Medicina interna – Harrison 18VA. EDICION INTERNO: ANIBAL ZUCCHINI Síndrome de sjOgren Medicina interna – Harrison 18VA. EDICION INTERNO: ANIBAL ZUCCHINI

CONCEPTO Es una enfermedad auto inmunitaria crónica y de avance lento caracterizada por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que acaba produciendo xerostomía y sequedad ocular. Puede verse de manera aislada (síndrome de sjogren primario) o asociada a otras enfermedades auto inmunitarias reumáticas (síndrome de sjogren secundario)

Vinculación del síndrome de sjogren con otras enfermedades auto inmunitarias Artritis Reumatoide Lupus eritematoso sistémico Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Cirrosis biliar primaria Vasculitis Hepatitis crónica activa

INCIDENCIA Y PREVALENCIA 33 % de los ptes presenta síntomas generales En un numero pequeño pueden aparecer linfomas malignos Afecta a mujeres de mediana edad mujer:varon 9:1, aunque se puede ver también en la infancia Sjogren primario prevalencia de 0.5 – 1 % 30 % de los pacientes con enfermedad reumática auto inmunitaria

PATOGENIA Infiltracion linfocitaria de las glándulas exocrinas y una reacción exagerada de los LB El suero contiene varios auto anticuerpos como ciertas Ig (factores reumatoides ) y antígenos nucleares y citoplasmáticos (Ro/SS-A, La/SS-B), anticuerpos antifodrina alfa, proteína especifica de las glándulas salivales y antirreceptor muscarinico 3 (M3R) Se observo también que se eleva el Factor activador del Linfocito B

CLINICA manifestaciones glandulares Disminución de la función de las glándulas salivales y lagrimales Pueden trascurrir 8 a 10 años desde los primeros síntomas hasta que la enfermedad se exprese por completo Xerostomia : sequedad bucal, seca y pegajosa por atrofia de las papilas filiformes de la lengua y la saliva de las glándulas es turbia o no puede recogerse, por lo que el pte refiere que tiene dificultad para deglutir, incapacidad para hablar sin interrupciones, sensación de quemazón, intensificación de la caries dental y problemas parea llevar protesis dental completa

El 66 % presenta glándulas Parótidas u otras gl El 66 % presenta glándulas Parótidas u otras gl. Salivales principales agrandadas en el Sx Sjogren Primario, pero esto es raro en el Sx Sjogren Secundario Xeroftalmia: sequedad de los ojos que perciben como una sensación de arenilla bajo los parpados, sensación de quemazón, secreción espesa en el angulo interno de los ojos, menor producción de lagrimas, enrojecimiento, picor y fatiga ocular, fotosensibilidad Todo esto debido a la destrucción del epitelio conjuntival que cubre la cornea y el globo ocular- queratoconjuntivitis seca

Con menos frecuencia afectacion de glandulas mucosas del la parte superior e inferior del arbol respiratorio originando sequedad de nariz, garganta y traquea: Xerotraquea Disminucion de secrecion de las glandulas mucosas digestivas dando atrofia de la mucosa esofagica, gastritis atrofica y pancreatitis subclinica Dispareunia Sequedad de piel

Clinica manifestaciones extraglandulares Fatiga, febricula, fenomeno de Raynaud, mialgias, artralgias Tos Nefritis intersticial con hipostenuria y trastornos de la funcion tubular renal con o sin acidosis pudiendo evolucionar a nefrocalcinosis Glomerulonefritis, purpura, urticaria, ulceras cutaneas Hipoacusia neurosensorial por presencia de anticuerpos anticardiolipina En el sistema nervioso de manera progresiva hemiparesia, mielopatia trasversa, deficit hemisensitivo, convulsiones, meningitis aseptica y esclerosis multiple

En fases avanzadas Linfomas: agrandamiento de la parotida, adenopatias, vasculitis cutanea, neuropatia periferica, linfopenia, crioglobulinemia y baja concentracion de C4 Los Linfomas son extraganglionares de celulas B de la zona marginal y de baja maignidad Anemia normocromica normocitica

DIAGNOSTICO Clínico: cuando el pte manifiesta xeroftalmia y sequedad bucal, queratoconjuntivitis seca, manifestaciones clásicas bucales y reacción del suero con los autoantigenos Ro/SS-A y La/SS-B Si el dx es incierto se lleva a cabo una biopsia labial Es necesario descartar infección por el virus de la Hepatitis C

Diagnostico diferencial de síntomas secos Xerostomía: infecciones virales, fármacos psicoactivos, parasimpaticoliticos, antiHTA, psicosis, irradiación, DM, traumatismos, síndrome de sjogren Xeroftalmia: síndrome de Stevens jonhson, penfigoide, conjuntivitis, blefaritis, síndrome de sjogren, quemaduras, fármacos, trastornos neurológicos con alteración de glándulas lagrimales o de la función palpebral, traumatismos, hipovitaminosis A, anestesia corneal Hipertrofia parotídea bilateral: infecciones virales cpmo parotiditis, gripe, VEB, cocsackie virus, VIH, sarcoidosis, amiloidosis, síndrome de Sjogren, acromegalia, hipogonadismo

Síndrome de sjogren Predominio en mujeres de mediana edad Presencia de auto anticuerpos Infiltración linfoide de las glándulas salivales por linfocitos CD4 CLINICA

TRATAMIENTO MANIFESTACIONES GLANDULARES XEROFTALMIA: EVITAR AREAS DE FUMAR,CORRIENTES DE AIRE, HUMEDAD REDUCIDA,ANTICOLINERGICOS,DIURETICOS LUBRICACION CON LAGRIMAS ARTIFICIALES, SOLUCIONES DE ELECTROLITOSAMORTIGUADORAS CON BICARBONATO, METILCELULOSA 0.5 % ESTIMULACION LOCAL CON MONOFOSFATO DE ADENOSINA CICLICO, SOLUCION DE OLIVA AL 2% CON CICLOSPORINA ESTIMULACION SISTEMICA CON PILOCARPINA 5MG VO CADA 8 HS, CEVIMELINA30MG VO CADA 8 HS OJOS SECOS AGUDOS, OCLUSION DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL TEMPORAL O PERMANENTE, LENTES DE CONTACTO BLANDAS, TRASPLANTE DE CORNEA

XEROSTOMIA HIGIENE BUCAL DESPUES DE CADA COMIDA APLICACIÓN TOPICA DE FLUORURO LUBRICACION CON AGUA ESTIMULACION LOCAL CON GOMAS DE MASCAR SIN AZUCAR ESTIMULACION SISTEMICA COMO PARA LOS OJOS SECOS CANDIDOSIS BUCAL CON NISTATINA TOPICA O CLOTRIMAZOL

HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS APLICAR CALOR HUMEDO LOCAL TRATAR LA INFECCION AÑADIDA CON ANTIMICROBIANOS Y ANALGESICOS SI ES PERSISTENTE DESCARTAR LINFOMA

MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES ARTRITIS: HIDROXICLOROQUINA 200-400MG DIA, METOTREXATE MAS PREDNISOLONA FENOMENO DE RAYNAUD: PROTECCION DEL FRIO, GUANTES, NIFEDIPINO 10 MG CADA 8 HS ACIDOSIS TUBULAR RENAL: SUSTITUCION DE BICARBONATO VASCULITIS: TTO ESTANDAR LINFOMA: CHOP MAS ANTI CD20

GRACIAS !! ...