Patología de la corteza cerebral Patología General 2017-18 Leticia Nevado López-Alegría

Patología de la corteza cerebral En la corteza cerebral se distinguen: La corteza sensitivomotora primaria (menos del 10% de la superficie cortical total) La corteza asociativa, que es la más extensa, formada por una serie de redes neurales formadas por neuronas de localización cortical diversa, interconectadas entre sí: Red perisilviana Red occipitotemporal Red parietofrontal Red límbica o sistema límbico Red prefrontal

Patología de la corteza cerebral Vista lateral de un hemisferio cerebral Vista sagital de un hemisferio cerebral Cisura de Rolando, separa el lóbulo frontal del parietal Cisura de Silvio, delimita el lóbulo temporal Cuerpo calloso Sistema límbico

Patología de la corteza cerebral “Dominancia hemisférica”, uno de los hemisferios es considerado “dominante”, al poseer los centros del lenguaje y de algunas praxias. En las personas diestras, es el izquierdo en el 95%. En los zurdos, en un 70% es el izquierdo, en un 15% es el derecho.

Patología de la red perisilviana La red perisilviana, fundamentalmente la del hemisferio dominante, está vinculada al lenguaje y a la realización de actos motores complejos que requieren aprendizaje previo (praxis o función práxica). Sus lesiones se manifiestan por: Afasia, alteración del lenguaje. Apraxia, alteración de la función práxica.

Representación idealizada de los elementos del lenguaje: Área de Broca (circunvolución frontal inferior izquierda) Área de Wernicke (tercio posterior del lóbulo temporal izquierdo) Circunvolución angular (lóbulo parietal) Fascículo arqueado, conecta las áreas de Broca y Wernicke

Afasia Exploración del lenguaje Expresión oral espontánea: fluidez, parafasias, neologismos. Escritura. Compresión del lenguaje oral. Compresión del lenguaje escrito (capacidad de lectura). Expresión oral del lenguaje escrito (lectura en voz alta de un texto). Otros aspectos: repetición, denominación de objetos. Fluidez (presencia o no de interrupciones), parafasias de carácter fonético (pronunciación incorrecta de una palabra adecuada porque se cambia una sílaba) o semántico (uso de una palabra de significado inadecuado en el contexto de la frase), neologismos (palabras inexistentes). La compresión del lenguaje oral se explora dando órdenes verbales (“abra la boca”) y formulando preguntas de distinta complejidad.

Afasia Afasia de Broca. Afasia de Wernicke. Afasia global. Afasia nominal (anomia). Afasia de conducción. Alexia sin agrafia. Acalculia.

Afasia Afasia de Broca (afasia motora o expresiva): La expresión oral espontánea no es fluente, lenguaje telegráfico, sin sintaxis (agramatismo). La escritura también es agramatical. Se comprende el significado de las palabras habladas, es posible la compresión de la lectura pero existe dificultad para leer en voz alta. Defecto de la expresión del lenguaje oral y escrito, como resultado de una lesión del área de Broca del hemisferio dominante, mientras que la compresión del lenguaje está conservada

Afasia Afasia de Wernicke (afasia sensitiva o de compresión): La expresión oral espontánea es fluida, parafasias, neologismos, jergafasia. La escritura también está deteriorada por el uso de parafasias. No se comprende el significado del lenguaje oral Incapacidad para leer (por extensión de la lesión a la circunvolución angular). Defecto de compresión del significado del lenguaje oral debido a la lesión del área de Wernicke del hemisferio dominante.

Afasia Afasia global: existe una pérdida tanto de la compresión como de la expresión del lenguaje (afasia mixta) causada por lesiones extensas del hemisferio dominante que afectan simultáneamente a las áreas de Broca y de Wernicke.

Afasia Afasia nominal (anomia): Incapacidad para denominar objetos a través del habla y la escritura (afasia amnésica). Trastornos corticales difusos. Un cierto grado de anomia es frecuente en cualquier tipo de afasia.

Afasia Afasia de conducción: Incapacidad para repetir palabras. Atribuida a una desconexión entre el área de Broca y el área de Wernicke, por lesión del fascículo arqueado del hemisferio dominante.

Afasia Alexia sin agrafia: El paciente no es capaz de leer un texto, pero sí puede escribir (ceguera pura para las palabras). Existe una desconexión entre el área visual primaria y la circunvolución angular del hemisferio dominante. Es preciso que además exista una lesión de la región posterior del cuerpo calloso. Porque de esta forma también se intercepta el acceso a la circunvolución angular de la información captada por el área visual primaria del hemisferio no dominante.

Afasia Acalculia: es la incapacidad de realizar cálculos aritméticos debido a que no se interpreta específicamente el significado de los símbolos matemáticos. Síndrome de Gerstmann: alexia, agrafia y acalculia (lesión de la circunvolución angular) incapacidad de reconocimiento de los dedos de la mano del paciente, carencia de orientación derecha-izquierda (afectación de la red parietofrontal).

Apraxia La realización de actos motores complejos requiere un aprendizaje o praxis, que depende de una serie de estructuras del hemisferio dominante. Apraxia: incapacidad para realizar movimientos voluntarios que requieren un aprendizaje previo. Se valora la destreza para realizar determinado movimiento complejo en respuesta a una orden del explorador (estímulo oral) o para imitarlos (estímulo visual).

Apraxia Apraxia ideomotora: Lesión del centro de la praxis: la apraxia es bilateral y suele asociarse a afasia. Desconexión del centro de la praxis con el área premotora del hemisferio dominante: la apraxia es bilateral. Lesión del área premotora del hemisferio dominante: la apraxia sólo se detecta en el hemicuerpo izquierdo, no paralizado. Lesión del cuerpo calloso: la apraxia afecta sólo al hemicuerpo izquierdo. Apraxia ideomotora: es el paradigma de la apraxia. Centro de la praxis, ubicado en la cirunvolución supramarginal del lóbulo parietal del hemisferio dominante.

Patología de la red occipitotemporal La red occipitotemporal interviene en el reconocimiento de personas y objetos. Su patología se manifiesta por agnosia sensorial. Agnosia (falta de “gnosis” o de reconocimiento): dificultad para identificar tanto las sensaciones que provocan estímulos sensitivos y sensoriales como la naturaleza de los propios estímulos; indica afectación específica de las áreas de asociación sensitivas y sensoriales. Siempre que estén integras las correspondientes áreas primarias que reciben los estímulos y las vías nerviosas que los trasmiten a las áreas asociativas. La agnosia sensitiva se estudia en la patología de la red parietofrontal.

Agnosia sensorial Agnosia visual: Prosopagnosia: es una agnosia para rostros o fisonomías previamente reconocidos. Agnosia visual para objetos: se reconocen mejor los objetos reales que sus dibujos o fotografías. Alexia sin agrafia: puede considerarse una agnosia visual específica para los signos de la escritura. Agnosia auditiva: incapacidad para identificar el origen de sonidos previamente conocidos (por ej. un coche, oyendo el ruido del motor). Prosopagnosia (del griego prósopon = cara): por ej enfermo no identifica a una persona por su cara, pero si puede reconocerla por la voz. Alexia sin agrafia: además de una modalidad de afasia. Es consecuencia de una desconexión entre el área visual primaria y la circunvulación angular (red asociativa perisilviana).

Patología de la red parietofrontal La red parietofrontal es la encargada del reconocimiento de las sensaciones provocadas por estímulos sensitivos que actúan sobre la superficie cutánea y las estructuras corporales profundas, así como de la identificación de los propios estímulos. Las manifestaciones son derivadas de una lesión parietal del hemisferio dominante: Apraxia para vestirse: dificultad para colocarse correctamente las prendas de vestir. Apraxia de construcción: se trata de de una incapacidad para copiar figuras geométricas. Este proceso permite reconocer nuestra imagen corporal y su relación con el entorno, es decir, la orientación espacial. Son agnosias sensitivas, mal llamadas “apraxias” porque la función práxica está conservada.

Patología de la red límbica La red límbica o sistema límbico (hipocampo, corteza olfatoria, amigdala, ciertas regiones del tálamo, hipotálamo y núcleo estriado) interviene en la génesis y procesamiento de las emociones y en la adquisición y conservación de la memoria reciente. La manifestación fundamental es: Pérdida de la memoria (amnesia) reciente y episódica (fabulación) Las lagunas de memoria tienden a rellenarse con información inventada y, a veces, inverosímil.

Patología de la red prefrontal La red prefrontal la configuran no sólo el área prefrontal (parte anterior del lóbulo frontal, por delante de la corteza motora) sino también amplias zonas corticales y subcorticales (corteza límbica y paralímbica, tálamo y sistema extrapiramidal) que establecen conexiones entre ellas. Funciones específicas: atención, razonamiento, motivación, comportamiento. Síndrome de la red prefrontal.

Síndrome de la red prefrontal Déficit de atención y pérdida de la memoria inmediata. Abulia. Desinhibición y moria. Reflejos primarios: hociqueo, succión, prensión de los objetos. Vejiga espástica. Forma de presentación clínica habitual de los trastornos que afectan de forma difusa a la corteza cerebral. Abulia: apatía, pérdida de iniciativa y curiosidad, y negligencia en el aseo personal. Moria: jocosidad inapropiada.

Patología cortical difusa Demencia: síndrome de carácter orgánico, adquirido y persistente, caracterizado por un deterioro progresivo y global de las funciones cognitivas con conservación del grado de vigilia. Exploración de las funciones cognitivas: Mini-mental test. Las formas fundamentales son la enfermedad de Alzheimer y la demencia multiinfarto. Su expresión clínica puede ser un estado confusional agudo o un coma, situaciones de presentación aguda, o bien una demencia, definida como un

Enfermedad de Alzheimer Patogenia De causa desconocida, algunos datos característicos: placas seniles en la corteza cerebral (lesión específica de la enfermedad): amiloide Aβ, neurotoxicidad e isquemia cerebral (angiopatía amiloidea) neuroinflamación y muerte celular ovillos neurofibrilares deplección de acetilcolina. Placas seniles: polímeros de una sustancia proteica, la amiloide Aβ, la cual, por otra parte, también determina neurotoxicidad e isquemia cerebral al depositarse en la pared de las arteriolas (angiopatía amiloidea). Neuroinflamación y muerte celular, como consecuencia de la síntesis de citoquinas proinflamatorias por células de la microglía, al ser activadas por la proteína precursora de la amiloide Aβ. Ovillos neurofibrilares: acúmulos intraneuronales de fibrillas constituidas por una proteína microtubular, la proteína Tau, que altera el citoesqueleto y contribuye a la muerte celular.

Patogenia de la enfermedad de Alzheimer Mutaciones de la proteína precursora de amiloide Deficiencia de presenilina Alteraciones de la apoproteína E4

Demencia Manifestaciones clínicas Déficit de memoria: memoria reciente e inmediata (déficit de atención). Síndrome afásico-apráxico-agnósico. Desorientación en el tiempo y en el espacio. Trastornos de la motivación y el comportamiento (por ej., abulia o desinhibición). Déficit de la memoria: es el dato clínico más precoz.

Patología del estado de conciencia

Patología del estado de conciencia Nivel de conciencia, grado de vigilia o alerta y capacidad de respuesta a los estímulos externos. Contenido de la conciencia, que comprende las funciones cognitivas: pensamiento, razonamiento y juicio, memoria, atención y concentración, orientación, lenguaje, etc Desde un punto de vista práctico es útil distinguir dos conceptos: a) requiere de la integridad del sistema reticular activador ascendente y de la corteza de los hemisferios cerebrales.

Patología del estado de conciencia

Coma Es un estado de abolición de la conciencia que no revierte con estímulos externos: Estructural: lesión de naturaleza vascular, tumoral o infecciosa Metabólico. el paciente está dormido y es imposible despertarlo

Coma estructural Coma estructural supratentorial: La lesión se halla por encima del tentorio (tienda del cerebelo). Deben estar afectados los dos hemisferios cerebrales (2a). Coma estructural infratentorial: Lesión de las estructuras troncoencefálicas. Coma infratentorial primario (3a). Coma infratentorial secundario, a una hernia transtentorial (2b). Si tan solo lo está uno de ellos, la lesión hemisférica debe ser lo suficientemente extensa y profunda como para implicar también a la formación reticular talámica

Como supratentorial Patrón respiratorio de Cheyne-Stokes. Miosis pupilar bilateral con conservación del reflejo fotomotor. Sistema oculomotor: desviación de los ojos hacia el lado afectado, “los ojos miran la lesión”, reflejos oculocefálico y oculovestibular conservados. Postura de decorticación: flexión de los miembros superiores y extensión de los inferiores.

Estructuras que intervienen en la coordinación de los movimientos conjugados horizontales de los ojos (se representa la mirada hacia la izquierda).

Coma infratentorial secundario Deterioro sucesivo de las funciones neurológicas troncoencefálicas en un sentido descendente, desde el mesencéfalo al bulbo, por el efecto lesivo sobre dichas estructuras de una hernia transtentorial. Las manifestaciones varían dependiendo del nivel afectado: mesencéfalo, protuberancia, bulbo.

Coma infratentorial secundario Mesencéfalo Variedad taquipneica de respiración de Kussmaul o hiperventilación central neurógena. Pupilas: midriasis homolateral arreactiva, en la hernia del uncus, y midriasis bilateral arreactiva, en la hernia transtentorial central. Reflejos oculocefálico y oculovestibular abolidos. Postura de descerebración: las cuatro extremidades extendidas. Protuberancia Respiración apnéusica. Resto manifestaciones similares a las del nivel mesencefálico Bulbo Respiración atáxica o de Biot. Flaccidez de las cuatro extremidades. Resto similar a los niveles anteriores.

Cambios pupilares en el coma estructural: A Cambios pupilares en el coma estructural: A. Interrupción de la vía simpática por lesión supratentorial. B. Interrupción unilateral de la vía parasimpática por hernia del uncus. C. Interrupción bilateral de la vía parasimpática por hernia transtentorial central. En azul, fibras simpáticas de inervación pupilar; en verde, fibras parasimpáticas.

Representación de los principales patrones respiratorios anormales Respiración apnéustica: pausa mantenida de apnea inspiratoria que precede a cada espiración.

Rigidez de descerebración y de decorticación

Comportamiento de la respiración, pupilas, reflejos oculares, tono muscular y postura en el coma supratentorial y el coma infratentorial secundario Coma supratentorial Coma infratentorial secundario Mesencéfalo Protuberancia Bulbo Respiración Cheyne-Stockes Taquipneica Apnéusica Atáxica Pupilas Miosis, reflejo fotomotor presente Midriasis o posición media Arreactividad Posición media Reflejos oculocefálico y oculovestibular Conservados Abolidos Tono muscular y postura Decorticación Descerebración Flaccidez

Coma infratentorial primario Lateralidad neurológica (por ej., síndrome piramidal contralateral a la lesión o afectación de pares craneales del mismo lado). Protuberancia: pupilas puntiformes y desviación de los ojos hacia el lado contrario de la lesión. Reflejos oculocefálico y oculovestibular abolidos. Postura de descerebración o extremidades flácidas. A menudo se constata lateralidad neurológica, dado que la lesión causante de este tipo de coma suele ser circunscrita.

Coma metabólico Dos mecanismos: Depleción energética difusa (tanto en las neuronas de la corteza cerebral como en el sistema reticular). Inhibición de la neurotransmisión fisiológica. Causas: isquemia, hipoxia, hipercapnia, insuficiencia hepática, renal o tiroidea, trastornos hidroelectrolíticos, hipoglucemia, déficit de vitamina B1, tóxicos, etc.

Coma metabólico Patrón respiratorio: respiración superficial, lenta y regular, en la depresión del centro respiratorio; respiración de Kussmaul, en la acidosis metabólica. Pupilas: normales; puntiformes pero reactivas, en la intoxicación por opiáceos. Reflejos oculocefálico y oculovestibular conservados. Postura: de descerebración, en la hipoxia.

Estados relacionados con el coma Estado vegetativo persistente (síndrome apálico): lesión difusa de la corteza cerebral con preservación del tronco del encéfalo. Síndrome del “cautiverio” (locked-in): lesión protuberancial por oclusión de la arteria basilar integridad del sistema reticular activador ascendente parálisis de las cuatro extremidades y de la musculatura dependiente de los últimos pares craneales. La lesión afecta a las vías motoras corticoespinal y corticobulbar y a los centros de la mirada lateral. El paciente está consciente pero mudo e inmóvil y sólo puede comunicarse mediante el parpadeo o por medio de movimientos verticales de los ojos.