Victorina Alvarez Alvarez Leucemia en niños Victorina Alvarez Alvarez

definición Es un grupo heterogéneo de padecimientos caracterizados por la proliferación y maduración desordenada de una clona de células hematopoyéticas, lo que conduce a la acumulación de elementos celulares inmaduros conocidos como blastos que remplazan la celularidad normal de la médula ósea e infiltran los órganos de la economía, conduciendo finalmente a la falla orgánica y a la muerte. Es un grupo heterogéneo de padecimientos caracaterizados por la proliferación y maduración desordenada de una clona de células hematopoyéticas, lo que conduce a la acumulación de elementos celulares inmaduros conocidos como blastos que remplazan la celularidad normal de la médula ósea e infiltran los órganos de la economía, conduciendo finalmente a la falla orgánica y a la muerte

frecuencia La leucemia, es el cáncer más común que ocurre en pediatría Representa aproximadamente el 35% de las neoplasias que se diagnostican en menores de 15 años. Su mayor incidencia se presenta en la población pediátrica de 2 – 5 años de edad. Por razones desconocidas su incidencia es mayor en niños blancos que en negros. La leucemia, es el cancer más común que ocurre en pediatría Representa aproximadamente el 35% de las neoplasias que se diagnostican en menores de 15 años. Su mayor incidencia se presenta en la población pediatrica de 2 – 5 años de edad. Por razones desconocidad su incidencia es mayor en niños blancos que en negros.

etiología No se conoce una causa específica para padecerla pero se han descrito los siguientes: Factores ambientales a) exposición a la radiación prenatal a rayos X . b) exposición posnatal a altas dosis de radiación. c) exposición a campos electromagnéticos. d) contacto con sustancias químicas y drogas.(hidrocarburos, solventes y pesticidas). e) contacto con el humo de tabaco. inmunodeficiencias

Infecciones virales : no se ha encontrado ningún virus como causante de la enfermedad, sin embargo se ha encontrado que el virus Epstein Barr esta asociado con el desarrollo del Linfoma de Burkitt. inmunodeficiencias

Factores genéticos: a) se conoce que los niños con Síndrome de Down tienen un riesgo relativo incrementado de 2.5 para desarrollar la enfermedad. b) mayor riesgo en niños que cursan con neurofibromatósis. c) Síndrome de Schwachman d) Síndrome de Bloom c) ataxia telangectasia.

clasificación MORFOLÓGICOS Se basan en la definición del Grupo Franco-Americano-Británico identificado por las siglas FAB LINFOBLÁSTICAS De fenotipo MIELOBLÁSTICAS

linfoblásticas TAMAÑO CELULAR L -1 CELULAS PEQUEÑAS L-2 GRANDES Y HETEROGÉNEAS L-3 GRANDES Y HOMOGÉNEAS Cromatina nuclear Homogénea heterogénea Finamente granular y homogénea Forma nuclear Regular Irregular con hendiduras Regular, oval o redondo Nucléolos No visibles 1 – 2 nucléolos Prominentes, uno o más vesiculares Cantidad de citoplasma Escaso Variable moderadamente abundante Moderadamente abundante Basofilia del citoplasma Ligera Variable Profunda Vascuolización del citoplasma No existe variable Prominente

mieloblástica TIPO DESIGNACIÓN TIPO CELULAR PREDOMINANTE Mo Mieloblástica sin diferenciación Blastos grandes con mínima diferenciación M1 Mielocítica con pobre maduración Mieloblastos con pobre diferenciación M2 Mielocítica con maduración Mieloblastos con diferenciación M3 Promielocítica Promielocitos M4 Mielomonocítica Mieloblastos, promonocitos, monoblastos M5 Monoblástica Monoblastos M6 Eritroleucemia Normoblastos M7 Megacariocítica Blastos indiferenciados grandes o pequeños

Manifestaciones clínicas Esta determinada por el grado de falla medular secundaria a la infiltración de blastos y la infiltración orgánica extramedular. Signos de anemia: debilidad, fatiga, cansancio y falta de apetito Mayor susceptibilidad a infecciones: fiebre Signos de sangrado anormal: Sangrado de mucosas (epistaxis, gingivorragia), púrpura, hematomas.

Signos de enfermedad sistémica: pérdida de peso, sudoración nocturna. Signos de infiltración orgánica: adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia, dolor óseo. Signos de enfermedad sistémica: pérdida de peso, sudoración nocturna. Signos de infiltración organica: adenopatías, esplenomgelia, hepatomegalia, dolor óseo. Signos de enfermedad sistemica: pérdida de peso, sudoración nocturna

diagnóstico BIOMETRÍA HEMÁTICA Aunque el 10% de los niños pueden tener una biometría hemática normal, se pueden encontrar los siguientes datos: El número de plaquetas está disminuido a cifras inferiores de 150,000/mm3 El paciente puede cursar con leucopenia y granulocitopenia Leucocitosis Biometria Hematica: Aunque el 10% de los niños pueden tener una biometria hematica normal, se pueden encontrar los siguientes datos: El número de plaquetas está disminuido a cifras inferiores de 150,000/mm3 El paciente puede cursar con leucopenia y granulocitopenia Leucocitosis

MÉDULA ÓSEA Este estudio es indispensable en todos los casos en los que se tenga sospecha de leucemia, será la única forma de afirmar categóricamente el diagnostico. El sitio recomendado para la aspiración: espina iliaca postero-superior o la tibia en los lactantes (nunca el esternón, por el peligro de producir hemorragia retroesternal o de lesionar algún órgano). El examen mostrara 70 - 100% de blastos. ( en menor al 30% no hacer diagnostico definitivo). Solo cuando los blastos contengan cuerpos de Auer (signo patognomónico), se hace diagnostico definitivo. MEDULA OSEA Este estudio es indispensable en todos los casos en los que se tenga sospecha de leucemia, sera la unica forma de afirmar categoricamente el diagnostico. El sitio recomendado para la aspiración: espina iliaca postero-superior o la tibia en los lactantes (nunca el esternón, por el peligro de producir hemorragia retroesternal o de lesionar algún órgano). El examen mostrara 70 - 100% de blastos. ( en menor al 30% no hacer diagnostico definitivo). Solo cuando los blastos contengan cuerpos de Auer (signo patognomonico), se hace diagnostico definitivo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL OTRAS ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS Púrpura trombocitopenica idiopática. Anemia aplásica. Síndromes mielóproliferativos Reacción Leucemoide Eritroblastopenia aguda PROCESOS INFECCIOSOS: Mononucleosis infecciosa Infección por citomegalovirus PROCESOS INFECCIOSOS: Mononucleosis infecciosa Infección por citomegalovirus

ENFERMEDADES DE LA COLAGENA Lupus Eritematoso Sistémico Artritis reumatoide juvenil ENFERMEDADES NEOPLASICAS QUE INVADEN LA MÉDULA ÓSEA Neuroblastoma Rabdomiosarcoma ENFERMEDADES NEOPLASICAS QUE INVADEN LA MEDULA OSEA Neuroblastoma Rabdomiosarcoma

TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA Hasta ahora los adelantos mas importantes en el tratamiento de la leucemia se pueden atribuir casi totalmente a la quimioterapia. Alquilantes: ciclofosfamida, hidroxiurea, BCNU. Antibióticos: Adriamicina, Daunomicina Antimetabólicos: Mercaptopurina, Arabinósido de Citocina, Ametopterina, Tioguanina Antimitóticos: Vincristina, Etoposido (BP-16-213), teniposido (VM-26). Glucocorticoides: Prednisona Enzimas: L- asparaginasa QUIMIOTERAPIA Hasta ahora los adelantos mas importantes en el tratamiento de la leucemia se pueden atribuir casi totalmente a la quimioterapia. Aquilantes: ciclofosfamida, hidroxiurea, BCNU. Antibioticos: Adriamicina, Daunomicina Antimetabolicos: Mercaptopurina, Arabinósido de Citocina, Ametopterina, Tioguanina Antimitoticos: Vincristina, Etoposido (BP-16-213), teniposido (VM-26). Glucocorticoides: Prednisona Enzimas: L- asparaginasa

RADIOTERAPIA Este recurso, salvo contadas excepciones se utiliza en el tratamiento de pacientes con cáncer, pero aun en ellos tienen indicaciones bien definidas, en los últimos años se ha usado combinado con la quimioterapia. Se ha usado principalmente en el S.N.C y testículos, así como también en la preparación de los pacientes que van a ser tratados con trasplante de medula ósea RADIOTERAPIA Este recurso, salvo contadas excepciones se utiliza en el tratamiento de pacientes con cáncer, pero aun en ellos tienen indicaciones bien definidas, en los últimos años se ha usado combinado con la quimioterapia. Se ha usado principalmente en el S.N.C y testículos, así como tambien el la preparación de los pacientes que van a ser tratados con transplante de medula osea

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA El trasplante se puede realizar obteniendo la médula del mismo paciente (autológo), de un gemelo idéntico (singénico), o bien de un donador que no es idéntico genéticamente (alógeno). Se ha demostrado que este procedimiento es útil, pero todavía existes muchos obstáculos que hacen difícil su práctica en cualquier centro hospitalario. TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA El trasplante se puede realizar obteniendo la médula del mismo paciente (autológo), de un gemelo idéntico (singénico), o bien de un donador que no es idéntico genéticamente (alógeno). Se ha demostrado que este procedimiento es útil, pero todavía existes muchos obstáculos que hacen difícil su práctica en cualquier centro hospitalario.