Síndromes Paraneoplásicos Neurológicos Macarena de la Fuente Octubre 2009

Introducción Signos y síntomas provocados por tumores remotos en el sistema nervioso. Son infrecuentes, se deben excluir complicaciones del tratamiento, metabólicas, nutricionales. Los síntomas preceden generalmente al diagnóstico tumoral (hasta 2 años). Subagudos. Los tumores son pequeños y difíciles de diagnosticar. No presentan síntomas sistémicos. Muchas veces irreversibles, mejoran con el tratamiento del tumor o inmunoterapia.

Clasificación Dalmau J, Rosenfeld M. Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol 2008;7:327-40.

Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. NEJM 2003;349:1543-54.

Graus F, et al. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. JNNP 2004;75:1135-40.

Aproximación clínica

Degeneración cerebelosa Es el mejor caracterizado. Asociado a: SCLC, ovario, linfomas. Mareos, nauseas, vómitos, diplopía, ataxia apendicular y de tronco, disartria. Inicio subagudo o ictal. LCR: pleocitosis linfocitaria (0-50c), leve aumento de proteínas e IgG. RM: normal, edema y realce cerebeloso. Anti-Yo (contra Ag citoplasmático de c de Purkinje) asociado a ca de mama u ovario. Anti-Hu asociado a SCLC. Anti-Tr asociado a enfermedad de Hodgkin.

Degeneración cerebelosa

Degeneración cerebelosa Shams S et al. Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with antineuronal antibodies: analysis of 50 patients.Brain2003;126:1409-18.

Encefalitis Límbica Cambios en el humor, trastornos del sueño, convulsiones, alucinaciones, compromiso de la memoria reciente que puede progresar hasta demencia. EEG: ondas agudas en temporales uni o bilaterales. RM: 70-80% de los pacientes hiperintensidad en FLAIR y T2 temporo-mesial. LCR: pleocitosis linfocitaria, hiperproteinorraquia. Se asocia a SCLC, ca de testículo, timoma, ca de mama y enf de Hodgkin. Los Ac asociados han sido anti-Hu, anti-Ma1/2, CRMP5, etc.

Encefalitis Límbica

Opsoclonus/mioclonus Desorden de los movimientos sacádicos oculares. Movimientos sacádicos conjugados, involuntarios, arrítmicos, multidireccionales de gran amplitud. Se asocia a mioclono generalizado o focal, con o sin compromiso cerebeloso. En niños el 40% de los casos son paraneoplásicos (neuroblastoma). El pico de incidencia en a los 18 meses. RM: normal o hiperintensidad en tronco y cerebelo. LCR: pleocitosis o normal. En adultos el 20% es paraneoplásico asociado a Ac anti-Ri en mujeres con ca de mama o ginecológicos.

Síndrome de Lambert-Eaton Es el más común de los síndromes paraneoplásicos. En 50% de los pacientes es paraneoplásico. El SCLC es el tumor frecuentemente asociado. Fatiga y debilidad muscular proximal. Los pares craneales están menos afectados que en la MG. Reflejos osteotendinosos disminuidos pero facilitados. EMG: la estimulación a alta frecuencia genera incremento en el PUM

Bibliografía Dalmau J, Rosenfeld M. Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol 2008;7:327-40. Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. NEJM 2003;349:1543-54. Graus F, et al. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. JNNP 2004;75:1135-40.

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