INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATIA NEUMOLOGIA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

 Enfermedades pulmonares intersticiales difusas  Las EPID constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales.  También afectan las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar

 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA  La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual (NIU) en el examen histológico del parénquima pulmonar.  Se estima que laprevalencia de la enfermedad es de 20/ habitantes en varones, y de 13/ en mujeres, fumadores.  Es la EPID más frecuente.

 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS  La edad superior a los 50 años,  De inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva  Tos seca  Estertores crepitantes en el 90%  Acropaquía en el 20-50%  Alteraciones de los marcadores de inflamación  Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoideo son positivos en el 10-20%

 Diagnóstico  Definitivo requiere la presencia del cuadro histológico de NIU,  Rx  TACAR (no deben observarse micronódulos parenquimatosos, nodulillos broncovasculares ni áreas extensas en vidrio deslustrado)

 En Rx y TACAR se pueden encontrar alteraciones características, que se consideran criterio diagnóstico.  Opacidades reticulares de distribución basal y bilateral.  Engrosamientos septales irregulares,  Bronquiectasias de tracción  Imágenes en panal de abeja, bibasales, subpleurales y simétricas.  Su sensibilidad diagnóstica se ha estimado en un 90%

 Tratamiento  La ATS y la ERS han establecido unas recomendaciones sobre las pautas terapéuticas a utilizar

 Nuevos tratamientos  Interferón γ 1b 200 μ g 3 veces a la semana por vía subcutánea c/ dosis bajas de prednisolona mejora las PFR después de 1año.  Pirfenidona (40mg/kg/día; dosis máxima de mg/día) PFR se estabilizaron o mejoraron  N-acetilcisteína (600 mg 3 veces al día v.o.) durante un período de 12 semanas mejoría PFR  Inhibidores de tirosincinasa: mesilato de imatinib (Gleevec)  Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa: etanercept (Enbrel) estabilizaba la función pulmonar en un período de 19 meses de seguimiento

 Antagonistas de la endotelina 1: bosentán  Antagonistas del factor transformador del crecimiento beta  Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas, y perspectivas terapéuticas  Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas, y perspectivas terapéuticas  Antagonistas del factor de crecimiento de tejido conjuntivo  Anticuerpos monoclonales anti-TGF- β  Inhibidores de los receptores y proteincinasas asociadas al TGF- β

 El futuro  Nuevos inhibidores de la producción de matriz extracelular. El caso de la relaxina  Tratar las células del epitelio alveolar  Células troncales y su posible papel en la regeneración del epitelio alveolar