Caso clínico Niño de 3 a de edad que ingresa por SINDROME DE FEBRIL de 7 días de evolución, con vómitos intermitentes y algo de tos. Ha recibido tratamiento con amoxicilina por sospecha de bronquitis.

ANTECEDENTES Familiares: de alergia respiratoria y jaquecas. Personales: No refiere ningún antecedente de interés.

EXPLORACIÓN Peso y talla en percentil 50. Hidratación normal. Temperatura axilar / 39.5 Irritable y quejumbroso Exantema morbiliforme generalizado.

EXPLORACIÓN Adenopatias laterocervicales de 3 cm Inyección conjuntival bilateral sin secreción

LABIOS SECOS Y AGRIETADOS

EXPLORACIÓN No visceromegalia. Hiperemia faringea intensa. Resto normal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS HEMOGRAMA: L/22.500 PLAQUETAS / 870.000 VSG: 95 1ª HORA. Glucosa, urea, creat, transaminasas, Ca, Na, Br, Fa, etc… NORMAL. CULTIVO: URO, hemocultivo, frotis faringeo: NEGATIVOS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS SEROLOGÍA: CMV, Toxoplasma, VEB, Parvovirus B19, Rickettsias: NEGATIVAS PRUEBAS REUMÁTICAS: Negativas. ECG / ECOCARDIOGRAFÍA

EVOLUCIÓN Durante el ingreso presenta un edema indurado de manos y pies Posteriormente descamación a nivel de pulpejos y perine.

EVOLUCION

EVOLUCION

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ?

¿Enfermedad exantemática clásica? Sarampión: No se ha visto Koplic. No hay facies sarampionosa, esta vacunado, la inyección conjuntival es vascular y no la típica. Eritema infeccioso, rubeola o exantema súbito: No concuerda la clínica.

¿ESCARLATINA? Cultivo faringeo negativo y ASLO normales. Ausentes signos típicos: Pastia y Filatow

ACRODINIA Cursa sin fiebre, hecho fundamental en nuestro caso. No hay antecedentes de intoxicación por mercurio ( raro en la actualidad).

SINDROME MONONUCLEOSICO No hay una descamación tan llamativa, ni la inyección conjuntival tan evidente, ni alteraciones de labios y mucosas. Analítica normal: transaminasas, frotis sanguineo y serologías.

Fiebre reumática o Endocarditis Hemocultivos negativos. Ausencia de criterios de Jones y etc

Leptospirosis Enfermedad rara en el niño pequeño. La espiroqueta se ve en orina. Hemocultivos y urocultivos negativos.

Colagenosis LED ACJ Tanto la clínica como la evolución nos ayudará a descartarlo

Reacción de hipersensibilidad a medicamentos Se acompaña de prurito, la fiebre es moderada y de corta duración. Hay eosinofilia y aumento de las transaminasas

OTRAS ERITEMA MULTIFORME: Steven Jonhson o Lyell S Reiter S Shock tóxico

ENFERMEDAD DE KAWASAKY Es una vasculitis necrotizante, de todo el árbol vascular, de etiología desconocida y característica de la edad pediátrica: 80% en menores de 5 a. Incidencia máxima entre 18-24 m en caucásicos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKY Se da más a finales de invierno y primavera. Existen datos que sugieren una exposición a un agente infeccioso en genéticamente predispuestos, provocando una disfunción inmunológica, probablemente mediado todo por SUPERANTÍGENOS.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Requiere la presencia de fiebre más 4 de los siguientes 5 criterios, o menos de 4 pero en presencia de aneurismas coronarios. 1.- FIEBRE DE AL MENOS 5 DÍAS: 100% 2.- CONJUNTIVITIS NO EXUDATIVA BILATERAL: >90 % ( es una inyección de los vasos conjuntivales, con aumento de grosor de los mismos, que desde los cantos se dirigen a la cornea ).

es suficiente para el diagnóstico. CRITERIOS 3.- LESIONES EN LOS LABIOS Y MUCOSA ORAL j :> 90% - Eritema y fisuras labiales: 90 % - Lengua aframbuesada.: 75 % - Inyección de la mucosa oral y faringea: 90 % j : La presencia de uno de lo 3 criterios expuestos es suficiente para el diagnóstico.

expuestos es suficiente para el diagnóstico. CRITERIOS 4.- LESIONES EN MANOS Y PIES j : > 90 % - Eritema palmo-plantar: 90 % - Edema del dorso de manos y pies: 75 % - Descamación de la punta de los dedos: 95 % j La presencia de uno de lo 3 criterios expuestos es suficiente para el diagnóstico.

CRITERIOS 5.- ERITEMA POLIMORFO: > 90 % 6.- LINFADENOPATIA CERVICAL ( > 1.5 cm ): 50-70 %

Cuando la presentación es obvia, no hay ni que esperar al 5º día para iniciar el tratamiento, pero existen casos incompletos, pero que si desarrollan aneurismas coronarios, de hecho hasta un 20% de los niños con aneurismas no reúnen los criterios.

1.- FIEBRE ( manifestación fundamental ): Comienzo brusco con picos diarios, > 5 días sin causa que lo explique. Dura 1-2 semanas y puede persistir febrícula. Solo responde a la ASPIRINA a altas dosis y a la IGIV.

2.- INYECCIÓN CONJUNTIVAL BILATERAL Es una hiperemia vascular ( desde cantos hasta la cornea ) de la conjuntiva bulbar, que se suele iniciar a los dos días de la fiebre y persiste durante toda la fase aguda de la enfermedad. No hay exudado ni edema.

3.- LESIONES OROFARINGEAS: Aparecen entre 1-3 días después de la fiebre.- Eritema y agrietamiento de los labios, lengua aframbuesada con hipertrofia de papilas, junto a eritema difuso de orofaringe, sin exudados, petequias, ulceraciones, abscesos ni pseudomembranas.

4.- ERITEMA PALMO PLANTAR con edema y descamación a nivel periférico de extremidades. Se manifiesta como edema indurado, sin fóvea a nivel de manos y pies. A las dos semanas descamación característica en grandes láminas a nivel de los dedos. En perine también puede haber descamación

5.- RASH CUTÁNEO Puede aparecer con la fiebre o 24 h después y generalmente dura una semana. Exantema morbiliforme ( 50 %), de límites irregulares con tendencia a la confluencia. Puede ser escarlatiniforme ( 25 % ). Tronco y extremidades. Eritema polimorfo ( 5 %). NUNCA VESICULO – BULLOSO.

6- ADENOPATIA CERVICAL Generalmente única y > 1.5 cm. Puede ser moderadamente dolorosa, no fluctúa ni supura. Desaparece con la fiebre.

OTRAS MANIFESTACIONES: Afectación cardiaca.- El pronostico de la enfermedad viene determinado principalmente por el desarrollo de alteraciones coronarias: ECTASIA = diámetro superior a lo normal > 3 mm en < 5 a > 4 mm en > 5 ANEURISMAS: fusiformes o saculares. Las alteraciones coronarias se suelen producir a partir del 3º día de la enfermedad, > a partir del 10 º hasta las 4 semanas.

CORONARIA DERECHA

CORONARIA IZQUIERDA

CORONARIA DERECHA

Afectación cardiaca ½ de los aneurismas no gigantes regresan en 18 m. Si son gigantes ( > 8 mm de diámetro interno ) su regresión es excepcional y presentan mas riesgo de infarto, trombosis o estenosis. Se han descrito otras lesiones coronarias, como oclusiones.

Factores relacionados con > riesgo < 1 a. Varón. Fiebre > 16 días. Recurrencia de la misma si estuvo 48 h sin ella. Arritmias (alteraciones ST, inversión de T, bloqueos ) VSG elevada. PCR elevada. Trombopenia. Neutrofíla. El infarto es la principal causa de mortalidad. Puede detectarse durante la fase aguda pero > frecuente durante el 1º año. PUEDE SER ASINTOMATICO.

OTROS SIGNOS CLÍNICOS Afectación articular. La mitad tienen artralgias y un 30 % artritis ya sea precoz o tardía. Liquido purulento pero estéril. Evolución autolimitada, con buena respuesta a AINES Afectación gastrointestinal: Diarrea., dolor, hepatitis. Irritabilidad: Se da en el 100 % de los pacientes. Su ausencia hace dudar del diagnóstico. Manifestaciones neurológicas:

LABORATORIO: Leucocitosis y neutrofilia. > VSG > PCR Hipoalbuminemia Anemia normocitica, normocromica. Trombocitosis sobre todo en la 2ª - 3ª semana. > transaminasas > IgE Inmunocomplejos circulantes. Piuria esteril, con proteinuria ligera o microhematuria. Pleocitosis en LCR Alteraciones electrocardiograficas. > de receptores IL2

DIAGNÓSTICO Debemos recordar que en ausencia IRRITABILIDAD, ELEVACION DE PLAQUETAS Y DE REACTANTES DE FASE AGUDA DESPUES DE LA 1ª SEMANA, hacen muy poco probable el diagnóstico de Kawasaki.

¿HAY FORMAS ATÍPICAS DE LA ENFERMEDAD ? Realmente debemos hablar de FORMAS INCOMPLETAS, caracterizado por la falta de alguno de los criterios requeridos para el diagnóstico, ya que los que si están presentes NO SON ATÍPICOS. A veces lo que ocurre es que no se detecta un criterio, ya sea por que es muy fugaz o no lo recuerda la familia.

¿HAY FORMAS ATÍPICAS DE LA ENFERMEDAD ? Estas formas son más frecuentes en los < 12 m. y en los > 8-9 años. La aparición de descamación en la punta de los dedos tras un episodio de fiebre no filiado, si se acompaña de trombocitosis, debe hacer sospechar el diagnóstico de EK e incluso hacer ecocardio.

Ante un síndrome febril, cualquiera de los siguientes hechos puede orientar al diagnóstico de EK: - Exantema que varía rápidamente de morfología. - Eritema del pañal que de aparición brusca, con fiebre. - Exantema con leucocitosis y neutrofília. - Escarlatina en menores de 3 años, o cualquier edad si se acompaña de conjuntivitis - Cuadro similar a un sarampión pero sin tos. - Fiebre con irritabilidad intensa y gran postración.

PRONÓSTICO +/- mortalidad del 0.1% Viene determinado por las alteraciones coronarias. Ya puede ser detectada al 3º día de la enfermedad, pero generalmente se desarrolla entre el 10º día y el 28, siendo excepcional a partir de la 6ª semana

PRONÓSTICO El infarto puede ser en la fase aguda, pero es más frecuente a lo largo del 1º a después del diagnóstico. El 40 % son asintomáticos. El resto: Dolor torácico, vómitos, intranquilidad, shock. Mortalidad del 22% La EK favorece el desarrollo de una ateromatosis coronaria acelerada.

TRATAMIENTO: 1º.- 2 gr/Kg de gammaglobulina en dosis única produce una menor tasa de alteraciones coronarias, una rápida resolución de la fiebre y normalización de reactantes, que si se reparte en varias dosis. Mejores resultados si se administra antes del 9º día de evolución, aunque algunos autores hablan del 6º día. Esto hace recomendar que en las presentaciones típicas no hay que esperar al 5º día de fiebre para iniciar el tratamiento.

TRATAMIENTO 2º.- Aspirina a 80-100 mgr Kg durante la fase aguda de la enfermedad, aunque algunos autores están bajando las dosis hasta 30 mgr al no encontrar diferencias. Después de dos semanas rebaja la dosis a 5 mgr/Kg( dosis antiagregante ), suspendiéndose si no hay aneurismas a las 4-6 semanas.

TRATAMIENTO 3º.- Si no hay respuesta en 72 h a la gammaglobulina o hay recaída de la fiebre se puede poner una 2ª y 3ª dosis de gammaglobulina. Hay un pequeño porcentaje en los que no hay respuesta.

TRATAMIENTO 4º.- En estos pacientes se ha utilizado con éxito los corticoides en bolos de prednisolona ( 30 mgr/Kg/día ), máximo 1 gr, durante 3 días consecutivos. La alternativa es la prednisona oral a 2 mgr/Kg/día Los resultados son alentadores respecto a que presentan menos aneurismas o mejoría de los existentes.

TRATAMIENTO 5º.- Otros tratamientos ensayados: ciclofosfamida iv. Abciximab ( inhibidor del receptor de la glicoproteina plaquetaria IIIa/IIIb ). Infliximab ( agente anti TNF gamma )

SEGUIMIENTO La principal recomendación es el eco-doppler para medir la función ventricular, la morfología coronaria y la presencia de derrames pericárdicos. Recomiendan repetir a las 2-6 semanas y 6 m del inicio de la enfermedad. La angiografía puede ser necesaria en alguna ocasión.

Recordar que hay pacientes que desarrollan aneurismas sin llegar a reunir los criterios de EK por lo que hay que tener presente que “el diagnóstico de EK debe ser tenido en consideración en cualquier niño, independientemente de su edad, con fiebre persistente, signos de inflamación mucocutánea e intensa reacción inflamatoria sistémica en la analítica “.