COREAS Dra. Lilian Acevedo Rojas. Becada de neurología UV.

COREA DEFINICION: Del Latín “Choreus” danza. Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro.

COREA FISIOPATOLOGIA: o Disfunción a nivel de ganglios basales. o Afectación de la vía indirecta. o Hiperactividad de neuronas glutamatérgicas del tálamo hacia la corteza.

Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motor Vía indirecta Cortex Cerebral GPe Caudado / Putamen NST GPi / SNr Tálamo = Inhibición = Estimulación

COREA CLASIFICACION : HEREDITARIA Corea de Huntington Corea familiar benigna Neuroacantocitosis Enfermedad de Wilson Deg. espinocerebelosas

COREA CLASIFICACION : METABOLICA Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Hipo-hipernatremia Hipo-hiperglicemia Hipocalcemia Encefalopatía portal-renal

COREA CLASIFICACION : INFECCIOSA O INMUNOLOGICA Corea de Sidenham Encefalitis Virales Sarcoidosis LES EM

COREA CLASIFICACION : CEREBRO-VASCULAR ACV MAV Policitemia vera

COREA CLASIFICACION: OTRAS Tumores Traumas Drogas

COREA DE HUNTINGTON Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosómica dominante George Huntington. Corea hereditaria. Trastornos conductuales. Tendencia al suicidio.

COREA DE HUNTINGTON EPIDEMIOLOGIA: Se desconocen datos en Chile. Prevalencia: omundial / oJapón 0,125 / oMaracaibo 100 /

COREA DE HUNTINGTON ETIOPATOGENIA: Expansión inestable del trinucleótido CAG, en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15).  Normal ‹ 29 repeticiones.  Premutacional  Baja penetrancia  Alta penetrancia › 40.  Fenómeno de anticipación genética.

COREA DE HUNTINGTON ETIOPATOGENIA:

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Edad promedio 40 años (2-80 años). Alteraciones motoras: Corea y Distonía. Trastornos conductuales. Deterioro cognitivo. Muerte en 15 a 20 años.

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Trastornos Motores: –Movimientos coreicos. –Bradicinecia. –Posturas distónicas. –Parkinsonismo. –Variante de Westphal. –Trastornos de la marcha. –Alteración movimientos oculares.

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Trastornos Psiquiátricos: – %. –Ansiedad, labilidad emocional, depresión, hasta cuadros psicóticos graves. –Depresión %, suicidio 5%.

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Deterioro Cognitivo: –Variable, hasta demencia. –Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de memoria, y déficits visoespaciales. –Importante alteración del lenguaje.

COREA DE HUNTINGTON FISIOPATOLOGIA: Neurodegeneración principalmente en caudado y putamen.

COREA DE HUNTINGTON FISIOPATOLOGIA: Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA. Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del axón.

COREA DE HUNTINGTON DIAGNOSTICO: Cuadro clínico. Historia familiar. Neuroimágenes. Estudio genético.

COREA DE HUNTINGTON TRATAMIENTO: Abordaje trans-disciplinario. Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos. Hipnóticos. Adecuada nutrición.

NEUROACANTICITOSIS: Enfermedad neurológica, lentamente progresiva, esporádica o familiar. Inicio promedio en la tercera década.

NEUROACANTICITOSIS: CLINICA: Trastornos motores. –Corea. –Distonía. –Tics. –Discordinación orofacial –Trastorno de la marcha. Neuropatía periférica.

NEUROACANTICITOSIS: CLINICA: Epilepsia. Miopatía. Trastorno psiquiátricos. Deterioro cognitivo.

NEUROACANTICITOSIS: DIAGNOSTICO: 1. Sospecha clínica. 2. Acantocitos en sangre periférica. 3. Elevación CPK. 4. Neuropatía axonal s-m. 5. Actividad epileptiforme en EEG. 6. Estudio negativo para Corea de Huntington. 7. Cobre, ceruloplasmina y plomo normales.

NEUROACANTICITOSIS: TRATAMIENTO: A. Sintomático. B. Protección bucal. C. FAE.

COREA HEREDITARIA BENIGNA: Autosómico dominante. Inicio precoz en la niñez, condición no progresiva. Corea generalizada leve. Expectativa de vida normal. No asociado a otras manifestaciones neurológicas.

ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: Trastorno neurodegenerativo, autosómico dominante. Expansión triplete CAG en brazo corto del cromosoma 12. Fenómeno de anticipación. Mucho más frecuente en Japón.

ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: CLINICA: Muy heterogénea. Trastornos motores: –Corea. –Ataxia. –Mioclonías. Trastorns conductuales. Deterioro cognitivo..

ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: CLINICA: 1.FORMA MIOCLONICO-EPILEPTICA. 2.FORMA ATAXOCOREOATETOSICA. 3.FORMA PSEUDOHUNTINGTON..

ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: DIAGNOSTICO: Genético. RM: atrofia tronco cerebral, aumento de señal sustancia blanca cerebral o cerebelosa.

COREA DE SIDENHAM: Antes era el trastorno coreico más frecuente. Edad promedio años. Corea inmunológico, post-infección de streptococo beta hemolítico. 1/3 de pacientes con Enfermadad Reumática, 10% como única manifestación.

COREA DE SIDENHAM: CLINICA: Trastornos motores: –Inicio con inquietud e irritabilidad. –20% presenta cuadro hemicorporal. –Disartria es frecuente. –Casos graves con hipotonía. Trastornos conductuales: –TOC. –Irritabilidad. –Hiperactividad. –PANDAS.

COREA DE SIDENHAM: CLINICA: Frecuente asociación con artritis y carditis. Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses. Promedio de duración es de tres meses. Recaen %, en los 2 o 3 años siguientes. –Infeciones por streptococo. –Embarazo. –ACO.

COREA DE SIDENHAM: DIAGNOSTICO: Cuadro clínico. Antecedentes infecciosos. Otras manifestaciones de fiebre reumática. Elevación ASLO. Cultivo faríngeo.

COREA DE SIDENHAM: TRATAMIENTO: Sintomático. Profilaxis secundaria con penicilina durante 5 años. Inmunosupresores y plasmaféresis.

COREA INDUCIDA POR DROGAS: Fenómeno agudo o terapia a largo plazo. Levodopa: 50% a los 5 años de tratamiento y 80% a los 10 años desarrollan MA. Corea es lo mas frecuente. Neurolépticos o bloqueadores dopa: discinesia tardía.

COREA INDUCIDA POR DROGAS:

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