una transmisión familiarque es sugestiva de enfermedad genética ESTRUCTURAL O METABÓLICA: cuando lesiones, alteraciones o enfermedades estructurales o metabólicas se han asociado con un aumento del riesgo de sufrir epilepsia DESCONOCIDA

SÍNDROME EPILÉPTICO DEFINICIÓN complejo de signos y síntomas que definen una condición epiléptica única el tipo de CE es solo un factor más

Clasificación de síndromes epilépticos listas de grupos bien establecidos dinámicas y flexibles revisados periódicamente Algunos pacientes no pueden ser ubicados en un síndrome reconocido Con la edad tipos de CE y síndromes cambian muestran hallazgos de más de un síndrome Algunos síndromes adquieren su fisionomía típica meses o años después de la 1ª CE

diagnóstico Es clínico Pruebas complementarias

Anamnesis pilar fundamental Antecedentes familiares árbol genealógico enfermedades neurológicas familiares antecedentes de CE, síndromes o enfermedades epilépticas Antecedentes personales Periodo perinatal (trauma obstétrico, encefalopatía hipóxico- isquémica neonatal, convulsiones neonatales,…) Evolución del desarrollo psicomotor Convulsiones febriles Infecciones neuromeníngeas Traumatismos craneoencefálicos Otras enfermedades neurológicas Enfermedades sistémicas Consumo de alcohol o drogas Tratamientos concomitantes

Anamnesis paciente, familiares, testigos Enfermedad actual Cronopatología de los episodios paroxísticos Descripción detallada y pormenorizada de la semiología de los episodios (forma de inicio, desarrollo del episodio, recuperación,…) Indagación minuciosa de los fenómenos motores, autonómicos y del lenguaje durante la fase ictal y periictal que en muchas ocasiones tienen valor localizador. Investigación dirigida de posibles episodios paroxísticos previos desapercibidos asociados (mioclonías, auras, ausencias,…) Investigación de síntomas generales y patología psiquiátrica y posibles enfermedades asociadas

Exploración física Exploración neurológica completa con especial consideración de signos de hipertensión intracraneal, signos focales, meningismo o alteración cognitiva Exploración general completa con especial consideración cardiovascular, hepática, rasgos dismórficos y examen cutáneo Valoración del estado psíquico

estudios complementarios en urgencias primera CE o epilepsia de inicio reciente hemograma, BQ (glucemia), iones, tóxicos fiebre, vómitos, diarrea, deshidratación, disminución persistente del nivel de conciencia, signos neurológicos focales, sintomas- signos de intoxicación TAC: lesión intracraneal susceptible de tto inmediato EKG: diagnóstico diferencial síncopes cardiogénicos PL → Fiebre: cuidado ante hipertermia asociada a crisis no rutinaria, sólo si disminución persistente del nivel de conciencia, signos meníngeos, sugestivos de infección del SNC, SIDA- inmunodeprimidos aunque estén afebriles, previa realización de una TC craneal EEG: en primeras 48 horas

paciente ya diagnosticado de epilepsia recuperado por completo de la CE en urgencias no necesario ningúna exploración complementaria sólo si sospecha de incumplimiento terapeútico: niveles séricos de medicación Si no se recupera por completo de la CE se aplicarán las mismas recomendaciones que para el paciente con una primera CE

Algoritmo diagnóstico en urgencias para adultos

electroencefalograma (EEG) de superficie registro funcional en curvas de voltaje respecto a tiempo, de la actividad eléctrica generada por la suma temporal y espacial, de los potenciales postsinápticos de las neuronas piramidales del córtex cerebral, obtenida por medio de electrodos colocados en la superficie del cuero cabelludo

Tipos de EEG EEG basal o de rutina : 25-35 min + estimulaciones básicas EEG con privación de sueño: periodo de vigilia +sueño espontáneo (40-60 min) EEG de sueño con poligrafía : electrodos especiales, EKG, EMG, FR. De siesta: un ciclo completo del sueño (2-3h) Nocturno: 8h de registro. EEG con electrodos Cigomático, esfenoidal, foramen oval, supraopticos, naso- etmoidales, nasofaríngeos, canal auditivo

técnicas de estimulación en EEG Hiperventilación: mejor indicador de ausencias que registro de 6 h respiración regular y profunda a > 22 rpm, 3-4 min ELI: destellos luz intermitente a los ojos, 6 min Privación de sueño total o parcial aumenta incidencia en las ausencias y en las generalizadas Sueño: activa descargas críticas e intercríticas las fases de sueño en e. generalizadas: - no-REM: facilita las DEI no presentes en vigilia y produce un incremento cuantitativo de las mismas - sueño REM: atenúa dichas descargas y las focaliza

Punta Potencial transitorio puntiagudo diferente de la actividad de base - negativo (mono-di-trifásico) - Duración 20-70msg, Amplitud variable. - aislada, en grupos o en ráfagas repetitivas. Onda aguda mayor duración 70-200 msg Punta-onda Punta seguida de onda lenta focales, en epilepsia parcial infantil con paroxismos rolándicos generalizadas, tienen frecuencias distintas según el tipo de epilepsia a 3Hz en ausencias infantiles, a 2 Hz. en ausencias atípicas y a unos 5 Hz. en las EGI. Poli punta sucesión de ≥ 2 puntas punta-onda Secuencia de ≥ 2 puntas asociadas a ≥ 1 ondas lentas - característica de la epilepsia mioclónica juvenil.

monitorización vídeo-EEG (MVEEG) registro simultáneo de actividad eléctrica cerebral a través de EEG y fenómenos clínicos con imagen de vídeo alto coste económico técnicas de inducción = EEG es la prueba más específica es la prueba más útil para el estudio prequirúrgico

Holter-EEG= EEG ambulatorio dispositivo de registro EEG en formato digital portátil. bajo coste económico. INDICACIONES: dificultad para el diagnóstico clínico después de EEG stándar, trastornos del sueño, síncopes y mareos. no sustituye la MVEEG en el estudio prequirúrgico de la epilepsia. Desventaja: ausencia de imagen simultánea que impide la correlación clínico-EEG .

de elección en epilepsia IMAGEN CEREBRAL urgencias (si no hay RM) contraindicaciones de RM periodo post-quirúrgico inmediato cambios neurológicos focales fiebre TCE a todos RM de elección en epilepsia TC: de elección en

Indicaciones de carácter emergente de TC/RM en adulto con CE Aparición de un déficit focal nuevo Persistencia de estado mental alterado Fiebre o cefalea persistentes Trauma craneal reciente Historia de cáncer o infección por VIH CE de inicio parcial o focal Si no se puede asegurar el cumplimiento del seguimiento clínico Pacientes anticoagulados o con diátesis hemorrágica Historia antigua de AIT o ictus

Indicaciones de estudio de imagen cerebral programado En una primera CE sin criterios de emergencia que se ha recuperado completamente y en el que no se ha podido encontrar una causa En epilepsia conocida cuando aparecen cambios en el patrón o tipo de CE (opcional) En casos de resistencia a tto médico o evaluación pre-quirúrgica No se considera necesaria la realización de estudios de imagen Niños con CF simple o compleja y expl neurológica normal Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales Evidencia de origen tóxico-metabólico

IMAGEN CEREBRAL En urgencias En atención especializada si es 1ª crisis si cumple indicaciones -> TC craneal Si no -> no imagen si es una crisis recurrente con cambios en el tipo de crisis ->TC craneal sin cambios en el tipo de crisis -> no imagen En atención especializada RM craneal

otras pruebas diagnósticas prolactina basal a los 10-20 min post-CE al doble de su rango basal es útil para diferenciar entre crisis psicógenas y CE tónico-clónicas generalizadas estudio de la piel ceroidolipofucsinosis neuronal o la enf de Lafora estudios de médula ósea enfermedades de acúmulo estudios de fondo de ojo y retina facoma retiniano en la esclerosis tuberosa mancha rojo cereza o retinitis pigmentosa en determinadas enfermedades metabólicas biopsia muscular enfermedades mitocondriales, etc

FAE Fármacos antiepilépticos

Principales mecanismos de acción de los FAE BZD: BENZODIACEPINAS CBZ: CARBAMACEPINA ESM: ETOSUXIMIDA PB/PRM: FENOBARBITAL/ PRIMIDONA PHT: FENITOINA VPA: ACIDO VALPROICO

Principales mecanismos de acción de los FAE FBM: FELBAMATO, GBP: GABAPENTINA, LEV: LEVETIRACETAM LTG: LAMOTRIGINA, OXC: OXCARBACEPINA, PGB: PREGABALINA RFM: RUFINAMIDA, TGB: TIAGABINA, TPM: TOPIRAMATO, VGB: VIGABATRINA, ZNS: ZONISAMIDA

monitorización de niveles séricos de FAE No de rutina para detectar efectos adversos ni para ajustar dosis inicial ni monitorizar el tto Sí para evaluar e identificar posible: toxicidad y sus causas causas de fallo o pérdida de eficacia incumplimientos terapéuticos

INICIO DE TTO CRÓNICO CON FAE Objetivo: libre de crisis y sin efectos 2rios Cuando se ha diagnosticado de una epilepsia Si existe riesgo de recurrencia Iniciar con un FAE de 1º línea que se presuma eficaz para la forma clínica La opción ideal es la MONOTERAPIA

PRINCIPOS EN LA SELECCIÓN DEL FAE Tipo de crisis y síndrome epiléptico Características propias del paciente: edad, sexo, comorbilidad Tolerancia, posibles efectos adversos, interacciones farmacológicas El tto no disminuye el riesgo de lesión física ni mejora la calidad de vida del paciente, sólo disminuye la probabilidad de perder su licencia para conducir 50% sufren efectos adversos, 10% tienen que suspender el tto

ESTRATEGIA TERAPEÚTICA EN EPILEPSIA GENERALIZADA 1ª Monoterapia 2ª monoterapia 3ª monoterapia o 1ªcombinación con 2 FAE 2ª combinación con 2 FAE 3ª combinación con 2 FAE o combinación de 3 FAE (o estimulador del nervio vago)

FAE de elección en epilepsia generalizada 1ª Situación clinica Ausencia Mioclonica Tonico-clonica generalizada Monoterapia inicial Acido valproico Lamotrigina Levetiracetam Topiromato Eusoximida Segunda monoterapia si falla VPA Etosuxomida Zonisamida Segunda monoterapia si falla LMT Acido valproico: VPA En epilepsia generalizada idiopática no es apropiado usar: CLB,CZP, PGB,VGB,TGB, PB, PHT

ESTRATEGIA TERAPEÚTICA EN CRISIS FOCALES Monoterapia 2ª monoterapia 3ª monoterapia o 1ª combinación con 2 FAE Valoración de cirugía de la epilepsia 2ª combinación con 2 FAE 3ª combinación con 2 FAE o combinación de 3 FAE (o estimulador del nervio vago)

FAE de elección en epilepsia focal Focal simple Focal compleja Secundariamente generalizada carbamecepina oxcarbacepina levetiracetam Oxcarbacepina lamotrigina NO USAR EN CRISIS FOCALES: TGB, VGB,ETX,AVP

SUPRESIÓN DEL TTO con FAE Riesgo de recurrencia Decisión consensuada por médico, paciente y/o la familia Al menos 2 años sin crisis factores de buen pronóstico Factores de mal pronóstico tipo único de crisis múltiples tipos de crisis exploración neurológica normal exploración neurológica anormal EEG sin anomalías epileptiformes EEG con anomalias epilpeptiformes crisis en cúmulos historia de estatus epileptico lesión estructural

TTO AGUDO CON FAE CE de duración > 5 min Una CE a la llegada al servicio de urgencias ≥ 2 CE sin recuperación de la conciencia entre ellas CE recurrentes o en salvas en un corto espacio de tiempo, con recuperación de la conciencia entre ellas VIAS DE ADMINISTRACIÓN IV: LEV, PB, PHT y VPA. VO: con dosis de carga: CBZ, LEV, PHT y VPA.

Tto con FAE en las CE sintomáticas agudas por TCE Indicado en TCE grave CBZ, PB, PHT y VPA PHT: craneotomía * Gravedad de los TCE Leve: Pérdida de conciencia o amnesia < 30 min Moderado: Pérdida de conciencia de 30 min- 24 h y/o fractura craneal Grave: Pérdida de conciencia > 24 h y/o hemorragia intracerebral, hematoma subdural o contusión cerebral.

Tto con FAE en las CE sintomáticas agudas por enfermedad cerebrovascular + frec: trombosis de venas y senos, ictus hemorrágicos (hemorragias intracerebrales y subaracnoideas) - frec: ictus isquémicos No hay indicación * según algunos autores podría indicarse en las primeras 24 h, que es cuando se producen el 90% de estas CE, para evitar nuevo sangrado aneurismático

Tto con FAE en las CE sintomáticas agudas por tumores cerebrales No hay indicación, los FAE no son eficaces para la prevención de las CE en pacientes con tumores cerebrales que no han presentado CE La profilaxis postcraneotomía tumoral puede ser útil durante la fase de radioterapia * Los FAE clásicos pueden provocar reacciones cutáneas severas durante la radioterapia

CE por abstinencia de alcohol 90% a las 6-48 h, el 50% el primer día BZD= DZP o LZP DZP: bolo IV de 5-20 mg a 2.5 -5 mg/min hasta que la convulsión ceda puede continuarse con 5-10 mg/6-8 h por convulsiones recurrentes o síntomas por abstinencia En abstinencia leve o moderada no está indicado * Monitorizar y estabilizar los signos vitales Tiamina (50-100 mg. IM o IV) antes de glucosa→ Wernicke.

Eclampsia De elección para la prevención 1ª y 2ª: sulfato de magnesio: presentación en ampollas de 1,5 g/10 ml Dosis inicial: bolo iv de 4-6g lento > 3 min Mantenimiento: 1-3g/1h iv ó 5g/4h im No > 30-40 g/día * crisis convulsiva/s en gestante sem 20 -<48h postparto >85% preeclampsia: HTA, proteinuria, edema alta morbimortalidad materno-fetal

Estatus epiléptico CE que se repiten con una frecuencia que impide la recuperación de la conciencia entre ellas ≥ 30 min La causa más frecuente de EE en pacientes adultos con epilepsia previa es el abandono del tto Los EE convulsivos generalizados son los más frecuentes y tienen peor pronostico Convulsivos No Convulsivos Generalizados CE tónico-clónicas CE tónicas CE mioclónicas CE de ausencia (típicas y atípicas) EE sutiles Parciales CE motoras CE complejas

Algoritmo de actuación médica ante EE convulsiva

Tto de EE 1º escalón DZP 10 mg ó MDZ 5mg ó CLZ 1 mg Si no cede a los 5 min repetir 2º dosis Si no cede pasar a 2º escalón 2º escalón VPA 3 amp en bolo en 5 min Si no cede a los 30 min → VPA 4 amp en perfusión con SF en 24h = 1 amp en SF cada 6h Si tras 10 min con perfusión de VPA no cede añadir 3º escalón 3º escalón FENITOINA 3-4 amp en 100cc de SF a pasar en 30 min Continuar con FENITOINA 1 amp cada 8 h sin diluir 4º escalón Si sigue sin ceder LEV, … 5º escalón Anestesia