Dra. Romelia Palos López R4 GyO PUBERTAD Dra. Romelia Palos López R4 GyO

Cambios somaticos y emocionales que acompañan el proceso PUBERTAD Cambios somaticos y emocionales que acompañan el proceso de maduración sexual Proceso en estrecha relación con el cerebro (hipotálamo), incrementando los niveles de esteroides sexuales gonadales , control negativo central, resultando la pubertad. Diana Luz Juarez Flores, Marcos Quevedo Siaz, Agustin Resendiz Sharpe, Pamela Lopez Gonzalez, mecanismos neuroendocrinos al inicio de la pubertad, Revista Mexicana dde Pediatria, 80, 6, 2013. 240-6

La pubertad se inicia con la aparición de los caracteres sexuales secundarios como primeros signos clínicos de maduración gonadal. Se caracteriza por su amplia variabilidad, como edad de inicio, secuencia y duración.

LUZ:OBSCURIDAD – ALIMENTO- COESPECIFICOS MEDIO AMBIENTE Receptores sensitivos + + CEREBRO - COMPORTAMIENTO SEXUAL - PICOS HIPOTALAMO + Basal PULSOS Basal - GnRH + E2 HIPOFISIS P4 - LH FSH - OVARIO LUTEOLISIS FOLICULO CUERPO LUTEO TEJIDO SEXUAL ACCESORIO TEJIDO SEXUAL ACCESORIO OVULO E2 P4

6ª-9ª semana GnRH, 10ª Semanas en hipotalamo Sistema Venoso Porta: 9ª-10ª semana, concluye 19ª-20ª semana Gonadotrofinas en circulación a las 12 semanas, máximo 20-24 semanas

Pausa Juvenil Intervalo entre la lactancia y la juventud. El generador de pulsos de la GnRH esta activo, la frecuencia y amplitud de la secreción pulsátil de hormona son irregulares y muy bajas.

Control hipotalámico GnRH INHIBIDORES ACTIVADORES Acido γ aminobutírico NPY Glutamato Kisspeptinas Leptina 12.2 ng/ml= 29.2 % grasa corporal = IMC 22.3

Fisiología de la pubertad normal Los acontecimientos de la maduración puberal siguen un patrón predecible. Adrenarca. Aparición suprarrenal de andrógenos. 6 años mejor indicador: DHEAS mayor de 40 mg/dl. Precede a la actuación del eje HHA 2-3 años. Gonadarca.

crecimiento Se alcanza el 17-18% de la talla adulta El estirón se presenta 2 años antes en las niñas que en los niños Talla máxima 6 meses antes de la Menarca. Velocidad e talla máxima en las niñas 9 cm/año El estirón de la pubertad se estimula por la GH, IGF-1 y esteroides sexuales.

Estadios de desarrollo puberal 4.5 años Crecimiento lento y no mayor a 6 cm

Clasificación de Tanner. Mujeres 1: Estatura: aumenta 5 - 6 cm/ año Papila mamaria: solo elevación Vello púbico: solo velloso 2: Estatura: 7-8 cm / año Mamas: se palpan “botones”, aumenta la areola Vello púbico: engrosado, pigmentado, principalmente en labios mayores Otros: vello axilar (14 a), Cambio voz (14.1 a), Acné Edad: 10.9 a (8.9 - 12.9)

Clasificación de Tanner. Mujeres 3: Estatura: pico de crecimiento, 8 cm/ a Mamas: elevación del contorno, crece la areola Vello púbico: obscuro, grueso, rizado, en monte Venus Otros: vello axilar 13.1 a, acné 13.2 a Edad: 11.9 (9.9 - 13.9 a) 4: Estatura: 7 cm / año Mamas: la areola forma una elevación secundaria Vello púbico: de adulta, no en muslos ni periné Edad: 12.9 a 10.5 - 15.3)

Clasificación de Tanner. Mujeres 5: Estatura: no aumento después 16 a Mamas: contorno de adulta Vello púbico: distribución de adulta, en muslos, región perineal y línea alba

Pubertad Precoz Desarrollo puberal a una edad de mas de 2.5 desviaciones estándar con respecto a la edad promedio. Desarrollo sexual secundario que comienza antes de los 8 años de edad.(1997) 6 años de edad.

Clasificación de PP. PP dependiente de gonadotrofinas, central o verdadera. PP independiente de gonadotrofinas, periférica o seudoPP PP incompleta.

PP central Causas Lesiones del SNC:: tumores, radiaciones, hidrocefalia, quistes, traumas, enfermedades inflamatorias, alteraciones de desarrollo en estructuras de la línea media. Hipotiroidismo primario

PP periférica Secreción excesiva de esteroides sexuales gonadales o suprarrenales o exógenos. Quistes ováricos funcionales autónomos, causa mas común. (Sx McCune Albright). Tumores ovarico: T. de la granulosa, de las Celulas de Leyding y gonadoblastomas.

PP Incompleta Adrenarca o telarca prematuras. Variante de la pubertad normal ?? Adrenarca prematura; tasa de crecimiento y edad ósea dentro de parámetros normales. Adrenarca exagerada. ??? 20%

Diagnóstico Pubarca prematura Radiografía de mano y muñeca izquierda para determinar la edad ósea. Pruebas endocrinas: testosterona, DHEAS, Descartas HSC con ACTH sintética: 17 OHP mayor a 100 ng/dl.

Telarca prematura Menores de 8 años EF: areola rosada de aspecto infantil y desarrollo mamario 2-3 de Tanner. Telarca exagerada: Mayor velocidad de crecimiento y mayor edad ósea. Mutaciones en gen GNSA1

Evaluación del desarrollo puberal precoz Anamnesis Exploración física: talla, peso, velocidad de creciemiento, oftalmoscopia, campos visuales, exploración de piel. Estadio de Tanner. Medición de la edad ósea cuando el examen muestra signos de desarrollo sexual temprano.

Evaluación endócrina. Prueba de estimulación con GnRH (acetato de Leuprolide 20 Ug/kg) LH: 3.3-5 UI/I (21.6 UI/I, 3.2 UI/i, 1.2 UI/I) IRM TSH, T4L Estradiol, Testosterona, cortisol al final de la tarda, DHEAS, 17-OHP, ECO pelvico

Atlas de Greulich Pyle

Pubertad retardada Maduración sexual incompleta o ausente a la edad en que el 95% de los niños han comenzado su desarrollo puberal.

Pubertad retardada Niña cuando a los 13 no ha comenzado con el desarrollo mamario (botón mamario). Detención de la pubertad ya iniciada, o Progresión muy lenta y no alcanza el estadio final en tiempo normal.

PT Hipogonadismo hipogonadotropo: deficiencia de GnRH funcional o efectos supresores de estrés, enfermedad desnutrición, ejercicio., defectos genéticos, anomalías anatómicas. Insuficiencia hipofisaria, hipotiroidismo, hiperprolactinemia. Hipogonadismo hipergonadotropo.

Valoración Retraso constitucional. Primer indicación de trastornos metabólicos: enteropatía inflamatoria o hipotiroidismo. Trastorno en SNC. Complexión corporal eunocoide. Edad ósea típica 12-13.5 años no progresa sin la exposición a esteroides.

Pruebas analíticas Diferenciar primario o secundario. Hipo hipo: Prolactina, TSH, T4L, DHEAS, PFH; BH, Velocidad de eritrocedimentación. Ecografía pélvica. RM si Sx neurológicos.

Hipo Hiper: Cariotipo: causa mas frecuente disgenesia gonadal (Turner 45 X). Cariotipo normal: 17α hidroxilasa.

Gracias

Cronología de la osificación Final de la gestación (2 últimos meses) Epífisis distal del fémur Final de la gestación (semana 40) Epífisis proximal del húmero Edad cronológica de 2 meses ± 2 meses Hueso grande (primer núcleo de osificación Primeros meses de vida Osificación de la epífisis proximal del fémur y tibia Edad cronológica Mujeres: 10 años ± 13 meses Varones: 12,6 años ± 18 meses Último centro de osificación en aparecer es el aductor del pulgar Secuencia de los centros epifisarios de los huesos largos: Radio distal, falanges proximales metacarpos falanges medias falanges distales

Valoración de núcleos según edad Etapa de la vida Valoración general Huesos concretos Infancia precoz RN 10 meses (M) RN 14 meses (V) Centros de osificación secundarios presentes en las extremidades superior e inferior, sobre todo pie y tobillo Hueso grande y ganchoso: en torno a los 3 meses. Es el único núcleo durante los primeros 6 meses Epífisis distal del radio: en torno a los 10 meses (M) y 15 meses (V) Edad preescolar o infancia tardía 10 meses-2 años (M) 14 meses-3 años (V) Núcleos de osificación de las epífisis de los huesos largos de la mano La valoración del carpo es poco fiable Secuencia: falanges proximales → metacarpianos → falanges medias → falanges distales El primero es el tercer dedo y el último el quinto Hay 2 excepciones: Epífisis de la falange distal del pulgar: en torno a los 18 meses (M) y 15 meses (V) Epífisis de la falange media del quinto dedo: osifica en último lugar

Valoración de núcleos según edad Escolar o etapa prepuberal 2-7 años (M) 3-9 (V) Tamaño de la epífisis en relación con las metáfisis adyacentes Crecimiento de los núcleos de osificación epifisarios tanto en grosor como en anchura, hasta igualar la anchura de las metáfisis Pubertad en fases tempranas (Tanner 2-3/4) Hasta 13 años (M) Hasta 14 años (V) Estos centros epifisarios sobrepasan la metáfisis y comienzan a abrazarla con los finos picos óseos

Valoración de núcleos según edad Pubertad (Tanner 3-4/5) 13-15 años (M) 14-15 años (V) 13-15 Años (M) Grado de fusión de las epífisis de las falanges con sus respectivas metáfisis Los metacarpianos se valoran con dificultad en la radiografía en este grupo de edad La valoración del carpo es poco fiables Secuencia: falanges distales à metacarpos à falanges proximales à falanges medias Los primeros puntos de cierre se suelen establecer en el centro Centros de osificación del aductor del pulgar y el pisiforme: no son buenos indicadores de maduración Pospubertad 15-17 años (M) 17-18 años (V) Núcleos de osificación de las metáfisis del radio y el cúbito En este grupo de edad, todos los metacarpianos, falanges y hueso del carpo están ya completamente desarrollados y todas las fisis fusionadas