MÓDULO 22: ENFERMEDADES CRÓNICAS KASSANDRA VIGO PAJARES 6TO CICLO MIASTENIA GRAVE MÓDULO 22: ENFERMEDADES CRÓNICAS KASSANDRA VIGO PAJARES 6TO CICLO

↓Rc de acetilcolina en las uniones neuromusculares, a causa de un ataque autoinmunitario mediado por anticuerpos Trastorno neuromuscular caracterizado por la debilidad y fatiga fácil de músculos de fibra estriada

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia: 3-6 por millón de habitantes Prevalencia: 14-25 por cien mil habitantes Hombre: 60-70 años Mujeres: 20-30 años 1era decada de la vida: 10% de los casos Mujeres afectadas con mayot frecuencia que los hombres 3:2

ETIOPATOGENIA Anticuerpos bloquean la fijación de Ach a sus receptores IgG sérica degrada 2 a 3 veces mas receptores de ACh Anticuerpos destruyen pliegues postsinápticos

FISIOPATOLOGÍA

CUADRO CLÍNICO Debilidad fatigante de los músculos que se utilizan con mas frecuencia Diplopia Disfagia Ptosis Debilidad y fatiga fácil de musculos Debilidad facial: expresión de refunfuño cuando intenta sonreir Paresia en cuello, extremidades y tóraz

CLASIFICACIÓN SEGÚN ESTADIOS Miastenia ocular (20%) Miastenia generalizada leve, lenta progresión, sin crisis y con buena respuesta farmacológica (30%) Miastenia generalizada moderada con afectación muscular periférica y bulbar aunque sin crisis. Tratamiento farmacológico poco eficaz (20%) Miastenia aguda de curso fulminante, con progresión rápida de la sintomatología y respuesta podre a fármacos, crisis de insuficiencia respiratoria, alta inicidencia de timona, mortalidad elevada (11%) Miastenia grave de aparición tardía, con comportamiento similar al estadio llll, pero transcurren unos 2 años en progresar desde los estadios l o ll. la mortalidad es elevada 89%) ESTADIO I ESTADIO Ila ESTADIO Ilb ESTADIO Ill ESTADIO IV

CRISIS MIASTÉNICA Disnea de esfuerzo e insuficiencia respiratoria en casos graves 15 – 20% de los pacientes Primeros 2 años del dx Re´quiere soporte respiratorio DESENCADENANTES: Infecciones Antibióticos ( aminoglucósidos, quinolonas, macrólidos) Relajantes musculares Benzodiacepinas Betabloqueadores Antiarritmicos Cirugía Estrés emocional Hipertermia Hipero hipotiroidismo

DIAGNÓSTICO ESTUDIOS DE LABORATORIO Acs Anti receptor de acetilcolina (AChR) Ac anti músculo estriado (anti SM) Ac anti kinasa especifica muscular (anti Musk) Ac anti músculo estriado Test de inhibición de acetilcolinesterasa (Edrophonium) Ac Antinucleares (ANA´s) Perfil tiroideo ESTUDIOS ELECTRODIAGNÓSTICOS Estimulación muscular repetitiva y electromiografía de fibra simple IMAGEN TAC, MRI (descarte timoma)

TIMONA 9-16% de los pacientes con miastenia gravis cursan con TIMONA asociado, lo cual confiere mayor gravedad al cuadro Una vez diagnósticado, la Timectomí está indicada, independientemente de la gravedad

Diagnóstico diferencial Botulismo: síndrome de Lambert- Eaton Miastenia inducida por fármacos (penicilamina) ELA Miopatía primaria (polimiositis) Poliomielitis bulbar; tirotoxicosis

Inhibidores de la colinesterasa TRATAMIENTO Inhibidores de la colinesterasa Corticoesteroides Plasmaferesis Timectomía Inmunoglobulina Inmunosupresores