Hipopituitarismo Judith Izquierdo

Hipopituitarismo Síndrome clínico resultante de la pérdida de la función hormonal hipofisaria, ya sea parcial o total, en cuyo caso se conoce como panhipopituitarismo. En el hipopituitarismo puede estar afectada la secreción de cualquiera de las hormonas sintetizadas en la hipófisis anterior E. Fernández-Rodríguez. Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine. 2012;11(13):773-81

Se ha descrito una prevalencia del hipopituitarismo en la población general adulta de 45,5 casos por 100.000 habitantes y una incidencia de 4,05 casos por 100.000 habitantes y año.

CLASIFICACIÓN PRIMARIO: - fallo en la secreción hormonal está originado en la propia glándula SECUNDARIO: - debido a ausencia de estimulación de los factores hipotalámicos sobre la hipófisis ya sea por alteración del propio hipotálamo o del tallo hipofisario

Etiología del hipopituitarismo

Adenomas Representan el 60% de los casos de hipopituitarismo los macroadenomas (tumores mayores de 1 cm) suelen presentar síntomas compresivos, fundamentalmente déficit visual, y se asocian con un déficit de al menos un eje hormonal hipofisario en el 30% de los casos Los ejes hormonales más frecuentemente afectados son el eje somatotropo, seguido del gonadotropo, tirotropo y, por último, el corticotropo, siendo además esta la secuencia cronológica típica que aparece en los hipopituitarismos por destrucción del tejido hipofisario.

Mecanismos por los que los adenomas hipofisarios ocasionan hipopituitarismo a) compresión mecánica, desestructuración y/o destrucción de las células hipofisarias por la masa tumoral b) compromiso de la vascularización hipofisaria con la consiguiente necrosis isquémica de la hipófisis c) aumento de la presión intraselar con deterioro del flujo sanguíneo portal y alteración de la regulación hipotalámica sobre la hipófisis

Lesiones y/o tumores de la región selar y paraselar El quiste de la bolsa de Rathke que asocia hipopituitarismo y/o diabetes insípida en hasta el 80% de los casos es la lesión paraselar más frecuente. Los craneofaringiomas son las neoplasias paraselares más frecuentes, aunque su incidencia es baja. Habitualmente son tumores de gran tamaño e invasivos que cursan con sintomatología local desde el diagnóstico. En el 95% de los casos se ha descrito al menos un déficit hormonal hipofisario.

Tratamiento con cirugía y radioterapia La cirugía hipofisaria puede empeorar o mejorar la funcionalidad hipofisaria dependiendo del tamaño tumoral, el tiempo de evolución de la lesión y de la destreza del neurocirujano. En un 5% de los pacientes intervenidos se desarrollan nuevos déficits hormonales tras la cirugía El eje somatotropo es el más sensible a los efectos de la radiación

Causas traumáticas La prevalencia de hipopituitarismo tras un TCE oscila entre el 15 y el 90% Mecanismos: daño vascular (hipoperfusión por sección del tallo hipofisario o por daño directo sobre la hipófisis con necrosis o destrucción de la misma, el tallo hipofisario o los núcleos hipotalámicos) b) causa autoinmune debida a la demostración de la existencia de anticuerpos antihipofisarios, incluso hasta tres años después del evento traumático

Silla turca vacía Suele ser un hallazgo radiológico sin gran repercusión clínica, aunque puede cursar con hipopituitarismo si existe atrofia o compresión de más del 90% del tejido hipofisario.

Enfermedades inflamatorias o infiltrativas de la hipófisis tuberculosis sífilis terciaria Sarcoidosis histiocitosis de células de Langerhans histiocitosis X metástasis hipofisarias

Vasculares Los episodios vasculares intrahipofisarios agudos pueden ocurrir de forma espontánea en un adenoma preexistente, en el período postparto (síndrome de Sheehan) o en asociación con enfermedades sistémicas como la diabetes, la hipertensión o determinadas enfermedades hematológicas.

Causas genéticas Síndromes genéticos hereditarios El síndrome de Kallman, el de Prader-Willi y el de Laurence-Moon-Bield que asocian hipogonadismo hipogonadotropo entre otras manifestaciones.

Formas clínicas

Diagnóstico. Demostrar disminución hormonal de los distintos ejes. Prueba GH Test de estimulación insulina. 0,05-0,15 UI/kg de peso de insulina, y medición de la respuesta de GH cada 30 minutos hasta completar 2 horas. En los adultos e inferior a 10 ng/ml 5 ng/ml en los niños y en la etapa de transición tras la pubertad ACTH Test de estimulación con ACTH Adms 250 mcg… respuesta cortisol superior a 20mcg Cortisol (entre las 8:00 y 8:30 de la mañana) inferiores a 3 μg/dl (100 nmol/l) ACTH bajos o normales de la mañana y se excluye o descarta si el nivel es superior a 20 μg/dl (500 nmol/l). TSH El test de estimulación con TRH discrimina el origen hipotalámico o hipofisario del déficit, aunque carece de utilidad práctica. Déficit FSH, LH determinación basal de FSH, LH y testosterona o estradiol Varones: niveles bajos de testosterona (inferiores a 250 ng/dl) y niveles normales o bajos de FSH y LH. Prolactina

Tratamiento. Hormona Dosis Efectos adversos GH ACTH TSH FSH y LH dosis inicial (0,1-0,3 mg/día) SC El incremento de dosis se realiza en intervalos de 0,1 mg al día cada 2-3 meses, hasta que los niveles de IGF-1 se encuentren en el rango superior de la normalidad. Dosis mantenimiento 0,2 y 1 mg al día (0,5-3 UI/día). cefalea, artralgias, mialgias y retención hídrica, y responden a la reducción de dosis. ACTH hidrocortisona adultos :15 a 25 mg al día por vía oral (5-10 mg/m2) la pauta habitual es dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio en la merienda. Cx o estrés incrementar la dosis TSH Levotiroxina, siendo la dosis media necesaria de 1,4-1,6 μg/kg al día (entre 100 y 150 μg al día) Niños la dosis puede alcanzar los 4 μg/kg al día. FSH y LH Mujeres: Estrógenos conjugados (dosis 0,15 mg al día), etinilestradiol (2,5-5 μg/día) o 17 beta estradiol (5 μg/día). La dosis debe ser incrementada hasta la dosis utilizada en las mujeres adultas cada 6-12 meses durante los 3 años siguientes (0,6-1,25 mg de estrógenos conjugados, 10-20 μg/día de etinilestradiol o 1-2 mg de 17 beta estradiol. Varones: sustitución se realiza con derivados de la testosterona. Debe administrarse de forma conjunta progestágenos de forma cíclica, los últimos 12 días del ciclo para conseguir una hemorragia por deprivación y proteger frente al cáncer de endometrio.