XXXVII REUNIÓN de la ASOCIACIÓN TERRITORIAL de ANATOMÍA PATOLÓGICA de la REGIÓN DE MURCIA Sede distrital de Cartagena del Ilmo. Colegio Oficial de Médicos. 5 de marzo, 2010 Autores: María E. García Solano, Mª José Sánchez de las Matas, Sebastián Ortiz Reina, Jesús Acosta. H.U. Santa Mª del Rosell

Presentación clínica Mujer de 40 años. Antecedentes personales sin interés. Motivo de consulta: Telorragia derecha. A la inspección, el pezón presenta una lesión de 1 cm de aspecto eritematoso. Con la maniobra de expresión del pezón derecho se obtiene un exudado serohemático escaso. Los estudios de imagen son normales. Sospecha clínica de Enfermedad de Paget.

Presentación clínica

Estructuras tubulares formadas por una doble hilera o doble capa de células epiteliales. La capa externa mioepitelial y la capa interna con células columnares o cuboidales, orientadas de manera perpendicular. Focos de metaplasia apocrina, y la presencia de estructuras quísticas glandulares.

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Estructuras tubulares formadas por una doble hilera o doble capa de células epiteliales. La capa externa mioepitelial y la capa interna con células columnares o cuboidales, orientadas de manera perpendicular. Focos de metaplasia apocrina, y la presencia de estructuras quísticas glandulares.

Estructuras tubulares formadas por una doble hilera o doble capa de células epiteliales. La capa externa mioepitelial y la capa interna con células columnares o cuboidales, orientadas de manera perpendicular. Focos de metaplasia apocrina, y la presencia de estructuras quísticas glandulares.

Diagnóstico histopatológico: ADENOMA DE PEZÓN

Epidemiología Adenoma de pezón Patología infrecuente, y representa, según las series, una biopsia de cada 8.500 - 40.000 de los casos de un laboratorio de dermopatología. Más frecuente entre la cuarta y quinta década de la vida, pero pueden aparecer a cualquier edad. Casos aislados descritos en niños, en varones, formas bilaterales e incluso en un pezón supernumerario.

Definición de la OMS, Tavassoli. Adenoma de pezón Proliferación adenomatosa compacta de pequeños túbulos con doble capa, con o sin proliferación intraductal (incluyendo crecimiento papilar), que afecta a éstos túbulos proliferados y/o a los conductos galactóforos del pezón y se localiza y reemplaza las estructuras tisulares de esta región. Cuando estos cambios se localizan en la región subareolar sin afectar al pezón se denomina entonces “Hiperplasia ductal esclerosante subareolar”.

Definición de Rosen. Adenoma de pezón Incluye papilomas puros (también variante esclerosante) localizados en los conductos galactóforos, que acompañan a la lesión en sus patrones de crecimiento, sin hacer diferenciación según la localización de la lesión. Cuatro patrones de crecimiento: Adenomatoso/tubular Papilar Esclerosante papilomatoso Proliferativo mixto Papilomatosis florida

Histopatología Adenoma de pezón MACRO Nódulo mal definido, grisáceo, por debajo de la piel del pezón. MICRO Patrones de crecimiento vistos anteriormente. Diferentes grados de hiperplasia ductal. Estructuras quísticas. Metaplasia apocrina y escamosa. Mitosis presentes pero no abundantes. Necrosis es rara. Variedad en tamaños y formas hace que pueda simular un carcinoma infiltrante.

Diagnóstico Diferencial Adenoma de pezón CLÍNICO: Enfermedad de Paget On microscopic examination, the epidermis is seen to be permeated by malignant cells arranged either singly, in groups, or, more rarely, in tubules. The cells may be sparse, or they may be so numerous that they completely efface and destroy the epidermis. Paget cells have large nuclei, prominent nucleoli, and abundant pale-staining cytoplasm that often contains mucin. Because of shrinkage artifact, the cells sometimes appear to lie within a space. The underlying dermis shows variable degrees of telangiectasia and chronic inflammation. In almost every case of mammary Paget disease, an underlying carcinoma is found. This is nearly always of ductal type and may be either pure in situ carcinoma (nearly always of high grade, poorly differentiated type) or a combination of in situ and infiltrating carcinoma.Paget disease occurs in 1% to 2% of all patients with mammary carcinoma.

Adenoma de pezón (Rosen) Adenoma siringomatoso Diagnóstico Diferencial Adenoma de pezón vs. Adenoma siringomatoso vs. Carcinoma tubular Adenoma de pezón (Rosen) Adenoma siringomatoso Carcinoma tubular Localización Pezón y subareolar Subareolar Parenquima mamario Distribución glandular y aspecto de la lesión Circunscrita Irregular Morfología glandular Variable En forma de coma Redondas y anguladas Epitelio 2 capas 1 capa Atipia citológica y mitosis Infrecuente Ausente Presente Puentes luminales Ausentes Presentes Metaplasia escamosa A veces Cambios en los conductos Proliferación papilar Carcinoma Ductal “in situ” puede estar presente Estroma acompañante Normal Desmoplásico Casos aislados descritos en niños, en varones, formas bilaterales e incluso en un pezón supernumerario.

Diagnóstico Diferencial Adenoma de pezón vs. Adenoma siringomatoso vs Diagnóstico Diferencial Adenoma de pezón vs. Adenoma siringomatoso vs. Carcinoma tubular Adenoma de pezón (Rosen) Adenoma siringomatoso Carcinoma tubular Localización Pezón y subareolar Subareolar Parenquima mamario Distribución glandular y aspecto de la lesión Delimitada Irregular Morfología glandular Variable En forma de coma Redondas y anguladas Epitelio 2 capas 1 capa Atipia citológica y mitosis Infrecuente Ausente Presente Puentes luminales Ausentes Presentes Metaplasia escamosa A veces Cambios en los conductos Proliferación papilar Carcinoma Ductal “in situ” puede estar presente Estroma acompañante Normal Desmoplásico

Tratamiento y pronóstico Adenoma de pezón Se ha descrito asociación con carcinoma de mama pero es raro. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica, pero suele recidivar en caso de exéresis incompleta. Para algunos autores la primera elección terapéutica es la cirugía microscópica de Mohs para garantizar la exéresis completa y preservar la mayor cantidad de tejido sano. También se ha empleado la criocirugía.

Bibliografía Bibliografía Foto: Remolcador en la bocana con lebeche Bibliografía Bibliografía B. Monteagudo, C. De las Heras, C. Aguilera Navarro, MM Used Aznar, JA García Rego, JC Álvarez, JM Cacharrón. Adenomatosis erosiva del pezón. Med Cutan Iber Lat Am 2008; 36(5) : 244-247 Eusebi, Mai, Taranger-Charpin. Tumor of de nipple. In: Tumors of the Breast and Female Genital Organs. Fattaneh A. Tavassoli y Peter Devilee para la OMS (2003): Lyon Tavassoli, Fattaneh A (1999). Diseases of the Nipple. In: Pathology of the Breast. 2nd ed. McGraw-Hill: Washington D.Cartagena Rosen, Paul Peter (2009). Papilloma and Related Benign Tumors. In : Rosen´s Breast Pathology. 3rd ed. Lippincott Williams and Wilkins: Philadelphia Carter, Scnitt, Millis.The Breast. In: Sternberg´s Diagnostic Surgical Pathology (2010). 5th ed. Lippincott Williams and Wilkins: Philadelphia