DEBILIDAD GENERALIZADA Abordaje diagnóstico Dr. Jaime Ramos Peek

Flujograma - debilidad

Definición: Debilidad verdadera: Debilidad subjetiva: Se requiere mayor esfuerzo para realizar una acción Debilidad subjetiva: Sensación de falta de fuerza para hacer alguna acción

Escala fuerza muscular 0 - Parálisis total 1 - Contracción visible 2 - Movimiento activo en todo el rango de movimiento eliminando la fuerza de la gravedad 3 – Vence la fuerza de gravedad 4 – Supera resistencia 5 – Fuerza normal

Etiología Metabólicas Neurológicas Musculares primarias Tóxicas Infecciosas Otras

Metabólico Enf. De Addison Hiperparatiroidismo Hiponatremia, hipokalemia Tirotoxicosis Porfiria Enf. De McArdle

Glucogenosis 5 No hay metabolismo del glucógeno. No hay energía libre para sostener el metabolismo muscular. Calambre “silencioso” en la EMG. Deficiencia de la miofosforilasa.

Neurológico ELA PCI GB EM EVC Placa neuromuscular Mitocondriopatías

DAÑO A LAS MOTONEURONAS -> Efectos de radicales libres = Apoptosis celular

Neurológicos: ELA: Síntomas iniciales (en orden de frecuencia): Torpeza en la mano Ronquera (disartria) Hombro caído Debilidad en la dorsiflexión del pié (foot drop) Dificultad para caminar (marcha espástica) Intolerancia al ejercicio Fasciculaciones musculares Insuficiencia respiratiroa Trastornos cognitivos

Enf. Muscular primaria Miopatías Distrofias musculares Metabólicas Inflamatorias Distrofias musculares

Infecciosas Campilobacter jejuni CMV Hepatitis B y C VIH Enf. De Lyme Herpes England, JD. Muscle Nerve 39: 116–125, 2009

Tóxicas INGESTIÓN / CONTACTO / MORDEDURAS Medicamentos Venenos Curare, succinilcolina, nicotínicos, colinérgicos Venenos Botulismo, metales pesados, insecticidas (OF), marea roja, tetrodotoxinas, gases (sarin, soman, tabun), garrapatas, crótalos, arsénico, talio, etc.

Distribución de la debilidad En distrofias musculares

Otras Anemia Polio – Sx. postpolio Síndrome paraneoplásico Anti-Hu, anti-CV2 Enfermedades reumatológicas LES, AR, Sjogren Ac antinucleares, FR, ANCA

Abordaje Diagnóstico Clínica Clínica, para que no pase lo del chiste….

Apoyo diagnóstico: Laboratorio clínico: Perfil hormonal tiroideo: BH, QS, electrolitos, CPK, PFH, reumatológicas, toxicología, anticuerpos Perfil hormonal tiroideo: Hipotiroidismo – hipertiroidismo Examen general de orina: Mioglobinuria

Biopsia de nervio y/o músculo Punción lumbar: Disociación albúmino-citológica, celularidad Imagen: Tomografía computada Resonancia magnética Biopsia de nervio y/o músculo Cambios estructurales Pruebas inmunohistoquímicas

Pruebas lab. de mayor valor Glucosa en sangre B12 sérico con metabolitos: metilmalonico y homocisteina Electroforesis de proteinas por inmunofijación

Imagen en debilidad muscular

BIOPSIA DE MÚSCULO Fibras pequeñas anguladas indicativas de denervación Necrosis fibras musculares

Biopsia de nervio Desmielinización Degeneración Walleriana

Lo que nos involucra: Neurofisiología Clínica VCN EMG P. EVOCADOS Motora, sensitiva, ondas F, Reflejo H, prueba de estimulación repetitiva EMG Electrodo de aguja Análisis PUM – cuantificación P. EVOCADOS Somatosensoriales y motores

Parámetros - distribución

VCN DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA - Latencias prolongadas - Dispersión temporal - Disminución VCN - Bajo voltaje (secundario)

BLOQUEO AXONAL Cambios de amplitud Sincronía de conducción % de fibras disfuncionales

ONDA F FACILITADA Paciente ELA Sugiere compromiso a nivel de neurona motora superior

ONDA F Menos del 80% Latencia prolongada

Patrones neuropáticos

Desmielinizante y axonal

Patrones miopáticos

Cambios miopáticos

EMG miopatía inflamatoria

Placa neuromuscular Prueba de estimulación repetitiva: Baja frecuencia Electrodecremento Pseudofacilitación

Botulismo, M-G y Sx. miasteniforme Trastorno postsináptico Trastorno presináptico

Reposo Post-fatiga Recuperación Prueba farmacológica Tetanizar Recuperación Prueba farmacológica Prueba con isquemia Prueba con hipotermia Sensibilidad 95% con fibra única

Potenciales Evocados

Clonus por lesión de NMS

Movimientos involuntarios Temblor

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