aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco DERMATOPOLIMIOSITIS aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco

PATOGENIA Puede darse en niños y adultos (más frecuente en mujeres) Virus, tumor mediante mimetismo molecular Activación LB REACCIÓN HUMORAL (cascada del complemento especialmente) + LT Microangiopatía e isquemia muscular Puede darse en niños y adultos (más frecuente en mujeres)

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA DERMATOMIOSITIS Afectación muscular + afectación cutánea: Cutánea: Exantema en heliotropo facial Edema periorbitario Pápulas de Gottron en dorso dedos (patognomónicas) Dedos ásperos y agrietados (manos de mecánico), poiquilodermia Muscular: ver polimiositis Neumonitis

DERMATOMIOSITIS Exantema heliotropo Pápulas de Gottron Edema periorbitario

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA POLIMIOSITIS Afectación muscular NO cutánea: Afectación de musculatura proximal respetando inicialmente la fina distal Afectación de musc faríngeos (voz nasal, disfagia) y del cuello RESPETA MUSC OCULARES Y CARA Morbimortalidad: afect musc respiratorios

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN Miopatía inflamatoria más frecuente en > 50 años Debilidad y atrofia de músculos DISTALES (especialmente extensores de pies y flexores de manos) Disfagia, caídas (fallan los cuádriceps…)

CLASIFICACIÓN y CLÍNICA MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES GENERALES: Fiebre, malestar, pérdida de peso Raynaud Neumopatía intersticial Alt cardíacas menos frecuentes NEOPLASIA!!: Especialmente asociados a dermatomiositis (a veces precede, coincide o ocurre posteriormente)

DIAGNÓSTICO Enzimas musculares (CPK, aldolasa, transaminasas, LDH) Electromiograma: potenciales miopáticos (baja amplitud) y fibrilaciones Biopsia típica: inflamación muscular, infiltración perivascular… Anticuerpos: ANA, Antimioglobina Anti Pm (también en esclerodermia Anti Jo1 (FIBROSIS PULMONAR) Anti SRP (enf grave) AntiMi2

TRATAMIENTO Medidas generales Prednisona (el tratamiento de base) Inmunosupresores: los dos más utilizados: azatioprina y metotrexato.

aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco SD DE SJOGREN aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco

GENERALIDADES Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas mucosas (especialmente oculares) 1/3 tienen afectación sistémica (no es lo normal en el Sjogren secundario). 30% es secundario a otras colagenopatías Mujeres de mediana edad (9/1) Aparte de infiltración de LT hay hiperactivación de LB y depósito de inmunocomplejos.

CLÍNICA Sd seco: Ocular: Xeroftalmía: queratoconjuntivitis seca Bucal: Xerostomía: distrofia, problemas dentarios y de deglución, infecciones, hipertrofia parotídea… Mucosas en general: respiratorio, vaginal

CLÍNICA Manifestaciones extraglandulares (30%, formas primarias): Artralgias/artritis. Raynaud Nefritis intersticial y GMN Vasculitis cutánea Afectación neurológica: mononeuritis múltiple o incluso vasculitis cerebral Neumonitis intersticial LINFOMA Congénitos: bloqueo cardíaco por Ac Ro y sordera neurosensorial asociado a ac cardiolipina.

DIAGNÓSTICO Laboratorio: similar al resto de enfermedades autoinmunes. Factor reumatoide es muy frecuente. Ac anti Ro (formas más graves) y La (en primario)(también se dan en LES). Sd seco: Rosa de Bengala (ojo) Test de Schirmer (ojo) Gammagrafía (bucal) Sialografía (bucal) Biopsia de labio: certeza

TRATAMIENTO Sintomático habitualmente (lágrimas artificiales, pilocarpina, geles) Corticoides en manifestaciones extraglandulares (+ hidroxicloroquina en artralgias). Inmunosupresores en afectación grave (rituximab como último escalón).

aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco VASCULITIS aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco

Clasificación de las vasculitis (Chapel-Hill) GRAN VASO: Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu VASO MEDIANO: Poliarteritis nodosa clásica Enfermedad de Kawasaki VASO PEQUEÑO: Granulomatosis de Wegener Granulomatosis de Churg Strauss Poliangeítis (poliarteritis) microscópica Púrpura de Schonlein Henoch Vasculitis crioglobulinémica esencial Vasculitis leucocitoclástica cutánea

VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES O arteritis de Horton o de la temporal. En pacientes > 50 años (predominio en mujeres) Afecta a arterias de mediano y gran calibre: predominio por las ramas de la carótida (especialmente temporal) pero también puede afectar a aorta y ramas. Infiltración mononuclear y formación de cls gigantes de inicio en elástica interna y adventicia, posteriormente proliferación intimal y rotura de elástica interna. Finalmente oclusión arterial e isquemia. Asociada a POLIMIALGIA REUMÁTICA (40-50%)

VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES CLÍNICA: Cefalea continua con reagudizaciones resistente a analgesia Fiebre + anemia + VSG elevada Si polimialgia: mialgias y debilidad de cintura escapular y pelviana. Si afecta a a. temporal: cefalea, arteria engrosada, nodular, sin pulso, claudicación mandibular, neuritis óptica isquémica (posible evolución a ceguera) Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)

VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES DIAGNÓSTICO: Clínica + VSG muy elevada (> 50mm). También anemia normocítica… ECO arteria temporal: ayuda al diagnóstico Biopsia arterial: definitivo. Hacer rápida si sospecha. A veces es negativa por la afectación segmentaria. TRATAMIENTO: CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a 1mg/kg/1mes y posteriomente reducir lentamente.

VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU Afectación de cayado aórtico y ramas (subclavias lo más frecuente). Mujeres adolescentes y jóvenes. Predominio en Asia aunque distribución mundial. Trombosis arterial: “enfermedad sin pulso”. Síntomas generales como en todas las enf sistémicas Síntomas de afectación vascular: ausencia de pulsos en un brazo, soplos, desigualdad de la presión arterial, ACV, HTA, Iao, lesiones renales… Dx:arteriografía, angioTAC o angio RMN

VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU En definitiva: Mujer joven con síntomas como ausencia de pulsos, desigualdad de TA, ACV…

VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA Etiología autoinmune con depósito de inmunocomplejos y complemento en vasos. Parece haber relación con el VHB y VHC. Vasculitis multisistémica y necrotizante de: Pequeños y medianos vasos que suele respetar el pulmón. Infiltración polinuclear. No granulomas ni eosinofilia (sí en Churg Strauss) Formación de aneurismas y necrosis fibrinoide

VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA CLÍNICA: Predomina en hombres de 40-60 años. St generales: “como todas”. RIÑÓN: Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor. Orquitis/epididimitis Neurológico: mononeuritis múltiple Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica Piel: púrpura, livedo reticularis, nódulos vasculares NO AFECTA PULMÓN 1ª causa de muerte Afectación vascular, no glomerular Insuf. Renal e HTA

VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA DIAGNÓSTICO: Anemia de procesos crónicos, leucocitosis (frec), VSG HBsAg NO suelen servir los ANCAs (20% pANCA especificidad MPO positivos). Angiografías Certeza: BIOPSIA. TRATAMIENTO: Prednisona + ciclofosfamida Plantear tratar la hepatitis B o C

VASO pequeño. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA Mucho más frecuente en la actualidad que la PAN clásica. Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas) No producción de inmunocomplejos Típica afectación renal GLOMERULAR (a diferencia de la PAN) Afectación vasculatura PULMONAR (hemoptisis) Asociado 75% a pANCA (MPO)

VASO pequeño. CHURG STRAUSS O granulomatosis alérgica (asociada a ATOPIA) Predominio en hombres, cualquier edad. Granulomas intra/extra vasculares. A veces con infiltración eosinofílica. Vasos pequeños y medianos. Predilección pulmonar Crisis asmáticas + infiltrados NO cavitados ( a diferencia de Wegener) Afectación glomerular (como en poliangeitis microscópica) Miocardiopatía restrictiva: 1ªcausa de muerte. Otros: mononeuritis múltiple, púrpura…

VASO pequeño. CHURG STRAUSS Diagnóstico: Clínica Eosinofilia > 1000 (80%) pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa) Biopsia: confirmación como en toda vasculitis Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida

VASO pequeño. CHURG STRAUSS

Glomerulonefritis (1ª causa de muerte) VASO pequeño. WEGENER Granulomatosis necrosante de pequeños vasos de afectación pulmonar (vías altas y bajas) acompañada de glomerulonefritis. AFECTACIÓN DE SENOS PARANASALES Nódulos pulmonares cavitados Glomerulonefritis (1ª causa de muerte) Otras: afectación ocular (conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis…), púrpuras palpable, mononeuritis múltiple.

VASO pequeño. WEGENER

cANCA (anti proteinasa 3, patrón citoplasmático). VASO pequeño. WEGENER Diagnóstico: cANCA (anti proteinasa 3, patrón citoplasmático). Puede haber también pANCA pero son más típicos de Churg Strauss y poliangeítis microscópica. BIOPSIA: granulomas infiltrantes en pared de arteriola. Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida 6m (posteriormente se reducen y quitan los CTC y se mantiene ciclofosfamida hasta 1 año tras la remisión)

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA Las vasculitis más frecuentes Hombres=mujeres Hipersensibilidad a antígenos: fármacos, infecciones, neoplasias, enf sistémicas Anatomía patológica: Pequeños vasos de predominio cutáneo Leucocitoclasia Otras caract: necrosis fibrinoide, no granulomatosa.

VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA Clínica: CUTÁNEA: púrpura palpable en mmii (zonas de declive). A veces con lesiones urticariformes. Diagnóstico: BIOPSIA CUTANEA (fenómenos de leucocitoclasia) Tratamiento: Eliminar el “estímulo antigénico” Según sintomatología: corticoides y reducción lenta

Depósito de IgA y Complemento en capilares VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES SCHONLEIN HENOCH: Niños y jóvenes. Depósito de IgA y Complemento en capilares Púrpura palpable en mmii y gluteos Artritis/artralgias, dolor cólico abdominal, GMN Dx: biopsia No suele necestar tto salvo GMN: CTC

Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES BEHCET: Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente Relación con el HLA B51. CRITERIOS DIAGNóSTICOS: Úlceras orales dolorosas (100%) recidivantes (mín 3 recidivas en 1 año) 2 o más de los siguientes: Úlceras genitales recidivantes Lesiones oculares (generalmente uveítis ant/post) Eritema nodoso Patergia positiva

La afectación ocular tiene clara relación con el pronóstico VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES BEHCET: Otras manifestaciones: artritis (50%), meningitis recurrente, TVP, ulceras intestinales, otras manifestaciones oculares (conjuntivitis…), neurobehcet La afectación ocular tiene clara relación con el pronóstico TTO: CTC tópicos en úlceras. Talidomida si no funciona. Colchicina profiláctico de brotes CTC y azatioprina si uveítis y afectación central.

Vasculitis cutánea hipocomplementémica Crioglobulinemia mixta esencial VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES OTRAS: Vasculitis cutánea hipocomplementémica Crioglobulinemia mixta esencial Eritema elevatum diatinum Enfermedad del suero: a proteínas heterólogas

KAWASAKI o sd ganglionar muco cutáneo: OTRAS VASCULITIS KAWASAKI o sd ganglionar muco cutáneo: Posible origen infeccioso Niños. Vaso mediano. Producción aneurismas (cuidado en las coronarias: factor pronóstico) Inicio: fiebre alta, adenopatías + exantema en tronco + eritema/edema de piel y mucosas (lengua aframbuesada, enantema) Estado: peri, mio o endocarditis y posteriormente afectación coronaria (90% muertes).

Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger (TAO): OTRAS VASCULITIS Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger (TAO): Hombres jóvenes. TABACO. Tromboflebitis migrans/claudicación intermitente/raynaud Cogan: queratitis intersticial + sintomatología vestibulo auditiva. Posible valvulopatía aórtica Eales: vasculitis retiniana en jóvenes

OTRAS CONECTIVOPATÍAS GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA: Granulomas y destruccion de tejidos de vías respiratorias superiores (diferenciar de Wegener, vasculitis, tbc, lepra, aspergillus… POLICONDRITIS RECIDIVANTE: Condritis auricular, nasal y laringotraqueal Poliartritis Manifestaciones sistémicas REUMATISMO PALINDRÓMICO: Artritis aguda en brotes, migratoria. Puede ser forma de inicio de artritis reumatoide