SINDROME NEFRÓTICO

Definición Es una situación clínica producida por una enfermedad glomerular que aumenta la pérdida de proteínas por la orina > 3,5 gr / día Proteinurias mayores provocan hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria y edemas.

Tiene un mal pronóstico en la mayoría de las nefropatías glomerulares.

Manifestaciones Clínicas Es la forma clinica más frecuente de las nefropatias glomerulares. Suele acompañarse por retención de agua y sodio Edemas en párpados o en miembros inferiores hasta anasarca Mala absorción intestinal por edema de la pared del tubo digestivo

Complicaciones Edemas generalizados ( derrame pleural, ascitis ) Reducción del filtrado glomerular por debajo de 50 ml/min Proteinuria superior a 5 gr / dia Hipoalbuminemia inferior a 2 g / dl Hiperlipidemia superior a 1,5 veces del valor basal

Insuficiencia Renal Aguda Disminuye el volumen plasmático circulante Puede aparecer de forma espontánea o como complicación del tratamiento diurético, AINES o IECAS

Obliteración de los poros de las células epiteliales del glomérulo Obstrucción tubular por cilindros proteicos Compresión extratubular por edema intersticial

Tromboembolismo La incidencia alcanza hasta un 50% Los factores favorecedores son hipercoagulabilidad plasmática por aumento de factores procoagulantes (fibrinógeno, factores de la coagulación) y disminución de factores anticoagulantes Aumenta de la agregabilidad plaquetaria

Aumento de alteraciones del endotelio, hiperlipidemia, hiperviscosidad y tratamiento esteroideo que con frecuencia reciben estos pacientes La trombosis más frecuentes se localizan en las venas renales pero también en las venas profundas de las piernas, cava inferior, pulmones y coronarias

Infecciones Disminuye IgG y déficit de factor B del sistema del complemento. Disminuye del efecto de barrera de la pared intestinal Peritonitis espontánea por neumococo, infecciones pulmonares y meníngeas.

Tubulopatías Síndrome de Fanconi: acidosis tubular, aminoaciduria, glucosuria, fosfaturia, hipouricemia y pérdidas de potasio y bicarbonato

Hiperlipemia Factor de riesgo para padecer enfermedad vascular Aumento de VLDL, IDL, LDL Aumento de colesterol total y triglicéridos Hiperproducción de lípidos, catabolismo disminuido de la apolipoproteina B y disminución de la lipoproteinlipasa.

Disminución de Sustancias Disminuye las sustancias que transportan como iones (hierro, cobre, zinc) Vitaminas ( vit D) HORMONAS (esteroideas y tiroideas) Hiponatremia: uso de diuréticos y restricción de sal en la dieta

Etiología Cualquier enfermedad glomerular primaria o secundaria puede producir este síndrome La causa más frecuente en adultos es una forma secundaria ( nefropatía diabética) Nefropatía membranosa es la lesión glomerular primaria más frecuente en adultos de raza blanca

Glomerulosclerosis focal y segmentaria es más frecuente en la raza negra En adultos mayores deben descartarse neoplasias ocultas

PRIMARIAS Nefropatía de cambios minimos Glomerulonefritis esclerosante y focal Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Otras lesiones glomerulares primarias

Secundarias Enfermedades sistémicas: LES, AR, Síndrome de Goodpasture Enfermedades metabólicas: DM, amiloidosis, enfermedades de células falciformes Infecciosas: Streptococo, sífilis, tuberculosis, VHB, VIH, CMV,VEB, paludismo, toxoplasmosis

Neoplasias: carcinomas, sarcomas, linfomas, leucemias. Fármacos: captopril, mercurio, sales de oro, AINE, penicilamina

Fisiopatología Se destaca la proteinuria y las consecuencias como la hipoproteinemia, edema, hiperlipidemia y alteraciones de la coagulación

Aumento de la permeabilidad glomerular, secundario a alteraciones estructurales de la barrera de filtración glomerular Aumento del tamaño de los poros Pérdida de la electronegatividad de esta barrera de filtración

BIOPSIA Si los datos clínicos no revelan una causa clara de síndrome nefrótico. Único método para obtener un diagnóstico de certeza

Tratamiento General El objetivo es disminuir los edemas, sin provocar deterioro de la función renal ni desequilibrios hidroelectroliticos Sodio, potasio, pH, bicarbonato, creatinina, aclareamiento de creatinina, proteinuria

Reposo y restricción de sal y líquidos Dieta equilibrada con contenido normal de proteínas Diuréticos: principalmente los que actúan a nível del asa de Henle pero si existe falla terapeutica se pueden asociar tiacidas. En algunos casos diurético ahorrador de potasio

Control de la PA y la hiperlipemia: por su efecto antiproteinúrico tienen interés los IECA. El fármaco hipolipemiante más eficas son las estatinas. No debe fumar Profilaxis de tromboembolismo: heparinas de bajo peso molecular y AAS.