DRA.BETIANA PEREYRA REUNION CASUISTICA JUNIO 2016

CASO CLINICO Mujer 52 años Disnea progresiva grado II/III > 3 meses que se exacerba en estos últimos 2 días Tos con escasa expectoración

INGRESO 2/5 MC: Derivada de San Luis con DX de fibrosis pulmonar + hipertensión pulmonar Disnea progresiva (3 meses de evolución) Disnea paroxística nocturna, tos productiva con expectoración blanquecina y a veces purulenta Febrícula transitoria Episodio aislado de espectoración sanguinolenta Polidipsia, disfagia para solidos + episodios de ahogo Dolor de pecho

ANTECEDENTES App: Hipotiroidismo DBT 2 A qx: prolapso de útero colecistectomía hernia umbilical Htx: Ex tabaquista 10 pack/year MH: Deltisona 4mg / Glibenclamida / t4 Aep: Loro 7 meses origen incierto. Interior de casa Ocupación : mucama en sanatorio

EXAMEN FÍSICO SV estables Sat 99% con 02 por cánula nasal a 2lts Mv (+), crepitantes en ambas bases pulmonares, predominio izquierdo Raynaud

CONDUCTA LBT RX Tórax ECG Tac de tórax c/c y protocolo de TEPA

LBT DE INGRESO HB: 11.4 HTO: 34 GB: 8.02 (N68% - E 4%- L21%) PLAQ: 588 VSG:88 APP:78 KPTT:28 GLUC:128 UR:25 CR:0.60 IONOGRAMA: 136/4/98 PCR: 1.55 GASES ART ph: 7,48 pco2: 30 po2: 82 co3h: 22 eb: -0,3 satO2: 94%

RX DE TORAX

TAC DE TORAX

TAC DE T0RAX

SOSPECHA DIAGNOSTICA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA INFECCION RESPIRATORIA ASOCIADA? INSUFICIENCIA CARDIACA ASOCIADA?

CONDUCTA IC Clínica médica IC Reumatología Pleurocentesis diagnòstica Ecocardiograma VEDA CONCLUSIONES 1.DISFUNCIÓN DIASTÓLICA DE VI GRADO I (RELAJACIÓN RETARDADA) 2. INSUFICIENCIA MITRAL LEVE

LIQUIDO DE PUNCIÓN

RESULTADOS DE LABORATORIO

EVOLUCIÓN 3/5 Mejoría de disnea, se exacerba con la movilización + dolor torácico leve que aumenta con la respiración. Además episodios de PIROSIS. 4/5 Continua con episodios de febrícula, NUNCA FIEBRE. Buena evolución 5/5 EX FCO : nódulos submaxilares, bilaterales, pétreos, móvil, doloroso a la palpación. Se solicita ecografía abdominal + eco de cuello

LABORATORIO INMUNOLOGICO Complemento: C3: 84 mg% (85-170) C4: 18 mg% (12-40) Ac. Anticentromero: negativo Ac. ANCA: NEGATIVO (P Y C) AC ANTICARDIOLIPINAS: NEGATIVO ANA: POSITIVOS PATRON : MOTEADO TITULO: 1/1280 ENA (RO): POSITIVO AC ANTI DNA: NEGATIVO ENA: NEGATIVOS ENA (RNP): POSITIVOS ENA (SL): NEGATIVO

DIAGNOSTICO ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

EMTC constituye una entidad que presenta características comunes con diferentes enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico (LES), ESP, polimiositis/dermatomiositis (PM/DM) y, en menor medida, artritis reumatoidea (AR), junto a la presencia de altos títulos de anticuerpos anti- ribonucleoproteínas (anti-RNP).

MANIFESTACIONES CLINICAS Fenómeno de Raynaud, junto a la presencia de manos con edema tipo puffy, poliartritis y debilidad muscular Astenia, las mialgias Esclerodactilia Compromiso esofágico (66% a 74%) Rash fotosensible Compromiso pulmonar (85%) Manifestaciones menos frecuentes son síndrome febril, fatiga, alopecia, linfadenopatías o daño renal

LABORATORIO INMUNOLOGICO Factores antinuclear (FAN) positivo (90%), mayormente con patrón nuclear moteado FR positivo (70%) Los anticuerpos anti-DNA y anti-Sm son negativos, siendo positivos en el 15% de los casos de superposición Altos títulos de anticuerpos anti-RNP U1: son anticuerpos, preferentemente del isotipo IgG

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

MUCHAS GRACIAS