MIASTENIA GRAVIS

Miastenia gravis Trastorno primario más frecuente de la trasmisión neuromuscular. Enfermedad inmunitaria, adquirida. Prevalencia de 0,5 a 5 por 100000 hab. Incidencia de 50 a 120 casos por millón. 2 picos; 2da. A 3ra. y 6ta. Y 7ma. década.

Presentación clínica Debilidad fluctuante. 70% se presenta por ptosis o diplopía. 15% se presenta por tarstorno bulbar. 15% se presenta por debilidad en miembros. 10% tendrá solo compromiso ocular. Estadios; activo, inactivo, de desgaste. Factores que empeoran la clínica; Trast. Toroideos. Embarazo. Infecciones. El ciclo menstrual. Fármacos.

Hallazgos físicos. Músculos oculares: Se afectan uno o más MOE. No hay compromiso pupilar. La ptosis que cambia de ojo es casi exclusiva. La elevación pasiva del parpado ptósico produce caída del otro. Al elevar la mirada el parpado «tiembla». La aplcación de frío mejora la ptosis.

Hallazgos físicos Músculos orofaringeos. Cambios en la voz. Dificultad para masticar y tragar. Alteración del aspecto facial. Disfunción respiratoria.

Hallazgos físicos. Músculos de los miembros. Flexores del cuello. Deltoides. Tríceps. Extensores de la muñeca. Dorsiflexores del tobillo.

Herencia. No es de trasmisión mendeliana. Familiares de enfermos tienen 1000 veces más de probabilidad de padecer MG.

Timo 60% hiperplasia tímica. 10% timoma. Células mioides con sub-unidades alfa AchR.

Diagnóstico Prueba de neostigmina: Aplicar 0,5 a 1,5 mg. IM. Respuesta se mide a partir de los 5 a 15 minutos. Su efecto empieza a desaparecer 2 a 3 hs después. Debe aplicarse 0,5 mg de atropina I.M. 30 minutos antes.

Diagnóstico Dosaje de anticuerpos. Ac. Anti RCA. 80% MG generalizadas. 55% MG ocular. Ac. Anti tirosincinasa muscular especifica. (MUSK). 50% de ACRA negativos. Ac. Anti-musculo estriado. Ac. Antitina, Ac. Anti-Rianodina.

Test del hielo. Aplicar hielo sobre el párpado ptósico, durante 2 minutos. Sensibilidad del 90%.

Tratamiento. Timectomía. X2 de probabilidad de «curación». X1,6 de quedar asintomáticos (con tto.). X1,7 de mejorar. Reponden mejor: Inicio de la enfermedad antes de los 60 años. Al inicio de la enfermedad. Cirugía tranastorácica.

Tratamiento. Indicaciones de timectomía. MG generalizada, entre 15-60 años de edad. Pacientes con miastenia moderada a grave. MG ocular con sintomatología resistente. Pacientes mayores de 60 años con contraindicación para corticoides.

Situaciones especiales. Crisis miasténica. Compromiso respiratorio. Factor precipitante. Crisis colinérgica. La indicación de IOT; PCO2 mayor 50 mmHg.

Situaciones especiales. Embarazo. La MG es de comportamiento incierto. Es frecuente que el debut de una MG se durante el embarazo o el puerperio. Primera línea; Inhibidores de la ChE. Inmunosupresor de elección; PDN. La indicación de la cesárea es obstétrica. Evitar Sulfato de Mg. Si hay reducción marcada de movimientos fetales; GG. Artrogriposis.

Situaciones especiales. MG transitoria neonatal. Afecta al 15% de RN de madres con MG. La severidad no se relaciona con la intensidad de la MG de la madre. Se relacionan con ACRA. Niños hipotónicos con succión débil. El cuadro dura de 2 a 12 semanas. Se trata con inhibidores de la ChE.

Situaciones especiales. Uso de anéstésicos. Preferir anestesia local o espinal antes que la de inhalación. Evitar en lo posible bloqueantes NM.

Lambert - Eaton Empieza generalmente después de lo 40 años. El 50% tiene un cáncer asociado, puede aparecer años antes o después del inicio. El 80% es un cáncer de pulmón de células pequeñas.

Lambert - Eaton Debilidad de músculos proximales, principalmente M.I. La FM mejora al inicio del ejercicio y luego recae. Los ROT están atenuados y mejoran con el ejercicio o los golpes repetidos. Suele haber; sequedad de boca, hipotensión postural, impotencia.

Lambert Eaton. Tratamiento. Búsqueda de neoplásia. Útiles; Piridostigmina. Inmunoglóbulinas. PF. 3-4 diaminopiridina. (Bloqueo de canales de K). Clorhidrato de guanidina. (estimulante colinérgico). Corticoides. Azatioprina y otros.

Botulismo Toxina del Clostridium botulinum. Bloquea la liberación de Ach. de la termina pre-sináptica, en los nervios motores y en los ganglios simpáticos y parasimpáticos. Ingestión de alimentos contaminados o a través de heridas. Adictos a la heroína. (aguja SC contaminada). Botulismo infantil.

Botulismo. Visión borrosa. Disfagia y disartria. Debilidad muscular. Pupilas arreactivas. Síntomas autonómicos; sequedad de boca, retención urinaria.