Miopatías inflamatorias Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología, HCG

Miopatías Inflamatorias Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil

Criterios diagnósticos de Bohan y Peter Polimiositis Debilidad de la musculatura proximal Elevación de enzimas musculares Patrón miopático en EMG Signos de inflamación en la biopsia muscular Dermatomiositis + exantema cutáneo

Criterios de Miositis por Cuerpos de Inclusión Microscopía electrónica Inclusiones con filamentos microtubulares Microscopía de luz Vacuolas o inclusiones Criterios clínicos Debilidad muscular proximal Debilidad muscular distal Patrón miopático en EMG Elevación de enzimas musculares Falta de respuesta con esteroides (PDN 40-60 mg por 3-4 meses)

Síndromes por anticuerpos específicos de miositis

Epidemiología Prevalencia Edad de comienzo Predominio femenino 0.5 - 9.3 casos por millón Mayor prevalencia en negros Edad de comienzo 10-15 años 45-60 años Predominio femenino 2:1

Polimiositis

Polimiositis Inicio Debilidad Insidioso 3 a 6 meses Cintura escapular, pélvica Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal

Pulmón Corazón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración Trastorno del ritmo Cardiomiopatía

Laboratorio CPK 10x el límite superior ¿Normal? Otras enzimas Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK Otras enzimas AST ALT DHL

Electromiografía Triada Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones Descargas espontáneas Potenciales de unidad motora polifásicos, baja amplitud, corta duración Normal 10-15%

Infiltrado inflamatorio endomisial Linfocitos T CD8+ Histopatología

Dermatomiositis

Lesiones de Gottron Máculas, pápulas Rosa, violáceo Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolos internos Lesiones de Gottron

Coloración violácea de los párpados Edema periorbitario Heliotropo

Eritema de la zona posterior de hombros y cuello Signo del Chal

Cutículas distróficas Alteración de capilares del lecho ungueal Uñas

Líneas horizontales, oscuras Manos de mecánico

Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial Telangiectasias Vasculitis cutánea

Infiltrado perimisial Linfocitos B, TCD4+ Histopatología

Dermatomiositis amiopática Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis

Dermatomiositis juvenil Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia Músculos tumefactos, dolorosos

Miositis por cuerpos de inclusión

Miositis por cuerpos de inclusión 15 - 28% de las miopatías inflamatorias Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años

Cuadro clínico Debilidad CPK EMG Proximal, distal, asimétrica Progresión lenta y continua CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto

Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares Depósitos de amiloide Histopatología

Miositis asociada con colagenopatía Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Histopatología idéntica a polimiositis

Miositis asociada con malignidad Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama

Diagnóstico diferencial

Fármacos que pueden causar miopatía

Miopatías metabólicas

Causas de rabdomiólisis

Tratamiento Glucocorticoides Metotrexate / Azatioprina Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis