Dr. José A. Brizuela Servicio de Neurología Hospital Gral. de Agudos “Carlos G. Durand” 2010

Enfermedades desmielinizantes No Esclerosis Múltiple

Clasificación de las Enfermedades Desmielinizantes Autoinmune - Esclerosis múltiple - Enfermedad de Marburg - Neuromielitis óptica o Enfermedad de Devic - Esclerosis concéntrica o Enfermedad de Baló - Esclerosis cerebral difusa o Enfermedad de Schilder - Encefalitis aguda diseminada: a) luego de infecciones virales; y b) luego de administración de vacunas - Leucoencefalitis aguda o subaguda hemorrágica necrosante

Enfermedad de Marburg - Forma de EM rápidamente evolutiva con frecuencia de tipo monofásica. - Afecta a personas jóvenes. - Es mortal en pocos meses en general por compromiso del tronco encefálico. - LCR: BOC ausentes. - Anatomía patológica: comparable con formas agudas de EM - Tto.: PF o corticoides.

Neuromielitis óptica o Enfermedad de Devic Se caracteriza por desmielinización masiva de ambos nervios ópticos, quiasma óptico y médula espinal. Puede asociarse con Acs. Antitiroideos (población oriental),patología infecciosa (TBC) o enfermedad del colágeno. Curso clínico: a) monofásico (35%); b) con recaídas (65%). Baja frecuencia de HLA-DR 2. Compromiso simultaneo de M. espinal y N. ópticos bilateral (85% de los casos) en días o semanas aunque pueden estar separados por meses o años

LCR: incremento celular importante (> de 100 células/mm3); hiperproteinorraquia (> de 100 MG/dl); BOC son un hallazgo poco fcte. RMI: compromiso medular marcado con cerebro normal en el 50% de las formas recidivantes. Tto: uso conjunto de esteroides y azatioprina. La enfermedad podría estar mediada por Acs (IVIG y PF)

Esclerosis concéntrica de Baló Variante aguda de EM. Presentación mas frecuente en población oriental; entre los 20-50 años. Fallecen en meses (evolución monofásica). LCR: BOC y aumento de Ig G intratecal. RMI: ausencia de compromiso infratentorial. Tto.: en casos aislados el uso de esteroides, inmunosupresores o PF fue beneficioso.

Esclerosis cerebral difusa o Enfermedad de Schilder Enfermedad poco frecuente. Forma de presentación similar a la EM. Característica: presencia de grandes lesiones desmielinizantes simétricas que comprometen un lóbulo o un hemisferio cerebral. Curso clínico: compromiso visual frecuente que puede ser precedido por deterioro cognitivo, afasia, debilidad, incoordinación de los miembros, crisis comiciales y parálisis seudobulbar. La desmielinización masiva puede producir edema importante y síndrome de HTE . Tto.: no hay información

Criterios diagnósticos (Poser y col. 1986) Signos y síntomas atípicos de EM temprana, como neuritis óptica bilateral, síndrome de HTE, trastornos de conciencia, manifestaciones psiquiátricas. Ausencia de fiebre, vacunaciones o infecciones. Ácidos grasos de cadena muy larga normales en suero. Áreas extensas de desmielinización bihemisférica. LCR normal o no característico de EM.