ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) Discusión a cargo de la Dra: Lago.

Componentes del intersticio pulmonar: Septos interlobares Paredes alveolares Espacio subpleural Espacios perivasculares y peribronquiales

Intersticio pulmonar

EPID Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.

CLASIFICACIÓN EPID Neumonías intersticiales idiopáticas FPI NIA NINE BR/EPID NED NOC NIL De causa conocida o asociadas Asociadas a enf. del colágeno Neumoconiosis Inducidas por fármacos o radioterapia Causadas por polvos orgánicos Asociadas a enfermedades hereditarias Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Histiocitosis X Amiloidosis Otras EPID

Se caracterizan por: Clínica : disnea de esfuerzo, tos . Imágenes : infiltrados intersticiales difusos Pruebas funcionales: patrón restrictivo. Laboratorio: hipoxemia, disminución DLCO. Anormalidades histopatológicas en relación a la enfermedad involucrada .

EPID mas frecuentes FPI SARCOIDOSIS ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLAGENO

FPI A FAVOR EN CONTRA Varones LBA Clínica: disnea progresiva. Antc. Fatiga, perdida de peso. E. Físico: Estertores crepitantes, Acropaquia FP: habito tabáquico Edad: > 50 años. RX. Infiltrados intersticiales, reticulonodulares de distribución bibasal y periférica. Varones LBA A FAVOR EN CONTRA

NINE Clínica: disnea progresiva, tos seca o productiva. Síntomas sist. : fiebre, perdida de peso astenia E.F: acropaquias. LBA: linfocitosis con disminución de CD4/CD8. RX: predomina patrón reticular, distribución simétrica y basal. A FAVOR EN CONTRA

NOC Clínica: fiebre, confusión, pérdida de peso, tos, disnea progresiva. LBA: linfocitosis marcada con disminución CD4/CD8. Rx: consolidación uni o bilateral, en ocasiones migratorias o recidivantes. A FAVOR EN CONTRA

NIA A FAVOR EN CONTRA LBA: Linfocitos escasos. Clínica: comienzo agudo, sme. seudogripal. RX: infiltrados alveolares bilaterales. LBA: PMN A FAVOR EN CONTRA

A FAVOR EN CONTRA BR/EPID Clínica: tos productiva, disnea de esfuerzo. E.F: Acropaquias. Fumadores de 30 paquetes/año. LBA: macrófagos hiperpigmentados. A FAVOR EN CONTRA

NID Clínica: comienzo subagudo, tos, disnea de esfuerzo. Fumadores. E.F: Acropaquias. LBA: Acúmulo de macrófagos alveolares, engrosamiento fibrótico de septos alveolares. EN CONTRA A FAVOR

NIL Clínica: Tos, disnea de esfuerzo, fiebre, pérdida de peso. LBA: linfocitosis. Rx: imágenes reticulares y nodulares-micronodulares difusas. Lab: Anemia. A FAVOR EN CONTRA

A FAVOR EN CONTRA SARCOIDOSIS LBA: linfocitosis. RX: patrón nodulillar y reticulonodulillar de distribución subpleural y broncovascular. Más fte en < de 40 años. Síntomas sistémicos según el órgano afectado. Adenopatías hiliares bilaterales. Artralgias. A FAVOR EN CONTRA

Alveolitis alérgica ext. Clínica: Subaguda. E.F: crepitantes bibasales. LBA: linfocitosis con disminución CD4/CD8. Rx: patrón micronodulillar. Clínica: Aguda, comenzando entre las 2 a 8 hrs luego de la exposición al agente causal. Fuente antigénica sospechosa. A FAVOR EN CONTRA

EPID Manifestaciones extrapulmonares Dérmicas: Eritema nodoso: sarcoidosis, enf. del colágeno. Nódulos subcutáneos: AR, sarcoidosis, neurofibromatosis. Neurofibromas y manchas café con leche: neurofibromatosis. Eritema heliotropo: dermatomiositis. Musculoesqueléticas: Miositis: Enf. del colágeno. Artritis: sarcoidosis, enf. del colágeno. Oculares: Escleritis: Lupus, esclerodermia, sarcoidosis. Queratoconjuntivitis seca: sme. de Sjögren. Uveítis: sarcoidosis. Aumento de la glándula lacrimal: Sarcoidosis Neurológicas: sarcoidosis, neurofibromatosis, enf. del colágeno.

EPID TACAR En el diagnostico de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución. Es mas sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. Puede detectar EPID en casos con Rx normal. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza Permite seleccionar el sitio para la biopsia transbronquial y quirúrgica, el lavado broncoalveolar. Los hallazgos TACAR en FPI, histiocitosis x, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnostico.

CONCLUSIÓN En patología intersticial difusa el diagnóstico definitivo, requiere muchas veces , que clínicos, radiólogos y patólogos, trabajen en forma conjunta. Importante definir el patrón de la imagen, pues este reconocimiento permite hacer diagnostico diferencial con las patologías involucradas.

CONCLUSIÓN El inconveniente es que muchas veces estos patrones son mixtos y cambian en el transcurso de la enfermedad, lo cual dificulta la interpretación. Analizar y considerar en ciertas situaciones la indicación de biopsia pulmonar.