CASO CLÍNICO: SÍNDROME DE DIKE-DAVIDOFF-MASSON Y CIRUGÍA DE EPILEPSIA Buentello-García RM1 , Peña García I.1, Sentíes-Madrid Horacio2, Brust-Mascher E.1, Alonso-Vanegas MA 1,2 Contacto: masaobg@yahoo.com.mx; alonsomario@hotmail.com 1 Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”, 2 Centro Neurológico ABC Santa Fe, 3 Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubiran”. A Objetivo: Presentar el caso de un paciente con diagnóstico de Dike-Davidoff-Masson y epilepsia de difícil control. Caso: Masculino de 27 años. AHF y APnP: Sin relevancia para el padecimiento. APP: A los 2 años crisis febril, no define duración. PA: Inicia a los 10 años con crisis tónicoclónica generalizada (CTCG), posteriormente presenta crisis parcial simple (CPS) caracterizada por sensación “algo va a pasar” y epigástrica ascendente, frecuencia 10/día, sin predominio de horario, segundos de duración, además crisis parciales complejas (CPC) caracterizadas por desconexión del medio, mirada fija, automatismos orales, sialorrea, ocasionalmente generalización secundaria, duración 30-90 segundos, afasia postictal, cefalea y somnolencia, duración 5 minutos a una hora, frecuencia 3/día, predominio vespertino. Inició tratamiento con carbamacepina 600mg/día con poca respuesta, agregan valproato de magnesio 1200mg/dia con mejoría en control de crisis: CPS 4/día y CPC 1/día, por 2 años. Posteriormente presenta poco apego al tratamiento, 3 meses sin medicamentos y aumento de frecuencia de crisis hasta 30/día CPS y 8 CPC. B Fig. 2. Estudios de neuroimagen estructural y funcional. A) IRM 01/10/2003: Sx Dike Davidoff Masson, atrofia hemisferio cerebral izquierdo, engrosamiento tabla interna del hueso frontal y parietal. B) PET-CT 15/04/2006: Atrofia e hipometabolismo hemisferio cerebral izquierdo. Estudio Descripción 2 EEG 2005 Leve a moderada disfunción generalizada y actividad epileptiforme en lóbulo temporal izquierdo. EEG 2006 Leve disfunción hemisférica izquierda. Video EEG 2006 2 CPC inicio temporal izquierdo. Conclusiones: La correcta identificación de la zona epileptogénica, así como amplio conocimiento en neuroanatomía, estudio minucioso del caso y resección guiada por electrocorticografía permitió realizar un procedimiento selectivo: amigdalohipocampectomía izquierda, y obtener control total de crisis a 6 años de seguimiento. Referencias: Feyza Sen, Mehmet Cabuk, Duygu Atik, Aysun Unal. Technetium-99m HMPAO brain SPET findings of Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Hell J Nucl Med 2010; 181-182. Amann Benedikt, García de la Iglesia Celia, McKenna Peter, Pomarol-Clotet Edith, Sanchez-Guerra Marisa y Orth Michael. Treatment-Refractory Schizoaffective Disorder in a Patient with Dyke-Davidoff-Masson Syndrome. CNS Spectr. 2008;14(1):36-39. Ferhan Karademir, Selami Süleymanoğlu, Halit Özkaya, Hakan Mutlu, Güner Sönmez,Ismail Göçmen. Congenital Type Of Dyke-Davidoff-Masson Syndrome In An Identical Twin. Anatol J Clin Investig 2008:3(1):52-53. Henrique Aguilar Paulo, Wei Liu Ching, Leitào Helio, Issa F., Lepski Guilherme, Gadelha Eberval, Gomes Ferna, Marino Raul. MR and CT imaging in the Dyke-Davidoff-Masson Syndrome. Arq Neuropsiquiatr 1995; 56 (4): 803-807. Fig. 1. Estudios Neurofisiología En 2002 rechaza cirugía de epilepsia. En 2005 inicia protocolo prequirúrgico, se identifica zona epileptógena en lóbulo temporal izquierdo, en 2007 se realiza amigdalohipocampectomía izquierda guiada por electrocorticografía. Última valoración en agosto de 2012: Engel Ia.