“JOSÉ DE SAN MARTÍN”. BUENOS AIRES, ARGENTINA

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Transcripción de la presentación:

“JOSÉ DE SAN MARTÍN”. BUENOS AIRES, ARGENTINA POLINEUROPATIA SENSITIVA PARANEOPLASICA Y ANTICUERPOS ANTI HU POSITIVO. Servicio de Neurología HOSPITAL DE CLINICAS “JOSÉ DE SAN MARTÍN”. BUENOS AIRES, ARGENTINA De Arco Espinosa M, Barros Martínez C, Tkachuk V, Mercado F, Conti ME, Micheli F. INTRODUCCION Los síndromes paraneoplásicos son desórdenes asociados a efectos indirectos autoinmunes causados por un tumor. El cáncer de pulmón de células pequeñas es un ejemplo, pudiendo causar neuronopatía y neuropatía sensorial paraneoplásica. El hallazgo de anticuerpos anti-Hu positivos en suero y LCR tiene sensibilidad del 82% y especificidad del 99% para detectar distintos síndromes neurológicos paraneoplásicos. El tratamiento inicial es eliminar el tumor, pero en algunos casos se requiere el uso de inmunoglobulina por vía endovenosa (IgIV), con respuesta hasta en el 47% de los casos. OBJETIVO Presentación de un caso clínico poco frecuente y revisión de la bibliografía. CASO CLINICO Paciente femenina de 65 años con antecedente de tabaquismo severo. Presenta cuadro clínico progresivo de 7 meses de evolución caracterizado por paraparesia distal, dolor y parestesias en miembros inferiores, con posterior compromiso de miembros superiores, asociando en los meses siguientes calambres, temblor en la voz, disfagia, dificultad marcada para la deambulación y ataxia sensitiva, además de pérdida de peso. Se realiza diagnóstico de cáncer pulmonar de células pequeñas, por lo cual recibió tratamiento oncológico con reducción de un 80% de su masa tumoral. Evoluciona con empeoramiento del dolor neuropático sin respuesta a antineuríticos. Recibió infusión de IgIV (0.4gr/kg/día) sin respuesta clínica satisfactoria. Exámenes complementarios: RMN de encéfalo y columna cervical con y sin gadolinio: cambios microangiopáticos a nivel cápsulo-estriado bilaterales, sin cambios agudos a nivel medular ni captación de contraste de las raíces. Electromiograma: Polineuropatia axonal sensitiva pura. Autoanticuerpos de antígenos neuronales: Yo (62 kDa) y Ri (55 kDa) negativos, Hu (35-40 kDa) positivo. CONCLUSION La fisiopatología de la polineuropatía sensitiva paraneoplásica por anticuerpos anti-Hu es controversial. En la literatura se recomienda tratamiento agresivo oncológico e inmunosupresor, en algunos casos, para evitar el daño neurológico irreversible. Nuestro paciente presentó características clínicas que fueron irreversibles y que no respondieron al tratamiento instaurado. Apoyando la evidencia en la literatura, se sugiere un tratamiento precoz inmunosupresor en estos pacientes. BIBLIOGRAFIA Jean- Christophe Antoine, Jean- Philippe Camdessanché. Paraneoplastic disorders of the peripheral nervous system. Presse Med. 2013; 42: e235–44. Josep Dalmau, Myrna R Rosenfeld. Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol 2008; 7: 327–40. Poepel A , Jarius S, et al. Neurological course of long- term surviving patients with CLC and anti- Hu síndrome. Journal of the Neurological Sciences 2007; 263: 145–48. Jean- Christophe Antoine, Jean- Philippe Camdessanché, et al. Paraneoplastic peripheral neuropathy associated with anti-hu antibodies a clinical and electrophysiological study of 20 patients. Brain 2002; 125:166-175. Horacio Senties-Madrid, Felipe Vega-Boada. Paraneoplastic Syndromes Associated with Anti- Hu antibodies. Israel medical association journal. 2001;3:94-102.