NEUMOPATIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS Dra. Cynthia Villalobos Masís

DEFINICION Grupo de enfermedades de etiología desconocida que comparten unas características clínicas parecidas determinando cambios morfológicos difusos, sobre todo en el tejido intersticial interalveolar.

Las enfermedades pulmonares profesionales y por hipersensibilidad y la sarcoidosis se clasifican dentro del grupo de neumopatías intersticiales difusas. La RX de tórax puede ser normal hasta en el 10% de los pacientes. El TAC de alta resolución se utiliza hoy día con más frecuencia en la valoración de estas neumopatías.

CLASIFICACION Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial aguda Neumopatía intersticial asociada a bronquuiolitis respiratoria Bronquiolitis obliterativa idiopática con neumonía organizada

Neumonitis intersticial linfocitaria Granulomatosis de las células de Langerhans (Granuloma eosinófilo) Hemosiderosis pulmonar idiopática

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA Inflamación de las paredes alveolares con fibrosis progresiva de etiología desconocida. La (FPI) o alveolitis fibrosante criptogénica, produce del 50 al 60% de los casos de neumopatía intersticial idiopática.

La FPI a nivel de biopsia muestra un patrón heterogéneo, con alternanacia de zonas de pulmón normal y otras de inflamación intersticial, fibrosis y aspecto en panal. Estos cambios afectan sobre todo la zona subpleural periférica.

La inflamación intersticial corresponde a un infiltrado de los septos alveolares por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Acompañados de de hiperplasia de los neumocitos tipo II. Las zonas fibróticas aparecen compuestas sobre todo de colágeno acelular denso.

Las zonas de pulmón en panal corresponden a espacios aéreos fibróticos quísticos, revestidos con frecuencia por epitelio bronquiolar y rellenos de moco y allí se acumulan neutrófilos. También hay hiperplasia del músculo liso. La distribución paraseptal y subpleural, de carácter parcheado son útiles para diagnosticar una neumonía intersticial.

SINTOMAS Y SIGNOS Las manifestaciones clínicas de la FPI incluyen disnea de esfuerzo, tos no productiva y estertores inspiratorios parecidos al sonido del roce del velcro (como cáscara de huevo) en la exploración torácica. En las formas evolucionadas se producen signos de cor pulmonale, con acropaquias (dedos en palillo de tambor) y cianosis.

HALLAZGOS DE LABORATORIO Las pruebas habituales de laboratorio no suelen ser útiles. Se produce con frecuencia elevación de las VES e hipergammaglobulinemia. Pueden haber anticuerpos antinucleares y F R positivos. La LDH puede estar elevada. El EKG suele ser normal si no existe una hipertensión pulmonar o cardiopatía asociada.

La RX de Tórax muestra en la FPI un patrón de aumento difuso de la densidad de forma reticular en las zonas inferiores del pulmón. También se observan opacidades en vidrio esmerilado, pequñas lesiones quísticas (pulmón en panal), evidencia de reducción de los volumenes pulmonares y signos de hipertensión pulmonar.

El TAC, muestra la mayor especificidad dentro de los estudios de imágenes., se observa bien el vidrio esmerilado, opacidades parcheadas de predominio periférico en el espacio aéreo y un aumento de la densidad pulmonar. En la zona inferior del pulmón predomina el patrón reticular, las bronquiectasias por tracción, el aspecto en panal y la fibrosis subpleural según la evolución de la enfemedad.

Las pruebas de función pulmonar suelen demostrar un patrón restrictivo Las pruebas de función pulmonar suelen demostrar un patrón restrictivo. Aumenta el coeficiente de retracción. La capacidad de difusión y eliminación del CO2 disminuye. Los gases arteriales muestran hipoxemia con niveles bajos de CO2 arterial, que se agravan con el ejercicio.

DIAGNOSTICO El diagnóstico de la FPI suele exigir una biopsia pulmonar abierta, ya que por toracoscopía la muestra suele ser insuficiente. No suele indicarse la biopsia cuando la RX muestra un patrón en panal extenso.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO El curso de la FPI es progresivo, con una supervivencia media de 4 a 6 años tras el diagnóstico. El TX empírico se realiza con prednisona por el resto de la vida del paciente. De segunda línea están los citotóxicos, como ciclofosfamida y azatioprina. El tx paliativo y de soporte se hace con altas concentraciones de O2 para alivio de hipoxemia y si hay infección con AB El transplante pulmonar es cuestionado en fases terminales.