Membrana fibro-vascular traccional en retinopatía de rasgo falciforme Ines Hernanz [1], Paloma Valles[1], Simón Quijada Angeli [1] [2], José Manuel Serrano[1]]. [[1]Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz Servicio de Oftalmología. [2] AMQ Oftalmos. Madrid, 24 de Febrero del 2017.

Exploración oftalmológica CASO CLÍNICO: MOTIVO DE CONSULTA Disminución de la agudeza visual (AV) en el ojo derecho (OD) de varios meses de evolución y dolor irradiado a hemicráneo ipsilateral + miodesopsias en ojo izquierdo (OI) No otra sintomatología acompañante Exploración oftalmológica AV: SC OD: 0,15 e nm OI: 1,0 BMC: AO: Hiperemia ciliar en OD, resto normal. PIO: AO: 9mmHg. Varón 35 años República Dominicana No AP de interés. No prematuridad o Bajo PN. No AF de ceguera.

Fondo de Ojo: Ojo derecho Proliferación fibrovascular vitreorretiniana  «abanico de mar» en la arcada vascular temporal inferior, desde el disco óptico hasta periferia con compromiso macular  Lesiones pigmentadas con bordes espiculados (estallido solar negro): áreas de isquemia crónica periférica. Desprendimiento traccional temporal. Hemorragia vítrea pequeña. Mínima vitritis

Fondo de Ojo : Ojo izquierdo Tracción fibrosa respetando a la mácula  ”Sol negro”: áreas de isquemia crónica periférica con hipertrofia del EPR.

AF La autofluorescencia mostró áreas de hipoautofluorescencia, por efecto pantalla de fibrosis, y alteración del EPR macular

AGF La Angiografía fluoresceínica mostró exudación del cordón fibro-vascular. Áreas extensas de isquemia periférica. Hiperfluorescencia en zonas cicatriciales que no se modifican en extensión ni en el tiempo

OCT Spectralis OD: Tracción vítreo retiniana con levantamiento macular

Ligera rectificación de perfil foveal, sin EMQ

Pruebas complementarias Analítica básica con hemograma Perfil hepático y renal RxT Mantoux - Serología: Toxoplasmosis: Ig G + > 500 UI/ml VN (Inf. a 4) Bartonella, Toxocara – VIH - VHB -, VHC Interconsulta a Medicina Interna Ante la sospecha clínica, se decide iniciar tratamiento empírico de Retinocoroidosis por Toxoplasma con: Sulfadiazina 500mg/6h x 3 semanas Pirimetamina 25mg/12h x 3 semanas Prednisona 30mg, descendente 4 semanas (…anemia macro/microcítica y reticulocitosis) (drepanocitos) (determinar el tipo de hemoglobina predominante)

Exploración oftalmológica AV: SC OD: 0,05 e 0.1 OI: 1,0 BMC: DOS AÑOS DESPUÉS…. …. Una vez finalizado el tratamiento, el paciente no volvió a revisiones en oftalmología hasta transcurridos 2 años. Exploración oftalmológica AV: SC OD: 0,05 e 0.1 OI: 1,0 BMC: AO: Normal PIO: AO: 12 mmHg. FO: Sin cambios respecto a Retinografías previas. No vitritis ni focos activos Anamnesis Asintomático Reciente diagnóstico de RASGO FALCIFORME HB SC Aporta analítica con Proteinograma. Signos de Anemia Hemolítica Reticulocitosis con CHCM Bilirrubina, a expensa de Bi LDH K+ Trombocitosis, Leucocitosis con neutrofilia Ferritina Proteinograma compatible (…anemia macro/microcítica y reticulocitosis) (drepanocitos) (determinar el tipo de hemoglobina predominante)

Discusión Caso de Vitreoretinopatía Proliferativa (VRP) bilateral con dos potenciales factores desencadenantes: Toxoplasmosis ocular y Rasgo Falciforme. El rasgo falciforme en heterocigosis (HbSC y HbThal) asocia una mayor incidencia de VRP y de hemorragia vítrea que en Anemia Falciforme. Hipoxia -stress, infecciones, traumafenómenos vasooclusivosFR para VRP. Diagnóstico diferencial: OVCR, OACR, RD, FEVR, toxoplasmosis, toxocariasis, ROP, Eales. En este caso, la confirmación diagnóstica de Rasgo Falciforme por electroforesis + respuesta al tratamiento antiToxoplasma. El tratamiento convencional: PFC +/- terapia con anti-VEGF. Evitar: simpaticomiméticos, gases expansibles, cerclaje escleral. Control estricto de PIO. Si bien la anemia de células falciformes se asocia a manifestaciones sistémicas importantes, el rasgo falciforme se considera benigno en un paciente sano. Sin embargo, el rasgo falciforme en heterocigosis (HbSC y HbThal) asocia una mayor afectación ocular. Además en estos casos, la incidencia de retinopatía proliferativa y de hemorragia vítrea es mayor que en los casos de enfermedad drepanocítica. Bajo condiciones de hipoxia -stress, infecciones concurrentes, enfermedades sistémicas, traumatismos- se produce atrapamiento de drepanocitos en los vasos retinianos, consecuentes fenómenos vasooclusivos, y posterior desarrollo de VRP. Estos fenómenos ocurren más frecuentemente en hemiretina temporal (por calibre y disposición de los vasos) Dentro del diagnóstico diferencial habría que descartar: En este caso, la confirmación diagnóstica de Rasgo Falciforme por electroforesis de proteínas de plasma y la respuesta al tratamiento con , apoyaron el diagnóstico: descompensación de retinopatía falciforme durante infección aguda por toxoplasma. El tratamiento convencional en casos de VRP asociada a drepanocitosis incluyen PFC +/- terapia con anti-VEGF. En estos pacientes, es preciso tomar ciertas precauciones intraoperatorias: evitar las mezclas con simpaticomiméticos (minimizar la vasoconstricción y la isquemia local), evitar los gases expansibles y control estricto de la presión intraocular (< 25 mmHg), evitar la cirugía con cerclaje escleral (riesgo de isquemia segmento anterior). Es importante el seguimiento oftalmológico de pacientes con anemia o rasgo falciforme para detectar retinopatía de forma precoz, dado su carácter agresivo e irreversible en la mayoría de los casos.

GRACIAS