ACROMEGALIA Se define como una hipersecreción de la hormona del crecimiento (GH) que más se presenta durante la edad adulta, sin embargo también lo hace.

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Transcripción de la presentación:

ACROMEGALIA Se define como una hipersecreción de la hormona del crecimiento (GH) que más se presenta durante la edad adulta, sin embargo también lo hace durante la infancia, generando GIGANTISMO. Esta anormalidad de la hipófisis fue reconocida inicialmente por Hutchinson en l898, quien la relaciono con tumores de la misma. Y se considera como una enfermedad crónica y debilitante CAUSAS: Se ha considerado que la acromegalia es un trastorno hipotálamo-hipofisiario en la regulación de la GH, a pesar de que los valores altos de ésta pueden suprimir un factor hipotalámico Deficiencia de factor inhibidor de la hormona del crecimiento (GHIF) -tumores hipofisiarios -tumores secretores de GH ectópica -Medicamentos como arginina -variaciones en la glucosa sérica.

ETIOPATOGENIA La acromegalia se caracteriza por una alta prevalencia de complicaciones cardiovasculares, que provocan la mortalidad relacionada con esta enfermedad. Cardiomegalia Hipertensión arterial Enfermedad coronaria Arritmias ventriculares Insuficiencia cardiaca congestiva

EPIDEMIOLOGIA De los tumores hipofisiarios, los adenomas son los más frecuentes No existe predisposición por algún sexo La edad promedio en que se presenta es entre la cuarta y quinta década La supervivencia es menor en pacientes cuyo diagnóstico se hace a mayor edad y que registran valores de GH y enfermedades cardiovasculares. Su supervivencia es 10 años menor que en el resto de la población

MANIFESTACIONES CLINICAS Las manifestaciones clínicas de acromegalia ocasionadas por un tumor hipofisiario son producidas por: expansión del tumor, deficiencia de otras hormonas hipofisiarias e hipersecreción de la GH. Las neoplasias de crecimiento lento pueden no ocasionar síntomas durante la vida. Las neoplasias de crecimiento rápido, causan agrandamiento de la silla turca. Las manifestaciones clínicas que sugieren la presencia de un tumor son: cefalea de intensidad variable , con localización frontal, temporal, retroorbital,es de tipo compresivo que calma con analgésicos En ocasiones el tumor suele comprimir el quiasma o nervio óptico (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia o ceguera) La hipersecreción de GH causa las manifestaciones clinicas de la acromegalia: edema e hipertrofia de los tejidos en cara y extremidades, manos y pies, piel grasosa y gruesa, hirsutismo y cambios de coloracion de la piel.

Los cambios en el cráneo se llevan a cabo poco a poco Hay engrosamiento de la capa cortical, el crecimiento de los huesos y tejidos de la cara resaltan la región frontal, malar y nasal, hay agrandamiento de senos paranasales y engrosamiento de las cuerdas vocales lo que hace la voz más gruesa Presentan artropatía hipertrófica por engrosamiento y degeneración de los cartílagos, además hay hipertrofia de ligamentos y artralgias Existe agrandamiento de la mandíbula y separación de los dientes Es común la presencia de neuropatía periférica Sx del tunel del carpo (atrapamiento del nervio mediano) Hay crecimiento de glándulas salivales, bazo, hígado, páncreas, riñones y corazón Alteración en metabolismo de CH (resistencia a la insulina)

DIAGNOSTICO La historia clínica y el aspecto físico del acromegálico establecen el diagnóstico con relativa facilidad, sin embargo en algunos pacientes es necesario realizar algunos estudio de laboratorio Determinación de niveles séricos de GH ( valores mayores de 10ng/ml) RX AP y lateral de cráneo TAC de cráneo Resonancia magnética TRATAMIENTO El tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica del tumor, suele preferirse este tratamiento ya que se cura hasta un 50% de los pacientes y se tiene la ventaja de que disminuyan rápidamente los valores de GH Radioterapia Tx Farmacológico: Bromocriptina = disminuye en un 10-40% a dosis altas de 15 a 30 mg x día. Octeotrido ( subcutaneo) y Samatulina.

HIPERPROLACTINEMIA La prolactina es una hormona producida por la adenohipófisis, de cadena sencilla, constituida por l99 aminoácidos y con un peso molecular de 23 500 daltons. La secreción aumentada de esta hormona, hiperprolactinemia da lugar a la aparición de varias entidades clínicas. La síntesis y regulación de la secreción de la prolactina son mediadas primordialmente por la dopamina, a través del sistema porta-hipofisiario. El hipotálamo contiene otros factores que estimulan también la secreción de prolactina, como neurohormona liberadora de tirotropina (TRH), colecistocinina, péptido intestinal vasoactivo y neurotensina. Es importante saber que la prolactina por si sola actúa como reguladora de su síntesis y liberación por medio de un mecanismo de autorregulación. Otros factores que regulan la secreción de prolactina son los estrógenos y el embarazo

CAUSA DE HIPERPROLACTINEMIA Varias entidades patológicas pueden producir hiperprolactinemia, La causa más frecuente es la presencia de prolactinomas, cuya etiopatogenia se desconoce Infección por retrovirus, que generan oncogenes celulares myc y fos Los prolactinomas se clasifican en microadenomas (menos de l0mm y macroadenomas que tienen un diametro mayor de l0 mm) Otras causa de hiperprolactinemia son secundarios a medicamentos Psicotropicos como fenotiazinas, butiferonas que son bloqueadores de los receptores dopaminérgicos y la metoclopramida Antihipertensivos como: alfa metil-dopa, reserpina, verapamil y enalapril Otras patologias donde existe hiperprolactinemia son IRC, cirrosis, en el hipotiroidismo primario, insuficiencia suprarrenal, lesiones de vertebras cervicales y pared torácica y por secreción ectópica.(neoplasias)

MANIFESTACIONES CLINICAS En las mujeres las cifras altas de prolactina alteran la función ovárica (amenorrea-galactorrea) En los casos de prolactinoma hay infertilidad en la mujer, esto como causa efecto de la inhibición de la síntesis de neurohormona hipotalámica liberadora de gonadotropinas ( GnRH), disminuyen las cifras de LH y de la FSH El varón generalmente sufre pérdida de la libido, impotencia e infertilidad, la galactorrea es rara pero es factible la ginecomastia DIAGNOSTICO Historia clínica y cuadro sugestivo Medición sérica de prolactina (Mañana, tarde y una hora después de los alimentos) Medición de niveles de TSH, ACTH, GH para descartar otras endocrinopatias RX de cráneo, TAC y resonancia magnética

TRATAMIENTO Tratar la endocrinopatia causante o suspender farmacos causantes Microadenoma: Bromocriptina (80 a 90 %) o Qx (53%) Macroadenoma: inicialmente bromocriptina y después Qx. Radioterapia en casos renuentes a tratamiento médico o quirúrgico La dosis diaria de bromocriptina es de 15 a 30 mg diariamente por VO. Aunque se ha estado utilizando por vía vaginal en mujeres para disminuir los efectos colaterales, en casos de microadenoma debe in tentarse suspender el tratamiento a los 2 años de iniciado y vigilar. Otros farmacos empleados en el tratamiento son: pergolida, quinagolida y carbegolina.