Ernesto Escobar Sarmentero. Interno UCA. Síndrome hemolítico Ernesto Escobar Sarmentero. Interno UCA.

Concepto Se define como la disminución del período normal de supervivencia del eritrocito (100 – 120 días), que sólo se pone de manifiesto cuando la respuesta eritropoyética es insuficiente para mantener la concentración normal de Hb.

Clasificación - Congénitas - Aguda - Corpusculares - Intravasculares - Adquiridas - Crónica - Extracorpusculares - Extravasculares

clasificación Esferocitosis Hereditarias Hiperesplenismo Aloinmunes Congénitas Esferocitosis Hereditarias Eliptocitosis Congénita Trastornos de la permeabilidad iónica Déficit de piruvatocinasa Déficit de G6PD Déficit de pirimidina 5 nucleotidasa Talasemias Hemoglobinopatías Estructurales Adquiridas Hiperesplenismo Aloinmunes Autoinmunes Medicamentosas Hemoglobinuria paroxística nocturna Hepatopatías Síndrome de Zieve Microangiopáticas Por ejercicios Origen Cardíaco Infecciones Agentes físicos y químicos Venenos

Cuadro clínico Anémia Ictericia Esplenomegalia Fiebre Escalofríros Crisis Hemolítica Dolor lumbar y abdominal Orinas oscuras (hemoglobinuria) Estado de shock Hemólisis intensa Astenia Acúfenos Palpitaciones Cefalea Hemólisis crónica Sensación vertiginosa Disnea de esfuerzo

Anamnesis Edad Etnia Antecedentes personales Antecedentes familiares Ingestión prévia de algún medicamento ( analgésicos, antibióticos o sulfamidas)

EXAMeN FÍSICO Los Hallazgos dependen de: Forma de aparición ( aguda o crónica) Intensidad (leve, moderada o severa) Lugar de destrucción eritrocitaria ( intravascular o extravascular)

Examen físico La ictericia hemolítica es acolúrica. Palidez Taquicardia y signos de insuficiencia cardíaca ( hemólisis aguda ) Esplenomegalia de tamaño variable ( formas crónicas ) Hepatomegalia Trastornos del desarrollo óseo ( formas congénitas, de inicio neonatal) Signos de hipogonadismo Ulceras tórpidas Hiperpigmentación cutánea, insuficiencia hepática o suprarrenal, artralgias e insuficiencia cardíaca ( hemocromatosis )

Laboratorio Hemoglobina: Normal o disminuída VCM, HCM: Generalmente incrementada Reticulocitos: Incrementados Bilirrubina: Incrementada (no conjugada) LDH: Incrementada (hasta 10 veces en intravascular) Hemopexina y Haptoglobina: Reducidas en plasma.

Efectos adversos de hemolisis independientes de anemia: Aumento de bilirrubina: Formación de litos vesiculares Hiperesplenismo: Trombocitopenia o neutropenia Leucoeritroblastosis en MO

Esferocitosis Hereditaria Anemia hemolítica congénita mas frecuente en los países desarrollados. Perdida de fijación De lípidos en la membrana Aumento de la permeabilidad al Na y H2O Edema del eritrocito Secuestro esplénico destrucción

Herencia Autosómica dominante Autosómica recesiva Escasa variabilidad clínica Defectos en el cromosoma 3 Autosómica recesiva Mas rara Anemia hemolítica intensa Déficit parcial de espectrina. Lancet 2008; 372: 1411–26

fisiopatología Lancet 2008; 372: 1411–26

Manifestaciones clínicas Aparecen a cualquier edad, desecadenadas por un proceso infeccioso Triada clásica Anemia Hemólisis Esplenomegalia Periodo neonatal Esplenomegalia, alteraciones del desarrollo Raras veces debuta con cuadro clínico de litiasis vesicular. Crisis aplásicas producidas por infección por el parvovirus B 19 Crisis megaloblástica consiste en una sobreutilización de ácido fólico como consecuencia de la hiperplasia medular. Lancet 2008; 372: 1411–26

Diagnóstico Elevacion de LDH, BI, reticulocitos. La morfología eritrocitaria tiene mayor valor diagnóstico. Disminución de la relación superficie/ volumen defecto proteico del esqueleto. poseen una mayor concentración corpuscular media de Hb (CCMH superior a 360 g/L). Los esferocitos no son exclusivos de esta enfermedad, y se pueden observar en anemias hemoliticas con intensa destrucción eritrocitaria anemia hemolítica autoinmune hemólisis microangiopática hemólisis por septicemia (p. ej., por Clostridium). Lancet 2008; 372: 1411–26

Diagnostico El VCM del hematíe es normal o disminuido (microesferocitos). Prueba de hemólisis osmótica. Prueba diagnostica por que el esferocito tiene una elevada sensibilidad a la hipotonia del medio, hemolizando incluso cuando éste tiene una concentración de cloruro sódico (NaCl) próxima a la fisiológica (90 g/L). Esferocito tiene disminuida su capacidad para resistir un aumento del agua intracelular. Mezclar sangre del paciente con concentraciones decrecientes de solución salina (1-9 g/dL de NaCl) y medir la hemólisis que se produce para cada una de ellas. La sensibilidad de la prueba aumenta cuando la sangre se incuba previamente a 37 °C durante 24 h. Lancet 2008; 372: 1411–26

Esferocitosis

Tratamiento ESPLENECTOMIA Edad mayor a 6 años (menor riesgo de sepsis) En las formas graves y neonatales se debe realizar en cuanto antes En este caso, el riesgo de infecciones puede prevenirse mediante antibioticos y la práctica de una esplenectomía total o parcial con reimplante de un fragmento esplénico. Antes de la esplenectomía Determinar la vida media eritrocitaria (T5051Cr) Grado de captación hepatosplénica de los hematíes. colecistectomía. Vacuna antineumococo Lancet 2008; 372: 1411–26

Esferocitosis Se normaliza el cuadro clínico en prácticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria Elimina el órgano principal de destrucción eritrocitaria NO cura el defecto intrínseco de membrana, causante de la enfermedad. Si después de la esplenectomía no se resuelve completamente la sintomatología diagnóstico incorrecto bazos supernumerarios esferocitosis hereditaria atípica. Lancet 2008; 372: 1411–26

Anémia posthemorrágica aguda Grandes traumatismos ( fracturas múltiples, rotura de órganos) Originadas en el tubo digestivo ( várices esofágicas, úlcera gástrica o duodenal, divertículos colónicos, etc ) Cualquier hemorragia intensa.

Cuadro clínico Hemorragia ( cuando esta se exterioriza ) Manifestaciones debidas a la hipovolemia con shock o sin él. Trastornos propios del órgano que pierde sangre.

Cuadro clínico La hipovolemia protagonista del cuadro: Estado clínico previo del paciente Rapidez de la hemorragia Su cuantía : 20 – 30% o 1 – 1,5 L ( hipotensión y taquicardia ) 30% ( shock hipovolémico ) 40% ( la mortalidad llega hasta el 50% de los casos si no se instaura rápidamente el tratamiento adecuado )

laboratorio Hemoglobina Hematocrito Reticulocitos con pico máximo a los 7 – 10 días de la hemorragia Trombocitosis reactiva Eritroblastos en sangre periférica BUN en hemorragias de causa digestiva

tratamiento Leve – Moderado: tratar la hipovolemia con suero fisiológico o expansores de plasma, luego tratar la causa de la hemorragia. Moderado – Severo: administrar sangre completa con la mayor rapidez posible, utilizar concentrados de plaquetas, detener la hemorragia.

Muchas gracias