CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS …...En periodo neonatal…… Victoria Cañadas Olmo Hospital Vega Baja Noviembre 2009

Cardiopatías congénitas Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida

Circulación fetal

Modificaciones tras el nacimiento Intercambio gaseoso: Placenta  Pulmones Disminuye RV pulmonar El flujo se invierte y ahora es izquierda-derecha  cierre de la fosa oval Cierre ductus

Cardiopatías congénitas Incidencia: 8-10/1000 RN vivos Incidencia > en mortinatos, abortos espontáneos y RNPT Principal causa de muerte en RN con malformaciones congénitas !

cc Formas presentación 50% sintomáticos en periodo neonatal Soplo, cianosis, distrés, IC, shock cardiogénico Cianosis: Coloración azulada de la piel y mucosas por  Hb reducida (>5 g%) Pueden simular enf. Pulmonar o infecciosa Test de Hiperoxia: Administrar O2 100%  Comprobar  PaO2/SatO2 PaO2 <20-30 mmHg SatO2 <10% Sin respuesta cc

Sospecha diagnóstica Exploración física Rx tórax ECG TA Ecocardiografía: Dx definitivo Objetivo principal: Establecer si es o no DUCTUS-DEPENDIENTE.... Administración precoz de PGE1

Clasificación cardiopatías Cianóticas ( normalmente ductus-dependiente) Flujo pulmonar normal o aumentado d TGA (la +frec), RVPAT, Tronco arterioso, Sdr. Corazón izq hipoplásico, HTP Flujo pulmonar disminuido TF, Ebstein, AP y AT No cianóticas CIV (la CC + frec), CIA, Canal AV, PCA. Lesiones obstructivas: EAo, CoAo, EM Lesiones por regurgitación: IP, IM, Prolapso mitral Otras: anillos vasculares, sdr Eisenmenger.

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  D-Transposición de grandes arterias Separación total en paralelo Mezcla a nivel agujero oval y ductus Flujo pulmonar elevado No soplo (salvo CIV)

D-Transposición de grandes arterias RX tórax: inespecífica (corazón ovoide). Tratamiento PGE1

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  Retorno venoso pulmonar anómalo total Venas pulmonares drenan en circulación venosa sistémica Mezcla sangre venosa pulmonar y sistémica  Cianosis Obstrucción drenaje pulmonar

Retorno venoso pulmonar anómalo total Rx tórax: Silueta cardiaca en muñeco de nieve ECG: Ondas P altas y picudas, HVD Tratamiento quirúrgico - No PGE1 No ductus dependiente!!

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  Sdr corazón izquierdo hipoplásico VI atrésico Hipoplasia Ao ascendente Mezcla total I-D VD mantiene ambas circulaciones CC con mayor mortalidad RN Ductus-dependiente Pulsos débiles

Sdr corazón izquierdo hipoplásico ECG: HVD Riesgo de IC y shock cardiogénico Tratamiento PGE1

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  Persistencia de la circulación fetal Mantenimiento RVP  Cortocircuito D-I Causas: Hipoxia (EMH, SAM), Sepsis por SGB Afixia intraútero, AINEs maternos Tratamiento: VM, O2, NO

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  Obstrucción al flujo pulmonar Tetralogía de Fallot Anomalía de Ebstein Atresia pulmonar, estenosis pulmonar Atresia tricuspídea

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  Tetralogía de Fallot Estenosis pulmonar CIV Cabalgamiento aórtico HVD Cianosis  a > EP Soplo sistólico fuerte de eyección en BEI Crisis hipoxémicas en lactantes

Tetralogía de Fallot Tratamiento PGE1 Rx tórax: Corazón en zueco  Flujo pulmonar Ductus – dependiente Tratamiento PGE1

CIANÓTICAS – Flujo pulmonar  Anomalía de Ebstein Desplazamiento inferior válvula tricúspide Mezcla a través de agujero oval IC intrauterina (hidropesía fetal) Soplo sistólico (IT), desdoblamiento fijo 2º ruido ECG: BRD, ondas p altas y anchas, asociación a WPW

Anomalía de Ebstein Rx tórax: Cardiomegalia (AD) Tratamiento PGE1

CARDIOPATÍAS NO CIANÓTICAS CIV (la CC + frec), CIA, Canal AV, PCA Lesiones obstructivas: EP, EAo, CoAo, EM Lesiones por regurgitación: IP, IM, Prolapso mitral Otras: anillos vasculares, sdr Eisenmenger

CIV CC + Frec (25%) Perimembranosas/musculares Asintomáticos Cortocircuito I-D HTP/IC Soplo pansistólico (dependiento de RVP) ECG: HVI o biventricular si HTP Rx tórax: cardiomegalia

Canal AV Sdr. Down Cortocircuido I-D Si HTP: D-I Cianosis IC ECG característico: Hemibloqueo izquierdo anterior, eje izqdo

Persistencia del conducto arterioso Cierre funcional con  PaO2 Cortocircuito I-D Asintomático/IC/HTP Soplo continuo infraclavicular izqdo Pulsos saltones Tto - Cierre: Restricción líquidos/Diuréticos Indometacina/Ibuprofeno Quirúrgico

Coartación aórtica Estrechez aorta Sdr. Turner Ductus-dependiente de VD Pulsos femorales ausentes Gradiente TA>20 mmHg ECG: HVD Shock cardiogénico

Coartación aórtica Tratamiento PGE1 Rx tórax: Cardiomegalia Signo de Roessler: Colaterales Ar.Intercostales – Ao descendente Tratamiento PGE1 Signo de Roessler

Tratamiento con PGE1 Cianosis importante, Sat O2 < 70% o pH <7’2 Iniciar tratamiento con Prostanglandina E1 (Alprostadil) Dosis de inicio: 0’1 - 0’2 mcg/Kg (en 1 hora) Mantenimiento: 0’03 – 0’05 mcg/Kg/min Efectos 2º: Apneas, HipoTA, fiebre CONTRAINDICADO EN: RVPAT

En conclusión ………... ……………. Te necesitamos Maribel !!