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Publicada porNita Quiles Modificado hace 10 años
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Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz
Enfermedades restrictivas del aparato respiratorio Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz
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ÍNDICE ¿Qué son las enfermedades restrictivas?
Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad de la membrana hialina Fibrosis pulmonar Sarcoidosis
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¿Qué son las enfermedades restrictivas?
Son aquellas que tienen una reducida distensibilidad de los pulmones, es difícil expandirlos al respirar. Se ven afectados: - Parénquima pulmonar - Pleura - Caja torácica - Músculos respiratorios - Columna vertebral Caen volúmenes y capacidades, flujo se mantiene normal.
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Espirometría
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Relación presión-volumen
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Fibrosis pulmonar idiopática
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Introducción Progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta el intercambio gaseoso. Afecta sobretodo a varones, entre años Enfermedad del siglo XX Sobrevida de 3 a 5 años
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Etiología Etiología desconocida, si bien se barajan factores desencadenantes: Contaminantes ambientales Agentes biológicos
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Patogenia Factores quimiotácticos Linfocitos B del pulmón Antígeno ¿?
IgG Neutrófilos Linfocitos Eosinófilos Inmunocomplejos locales Macrófagos alveolares Sustancias activadoras de los fibroblastos Macrófagos activados Proteasas Oxidantes Lesiones del parénquima Fibrosis Lesiones celulares
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Cuadro clínico Evolución Ensanchamiento y rigidez alveolos pulmonares. Síntomas frecuentes Disnea y tos seca.
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Diagnóstico Análisis de sangre: presencia de
Radiografía de tórax Análisis de sangre: presencia de Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) + Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia. Lavado broncoalveolar Biopsia pulmonar.
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Diagnóstico Pruebas funcionales respiratorias:
Compatibles con un patrón restrictivo Disminución de la capacidad vital (CV) Disminución del volumen espiratorio forzado (FEV) Disminución del volumen residual (VR).
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Tratamiento Dosis elevadas de corticosteroides Oxigenoterapia
Trasplante de pulmón Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo femenino y juventud del paciente.
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Prevención No es factible por el momento.
Evitar o disminuir la exposición laboral a contaminantes ambientales (ventilación del lugar de trabajo, uso de protección respiratoria). Investigación.
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Enfermedad de la membrana hialina
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Introducción Prematuros inmadurez pulmonar Más frecuente
Surfactante y tensión superficial alveolar
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Papel del surfactante
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Factores de riesgo Prematuridad Diabetes materna
Déficit congénito proteína B del surfactante Cesáreas sin trabajo de parto Factores genéticos: raza blanca, sexo masculino… Asfixia perinatal
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Fisiopatología Células alveolares tipo II Tensioactivo
Síntesis: insulina y cortisol Sin tensioactivo Con tensioactivo
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Resumen Fisiopatología Nacimiento prematuro Reducción tensioactiva
Estructuras pulmonares inmaduras Distensibilidad pulmonar reducida Atelectasia Hipoxia Constricción vascular pulmonar Permeabilidad capilar pulmonar aumentada Hipertensión pulmonar Paso de liquido capilar hacia los alveolos Perfusión pulmonar reducida Formación de membrana hialina
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Cuadro clínico Dificultad respiratoria
Distrés respiratorio cianosis, apnea y letargo Gasometría arterial acidosis con hipoxia vasoconstricción pulmonar deposición fibrina, rigidez pulmonar y membranas hialinas Gruñido o quejido en cada respiración Neumonía
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Diagnóstico Estudio madurez fetal en líquido amniótico
Radiografía de tórax Gases en sangre
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Tratamiento (UCI) Administración surfactante exógeno
Presión positiva continua Ventilación mecánica
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Prevención Estudio Liggins y Howie 1972
Empleo corticoides se asocia a una significativa disminución de la incidencia en la Enfermedad de la Membrana Hialina
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Fibrosis pulmonar
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Introducción FIBROSIS PULMONARES IGUAL ANATOMIA PATOLÓGICA
DISTINTA NATURALEZA FIBROSIS SECUNDARIAS ALTERACIONES -Tejido conjuntivo intersticial -Fibras musculares del pulmón -Revestimiento alveolar -Bronquios finos -Vasos pulmonares
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FISIOPATOLOGÍA TRASTORNO DIFUSIÓN ALVEOLO CAPILAR
PULMÓN RÍGIDO COMPLIANZA CP Y CV HIPERVENTILACIÓN EJERCICIO FRECUENCIA RESPIRATORIA BLOQUEO ALVEOLO-CAPILAR CAPACIADAD DE DIFUSIÓN O2 Y CO 1/2 - ¼
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CLÍNICA Y CAUSAS No clínica común a todos los casos
Sintomatología propia en fibrosis pulmonares primarias Varones; años Genética CAUSAS (desconocidas) -Tabaco -Medicamentos -Reflujo del ácido gástrico -Causas ambientales -Virus (Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C)
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SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
DISNEA TOS (NOCTURNA) FIEBRE DISMINUCIÓN MASA CORPORAL EXAMEN CLÍNICO COMPLETO (radiografías torácicas, tomografía y biopsia)
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TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES CITOTÓXICOS ANTIFIBRÓTICOS
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LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN
Sarcoidosis pulmonar LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN
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Etiología y factores de riesgo
-CAUSA DESCONOCIDA
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Anatomía patológica GRANULOMA SARCOIDEO CÉLULAS EPITELOIDES
CÉLULAS DE LANGHANS ECA VASCULITIS GRANULOMATOSA PULMÓN EN PANAL
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Patogenia ALVEOLITIS -LINFOCITOS T -MACRÓFAGOS GRANULOMAS
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Formas de presentación clínica y estadíos radiológicos
ESTADÍO I ESTADÍO II ESTADÍO III RADIOLOGÍA DE TÓRAX NORMAL LESIONES EXTRATORÁCICAS NÓDULOS GRANDES INFILTRADOS PULMONARES SIN GANGLIOS INTRATORÁCICOS VISIBLES
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Exploración funcional respiratoria
REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA HIPOXEMIAS AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL
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Fisiopatología GRANULOMAS -BRONCOVASCULAR -BRONQUIAL SUBMUCOSA
-SUBPLEURAL -SEPTAL INTERLOBULILLAR GRANULOMAS LINFOCITOS CD4+ MACRÓFAGOS ALVEOLARES: factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12, citocinas, lisozima, fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1.
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Síntomas Dificultad al respirar. Tos que no se quita. Dolor torácico
Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las espinillas. Inflamación de los ojos. Disnea Sudoración nocturna. Fiebre.
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Diagnóstico y tratamiento
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ESPIROMETRÍA ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES PULMONARES ANÁLISIS DE SANGRE ELECTROCARDIOGRAMAS CORTICOSTEROIDES
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FIN ¡Un aplauso por favor!
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