CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS DR. RENE CERPA MANRIQUE AGOSTO 2007

ACROCIANOSIS CIANOSIS CENTRAL (> 5 gr Hb reducida)

Coartación aorta o arco aórtico interrumpido con PCA (Sunt D a I) CIANOSIS DIFERENCIAL Coartación aorta o arco aórtico interrumpido con PCA (Sunt D a I)

D-TGV, coartación aorta y PCA e HTP CIANOSIS DIFERENCIAL DUCTUS O2 O2 O2 O2 O2 O2 O2 D-TGV, coartación aorta y PCA e HTP

METAHEMOGLOBINEMIA Fe oxidado Hb (incapaz llevar O2). Sat O2 Normal. Contenido bajo O2. Color gris. Congénito o intoxicación de nitratos o anilina. Dificultad si Meta Hb > 50%. Acidosis metabólica. Tratamiento con azul de metileno o ácido ascórbico.

Incidencia de Cardiopatías Congénitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS DISEASE PERCENTAGE (%) CIV 30.5 CIA 9.8 PCA 9.7 Pulmonic stenosis 6.9 Coarctation of the aorta 6.8 Aortic stenosis 6.1 TETRALOGY OF FALLOT 5.8 5.8 D-TGV 4.2 Persistent truncus arteriosus 2.2 Tricuspid atresia 1.3 All others 16.5 Data based on 2310 cases.

TETRALOGIA DE FALLOT (TF) Infundíbulo

TETRALOGIA DE FALLOT PREVALENCIA: 10% de todas Cardiopatías. Es CCC más común en niños > 1año

< 1 año VP INFUNDI BULO

VP INFUNDI BULO

Crisis hipoxia > 1 año EP INFUNDI BULO

PATOLOGIA CIV GRANDE PM-TSVD OBSTRUCCION DEL TSVD HVD CABALGAMIENTO AORTA

PATOLOGIA EN ACTULIDAD: CIV GRANDE OBSTRUCCION TSVD

OBSTRUCCION TSVD ESTENOSIS INFUNDIBULAR (45%) ESTENOSIS VP (10%) COMBINACION AMBOS (30%) ATRESIA PULMONAR (15%)

MANIFESTACIONES CLINICAS HISTORIA: FALLOT CLÁSICO: 2 - 4 meses: cianosis y crisis hipoxia Niños: Posición genupectoral (“Squating”) FALLOT ROSADO: ICC (Shunt I D) FALLOT EXTREMO (AP): Cianosis en RN

CIV ROSADO CLÁSICO > 1 AÑO CIANOSIS ICC

TF

EXAMEN FISCO CIANOSIS HIPOCRATISMO DIGITAL SSE (3-5/6) EN LPI IMPULSO VD FREMITO SISTOLICO EN LPI (50%) 2 R UNICO (AO) Y REFORZADO FALLOT EXTREMO (AP): SOPLO CONTINUO (PCA)

ESPASMO INFUNDIBULO

CRISIS DE HIPOXIA

SOPLO DE TF.wav

SOPLO DE TF.wav

FALLOT ROSADO ACIANOSIS SOPLO CIV PEQUEÑO - MEDIANO EKG: HVD O HVD-HVI

ELECTROCARDIOGRAMA FALLOT TIPICO: FALLOT ROSADO: EJE A LA DERECHA (120 a 150 grados) HVD FALLOT ROSADO: EJE NORMAL HBV

FALLOT TIPICO D1 V1 aVF V6

RADIOGRAFIA DE TORAX FALLOT CIANOTICO: No cardiomegalia Flujo pulmonar disminuido “Zapato sueco” AP: Pulmón “negro” Cono pulmonar cóncavo Ápex levantado CAD (25%) Arco Aorta derecho (25%)

CIANOSIS (5 años)

RADIOGRAFIA FALLOT ROSADO: Similar CIV pequeño – moderado EKG: HVD

ECOCARDIOGRAMA Diagnóstico Severidad

AO TAP FALOT EXTREMO

TF (video)

TF-AP (video)

CATETERISMO

TF-AP

6 a.

TF (AP)

TF – AP: COLATERALES

HISTORIA NATURAL ESTENOSIS INFUNDIBULAR PROGRESIVA: FALLOT ROSADO GRADUALMENTE CIANOSIS CRISIS HIPOXIA: FALLOT TIPICO: 2-4 MESES (ESPASMO INFUNDIBULO) FALLOT EXTREMO (AP): RN CIANOSIS CONSTANTE DESPUES AÑO EDAD POLICITEMIA ANEMIA HIPOCRÓMICA (deficiencia Fe)

HISTORIA NATURAL ABSCESOS CEREBRALES y ACV ENDOCARDITIS INFECCIOSA Raros ENDOCARDITIS INFECCIOSA COAGULOPATÍA Complicación tardía. Retardo en crecimiento

36 a.

CRISIS HIPOXIA

CRISIS HIPOXIA ( Hypoxic Spell ) EMERGENCIA MEDICA QUIRURGICA

CRISIS DE HIPOXIA

CRISIS HIPOXIA PAROXISMOS DE TAQUIPNEA IRRITABILIDAD y LLANTO PROLONGADO INCREMENTO DE CIANOSIS FALLOT TIPICO: 2 y 4 MESES FALLOT EXTREMO: RN Disminución intensidad de soplos Más mañana (después llorar, lactar o defecar) SHUNT BIDIRECCIONAL ESPASMO INFUNDIBULAR

COMPLICACIÓN SNC CONVULSIÓN ACV MUERTE

TRATAMIENTO CRISIS POSICIÓN GENUPECTORAL MEPERIDINA* (Petidina): 1 mg/kg/dosis IM EFFORTIL**: 0.25 cc si < 1 año IM 0.5 cc si > 1 año IM Bicarbonato: Bolo: 1 – 2 mEq/Kg/dosis EV. Puede repetirse cada 10 a 15 minutos. Infusión * Morfina sulfato 0.2 mg/kg SC o IM (deprime el SNC y acaba Hiperpnea) ** Fenilefrina 0.02 mg/Kg IV

TRATAMIENTO CRISIS HIDRATACIÓN ADECUADA: Oxígeno: PG E1 infusión: VT > Ó = 160 – 170 cc/Kg/día Oxígeno: Contraindicado en Fallot Extremo (AP). Poco efecto en Sat O2 si TF Clásico. PG E1 infusión: Si Fallot extremo (AP) PROPANOLOL: 0.01- 0.25 mg/Kg IV bolo

PG E1: CCC Ductus dependiente Permeabiizar el ductus arterioso Vasodilatación vasos pulmonares Dosis: Inicio: 0.05-0.1 ug/kg/x’ (dosis mínima efectiva) Mantenimiento: 0.01-0.4 ug/kg/x’

MANEJO MÉDICO PREVENCIÓN CRISIS: PROFILAXIS ENDOCARDITIS PROPANOLOL ORAL (0.5 - 1.5 mg/Kg cada 6 hs) PROFILAXIS ENDOCARDITIS Tratar Anemia Ferropénica ( Riesgo ACV)

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO PALIATIVA: BLALOCK TAUSSIG A. SUBCLAVIA AP AP DERIVACION SISTEMICA PULMONAR

CIRUGIA PALIATIVA INDICACIONES: CRISIS HIPOXICA Neonatos con TF y AP Lactantes Anillo pulmonar hipoplásico Niños con A.P. hipoplásicas Cianosis severa en < 3 meses Crisis hipoxia en > 3 a 4 meses

TF CON BT DERECHO

CIRUGÍA CORRECTORA ASINTOMÁTICOS: 1 a 2 años C. PALIATIVA : 1 a 2 años después Sintomáticos con buena anatomía (TSVD y AP) Tiempo depende de cada institución. Mortalidad < 5%

CIRUGÍA CORRECTORA

TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES VASOS D-TGV

PREVALENCIA Ocurre en 5% Más en hombres (3:1)

PATOLOGIA AORTA ANTERIOR NACE DE VD A. PULMONAR NACE DE VI VASOS PARALELOS SEPARACION CIRCULACION S-P MEZCLA: CIA, CIV, PCA (VIDA)

D-TGV Y CIV

CIRCULACION PARALELA SISTEMICA: HIPOXEMICA PULMONAR: HIPEROXEMICA

MANIFESTACIONES CLINICAS CIANOSIS EN RN ICC EN NEONATO

EXAMEN FISICO CIANOSIS MODERADA A SEVERA ICC: HEPATOMEGALIA DISNEA NO SOPLOS (SEPTUM INTACTO) SOPLOS: CIV O EP

LABORATORIO HIPOXEMIA ACIDOSIS METABOLICA HIPOGLICEMIA HIPOCALCEMIA

ELECTROCARDIOGRAMA EJE A DERECHA (90 a - 160º) HVD HBV: CIV grande, PCA o HTP OBSTRUCTIVA

RADIOGRAFIA DE TORAX CARDIOMEGALIA “HUEVO” FLUJO PULMONAR INCREMENTADO PEDICULO ESTRECHO FLUJO PULMONAR INCREMENTADO

ECOCARDIOGRAMA INFORMACION: ANATOMICA FUNCIONAL

VD AO VI AP NORMAL AO P D-TGA

API APD AP AI AO VI VD VI VD

D-TGV (video)

AO VD CATETERISMO

HISTORIA NATURAL MUERTE: PROGRESIVA HIPOXEMIA Y ACIDOSIS ICC EN 1RA SEMANA DE VIDA 90% FALLECE ANTES DE LOS 6 MESES

MANEJO MEDICO ACIDOSIS METABÓLICA INFUSIÓN DE PG E1 MANEJO ICC Digital Diuréticos

RASHKIND ATRIOSEPTOSTOMÍA CON BALÓN: RESPUESTA DRAMATICA CREA GRAN CIA Mejora mezcla intracardiaca Exitoso: > 10% Sat O2 o PG mínimo

RASHKIND

CIRUGIA CORRECTORA OPERACIÓN JATENE (SWITCH ARTERIAL) Antes de 2 semanas

AUTOTEST Lactante de 3 meses EA: 1 hora Inicio: brusco SP: Sat O2: 40% Irritabilidad Taquipnea Cianosis marcada Intolerancia oral Sat O2: 40% FC: 168 x’ FR: 70 x’ MEG. Cianosis: 3+ CV: RCR, lR normal. 2R único y fuerte. SSE 1-2/6 LPI. IVD 2+. Pulsos + No VMG.

V1 DI aVR V6

CATETERISMO

2º CASO RN 3 días TE: desde RN SP: cianosis, taquipnea, lactancia entrecortada, diaforesis Sat O2: 40%. FC:168 x’. FR: 86 x’ M-MEG. Cianosis 3+. CV: RCR. 1 y 2R normales. No soplos. Pulsos presentes. Hígado 4.5 cm pdrcd

VD AO VI AP NORMAL AO P

API APD AP AI AO VI VD VI VD

GRACIAS

BIBLIOGRAFIA Kurt Pflieger, MD, American Academy of Pediatrics, American College of Emergency Physicians, American Heart Association, and Texas Medical Association. Last Updated: January 19, 2005 Anderson, Robert. Paediatric Cardiology. 2º Edic. 2002. Jhonson, Walter. Pediatric Cardioloy. 2001 Park., Myung K. Pediatric Cardiology for Practitioners. 4º edic. 2002. Rose, Burton. Up to Date. 2002. Multimedia Encyclopedic of Congenital Heart Disease CD. Peter J. Sharis. Evidence - Based Cardiology 2º edition. 2003. John P. Cloherty. Manual of Neonatal Care. Fifth Edition. 2004.

GRACIAS

SOPLO DE TF.wav