Marcos Fernández M. 2016

QUE ES UNA MIOCARDIOPATIA? Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que se acompañan de disfunción mecánica, eléctrica, o de ambos tipos; que por lo común muestran hipertrofia o dilatación ventricular inapropiada a menudo de causas genéticas. OBS OBS: De esta forma se descarta disfunción cardiaca como consecuencia de trastornos estructurales del corazón como: arteriopatía coronarias, valvulopatias o hipertensión grave.

CLASIFICACION INICIAL Dilatadas Incremento variable del espesor parietal y en la dimensión de la cavidad. Predominio de agrandamiento auricular RestrictivasHipertróficas Para su diferenciación se utilizan el espesor de la pared del ventrículo izquierdo y la dimensión de la cavidad.

PRIMARIAS (Afectan predominantemente el corazón) Genéticas Adquiridas Genéticas y adquiridas CLASIFICACION SECUNDARIAS (a otras patologías) SECUNDARIAS (a otras patologías)

COMO SE PRESENTA EL CUADRO INTOLERANCIA AL ESFUERZO DISNEA FATIGA( por reserva cardiaca inadecuada durante el ejercicio) EDEMA DOLOR TORAXICO RETROESTERNAL TAQUIARRITMIAS AURICULARES Y VENTRICULARES TRASTORNOS EMBÓLICOS REFLUJO DE VÁLVULA AURICULOVENTRICULAR OJO: La retención de liquido es el elemento común en los 3 tipos de miocardiopatías.

MIOCARDIOPATIA DILATADA Agrandamiento del ventrículo izquierdo con disminución de su función sistólica medida por la fracción de expulsión. Agrandamiento del ventrículo izquierdo con disminución de su función sistólica medida por la fracción de expulsión. El 33% de los casos es de origen familiar. Las adquiridas están relacionadas a un factor lesivo como infecciones o exposición a toxinas. Daño inicial – muerte de miocitos – los sobrevivientes se hipertrofian para adaptarse a la mayor carga de tensión en las paredes. EL REMODELAMIENTO DE LAS ESTRUCTURAS DE SOSTEN AFECTA LA FUNCIÓN DIASTÓLICA Y EL GRADO DE DILATACION VENTRICULAR. Agrandamiento del ventrículo izquierdo con disminución de su función sistólica medida por la fracción de expulsión. Agrandamiento del ventrículo izquierdo con disminución de su función sistólica medida por la fracción de expulsión. El 33% de los casos es de origen familiar. Las adquiridas están relacionadas a un factor lesivo como infecciones o exposición a toxinas. Daño inicial – muerte de miocitos – los sobrevivientes se hipertrofian para adaptarse a la mayor carga de tensión en las paredes. EL REMODELAMIENTO DE LAS ESTRUCTURAS DE SOSTEN AFECTA LA FUNCIÓN DIASTÓLICA Y EL GRADO DE DILATACION VENTRICULAR.

MANIFESTACION INICIAL FRACCION DE EXPULSIÓN (normal > 55%)< 30% si los síntomas son intensos DIMENSCION DIASTOLICA DEL V.I ( normal < 55mm)≥60mm ESPESOR DE LA PARED DEL V.IDisminuido TAMAÑO DE LA AURICULAAumentado REFLUJO VALVULARLa mitral en etapas temprana durante la descompensación; la tricúspide en etapas tardías. SÍNTOMA INICIALIntolerancia al ejercicio SÍNTOMA DE CONGESTIÓNIzquierda antes que derecha ARRITMIATaquiarritmia ventricular – fibrilación ventricular.

CAUSAS PRINCIPALES MIOCARDITIS INFLAMATORIA INFECCIOSA Por virus ( adenovirus, VIH ) Por parásitos ( chagas, T cruzi ) Por espiroquetas u hongos MIOCARDITIS INFLAMATORIA NO INFECCIOSA Enf. Infl granulomatosa ( sarcoidosis ) Miocarditis por hipersensibilidad colagenopatias

CAUSAS PRINCIPALES TOXICAS Alcohol Catecolaminas ( cocaína, anfetaminas ) Interferón Metales pesados ( plomo, mercurio ) METABOLICAS Déficit de tiamina, selenio, carnitina Déficit de calcio fosfato, magnesio Tiroidopatías, diabetes, feocromocitoma Obesidad FAMILIARES Enfermedades del musculo estriado Distrofia vincula a la distrofina Miopatías de origen mitocondrial Hemocromatosis

VALORACION INICIAL VALORACION CLINICAVALORACION LABORATORIAL Anamnesis y exploración física para identificar trastornos cardiacos y no cardiacos. Química sanguínea Búsqueda detallada de antecedentes familiares de I.C, miocardiopatías, miopatías, muerte repentina. E.C.G Antecedentes de consumo de alcohol, drogas, quimioterapia, radioterapia. Rx de torax Actividades físicasEcocardiograma bidimensional y doppler I.M.C, tensión arterialEstudios hematológicos

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA LA FIBROSIS PROGRESIVA es la causa de la enfermedad restrictiva del miocardio, sin dilatación; no se relaja normalmente entre los latidos del corazón y no puede bombear la sangre con fuerza. La persona experimenta crisis de tos, fatiga, hinchazón de pies, pulso irregular, dolor torácico. La radiación del tórax en pacientes con cáncer de mama y de pulmón o de linfoma del mediastino, puede causar miocardiopatía restrictiva temprana tardía. LA FIBROSIS PROGRESIVA es la causa de la enfermedad restrictiva del miocardio, sin dilatación; no se relaja normalmente entre los latidos del corazón y no puede bombear la sangre con fuerza. La persona experimenta crisis de tos, fatiga, hinchazón de pies, pulso irregular, dolor torácico. La radiación del tórax en pacientes con cáncer de mama y de pulmón o de linfoma del mediastino, puede causar miocardiopatía restrictiva temprana tardía.

FRACCION DE EXPULSIÓN (normal > 55%)25 – 50% DIMENSCION DIASTOLICA DEL V.I ( normal < 55mm)< 60mm ESPESOR DE LA PARED DEL V.INormal o aumentado TAMAÑO DE LA AURICULAAumentado REFLUJO VALVULARDepende de la afectación del endocardio; es frecuente en el reflujo mitral y tricuspideo, rara vez es intenso. SÍNTOMA INICIALIntolerancia al ejercicio y retención temprana de líquidos SÍNTOMA DE CONGESTIÓNPredominio de la derecha ARRITMIAFibrilación auricular. MANIFESTACION INICIAL

Amiloidosis. Fibrosis miocárdica idiopática. Esclerodermia. Cicatrizaciones después de radiaciones. Hemocromatosis. CAUSAS PRINCIPALES

VALORACION INICIAL VALORACION CLINICAVALORACION LABORATORIAL Anamnesis y exploración física para identificar trastornos cardiacos y no cardiacos. Química sanguínea Búsqueda detallada de antecedentes familiares de I.C, miocardiopatías, miopatías, muerte repentina. E.C.G Antecedentes de consumo de alcohol, drogas, quimioterapia, radioterapia. Rx de torax Actividades físicasEcocardiograma bidimensional y doppler I.M.C, tensión arterialEstudios hematológicos

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Se caracteriza por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo sin que existan otras causas como hipertensión o valvulopatías. La función sistólica tal como se mide por la fracción de expulsión suele ser supranodal con obliteración de la cavidad ventricular izquierda durante la sístole. La hipertrofia puede ser asimétrica y abarcar en mayor grado el tabique que la pared libre del ventrículo. Suele aparecer entre los 20 y 40 años. Hereditario en el 50% de los casos. SINTOMA INICIAL; DISNEA CON EL EJERCICIO Palpitaciones. El diagnostico se confirma por Ecocardiografía

FRACCION DE EXPULSIÓN (normal > 55%)> 60% DIMENSCION DIASTOLICA DEL V.I ( normal < 55mm)A menudo disminuye ESPESOR DE LA PARED DEL V.IAumento extraordinario TAMAÑO DE LA AURICULAAumentado REFLUJO VALVULARDepende de la interacción de la válvula y el tabique; reflujo mitral. SÍNTOMA INICIALIntolerancia al ejercicio y pued seguir dolor d torax. SÍNTOMA DE CONGESTIÓNA la izquierda ARRITMIATaquicardias ventriculares y Fibrilación auricular. MANIFESTACION INICIAL

VALORACION INICIAL VALORACION CLINICAVALORACION LABORATORIAL Anamnesis y exploración física para identificar trastornos cardiacos y no cardiacos. Química sanguínea Búsqueda detallada de antecedentes familiares de I.C, miocardiopatías, miopatías, muerte repentina. E.C.G Antecedentes de consumo de alcohol, drogas, quimioterapia, radioterapia. Rx de torax Actividades físicasEcocardiograma bidimensional y doppler I.M.C, tensión arterialEstudios hematológicos

TRATAMIENTO Miocardiopatía hipertrófica Sujeto sintomático? NO VALORAR EL RIESGO DE MUERTE SÚBITA ALTO: ICD BAJO: Seguir con valoración seriada SI AJUSTAR DOSIS DE B- BLOQ O DE ANTAGONISTAS Ca Persisten los síntomas Grad. de infundíbulo de salida? SI AMIODARONA NO VALORACION DE SINTOMAS TRASPLANTE si hay disfunción grave No mejora Ablación septal Operación de válvula mitral.

MIOCARDITIS INFECCIOSANO INFECCIOSAPARASITARIA Cuadro inflamatorio atribuido a menudo a microorganismos infectantes que invanden directamente el miocardio, generan cardiotoxinas e inducen respuestas inflamatorias crónicas. Es mas común por VIRUS; o protozoarios como T. cruzi. El cuadro se presenta con dolor torácico, disnea y debilidad progresiva en el curso de días o semanas despúes de un síndrome viral reciente. Con fiebre y a menudo mialgias. El tratamiento se orienta a estabilizar el estado hemodinámico y después a hacer ajustes de los antagonistas neurohormonales para tratar la I.C En caso de rechazo del corazón en trasplantes. La inflamación no infecciosa que se diagnostica mas a menudo es la miocarditis granulomatosa que incluye sarcoidosis y la miocarditis de células gigantes. El tratamiento se basa en glucocorticoies en grandes dosis en los casos de sarcoiosis, eficaz contra las arritmias y estam imicadas en la colocación de marcapasos y de desfibriladores. La enfermedad de chagas constituye la causa mas frecuente de miocardiopatías. Sus manifestaciones típicas son; trastornos en el sistema de conducción con disfunción el nodulo sinusal y el AV, fibrilación auricular y taquiarritmias ventriculares. El tratamiento de las fases avanzadas se centra en el uso de anticoagulantes, colocación e marcapasos, benzonidazol, nifurtimox.

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