AIRE Andrés López Pardo. Residente de Neumología HSLL.

Mujer de 74 años remitida desde HOSPITAL CAN MISSES 10/2014 ANTECEDENTES PERSONALES y PATOLÓGICOS: - Sin alergias medicamentosas conocidas - Fumadora en su juventud de menos de 10 cig/dia (DTA: 2paq-año). - HTA, DM tipo 2 no insulinodependiente - Fibrilación Auricular permanente - Artrosis de rodilla derecha. Situación basal: IABVD. Vive con su marido en medio urbano. Sin animales. Vacuna anual de la gripe. No neumococo. Trabajó como oficinista.

TRATAMIENTO HABITUAL: Metformina 850mg DECE, Enalapril/HCTZ 20/12.5mg DE, Acenocumarol según pauta.

ENFERMEDAD ACTUAL: Remitida al HSLL para realización de CPRE desde Hospital Can Misses, a donde acudió por clínica de astenia e ictericia de días de evolución junto con acolia y coluria. Sin fiebre ni dolor. Además pérdida de peso de 20kg en los 2 últimos años (achacado a disminución de la ingesta). No prurito. Ausencia de clínica respiratoria

EXPLORACIÓN FÍSICA: - TA: 143/73 FC: 75lpm Afebril FR: 18rpm SatO2: 98%aa - Ictericia cutáneo-mucosa. Normohidratada y normoperfundida - Respiratorio: MV conservado sin ruidos asociados. - Abdomen blando sin megalias, no doloroso. Peristaltismo conservado. - Cardiovascular: TCR sin soplos ni galope. Pulsos conservados. - Neurológico: Consciente y orientada. Pupilas isocóricas-normorreactivas. Pares craneales normales.

Analítica inicial: Hb: 10,9 gr, Hto: 31,5%. Bilirrubina de 14,8, BD: 8,5. INR de 20,97, TP 4%. Resto no facilitado en informe Se inicia tratamiento con Vit. K Se solicita TAC abdominal EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN HCM: Analítica control: Hb: 9,4 gr/dl. Hto: 27,10%, VCM: 82. Plaquetas: PT: 61,0 % 70 – 120. INR 1,45. Bilirrubina total: 16.7 mg/dL. BD: 9 mg/dL.GOT: 107 U/L, GPT: 117 U/L, GGT: U/L, FA: 317 U/L, LDH: 404 U/L

TAC abdominal HCM: - Marcada dilatación de vía biliar intra y extrahepática, con dudosa imagen hiperdensa a ese nivel. - Moderado derrame pleural derecho con calcificación grosera en seno costofrénico posterior derecho

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN HSLL: Analítica de ingreso: Leucocitos normales. Hb: 8.96g/dL, Hto: 28%, Proteinas totales: 5.3, Albúmina: 2.7, Bilirrubina total: 19mg/dL, BD: 14mg/dL. GOT: 121U/L, GPT: 132U/L, LDH: 297 U/L, GGT: 929U/L CEA: 5.75ng/ml (<5 valor normal, fumadores<10) CA 19.9: 1973 U/mL  2550 U/mL a las 2 semanas

CPRE 31/10/2014: Duodeno, papila, páncreas normales. Vía biliar estenosada a nivel del 1/3 medio del colédoco de forma concéntrica. Se coloca prótesis biliar de plástico con recambio posterior por prótesis metálica por reestenosis hasta en 4 ocasiones Cepillado: Negativo, células inflamatorias Biopsia: Algunas células displásicas, se recomienda obtención de nueva muestra.

TAC trifásico abdominal (05/11): - Prótesis biliar plástica que dificulta la valoración local de la masa conocida (aparentemente sería localmente resecable). - Nódulos pulmonares en LII, indeterminados, ¿metástasis? ; - Extensa condensación alveolar parenquimatosa en el LID. - Mínima pancreatitis / reacción pancreática tras CPRE en cola de páncreas. - Lipoma en curvatura menor gástrica a nivel de cuerpo. - Diverticulosis en marco cólico.

Rx torácica PA-L (06/11):

TAC TORÁCICO: Ausencia de adenopatías mediastínicas ni hiliares. Extensa condensación alveolar de baja densidad que ocupa prácticamente todo el LID con calcificación grosera periférica y un granuloma calcificado y áreas periféricas de vidrio deslustrado que también se extienden al segmento posterior del LSD asociadas. Ocupación bronquial en el bronquio intermediario y en algunas ramas subsegmentarias basales posteriores sin una obstrucción endobronquial proximal. Múltiples nódulos pulmonares, al menos cinco. La mayoría son bien definidos pero el del LSI (1,3 cm) podría corresponder a una opacidad. CONCLUSION: Extensa condensación alveolar centrada en el LID pero con afectación también incipiente del LSD. Plantea amplio diagnóstico diferencial dada la ausencia de clínica respiratoria Nódulos pulmonares bilaterales, indeterminados.

BRONCOSCOPIA 10/11/2014 Ictericia mucosa laringea. Traquea y carina normales. Arbol bronquial izquierdo y derecho y forámenes segmentarios permeables. Sin lesiones en la mucosa sugestivas de malignidad. Aspecto macroscópico normal. BAS-BAL a LID BTB a LID DIAGNOSTICO BRONCOASPIRADO: AUSENCIA DE ATIPIAS CELULARES. CAMBIOS CELULARES REACTIVOS. LAVADO BRONCOALVEOLAR: Negativo.

Resúmen: 1. Masa vía biliar. 2. Condensación alveolar 3. Nódulos pulmonares múltiples

TumoralCa. Broncoalveolar Linfoma Metástasis Hamartoma Malf. A-V Infeccioso-inflamatorioNeumonías, hongos, virus TBC SistémicasNeumonía lipoidea Hemorragia alveolar Edema Sd. Goodpasture Granulomatosis de Wegener Diagnóstico diferencial

Biopsia transbronquial LID: Parénquima pulmonar infiltrados por proliferación epitelial, de moderadamente a bien diferenciada. Epitelio cilíndrico y cuboideo, no ciliado, con citoplasma amplio y núcleo basal, presenta áreas con mayor atipia nuclear y alteración de la relación núcleo citoplasma, con aisladas mitosis, formando áreas de aspecto cribiforme y de luces glandulares. Inmunotinción: Positiva para CK7, CK19, Negatividad para TTF-1, CK 20 y CDX-2.

H-E CK7 + TTF1 - CK19 +CK20/ CDX2 - Cepillado colédoco

PULMON, LID, BIOPSIA TRANSBRONQUIAL: -INFILTRACION POR ADENOCARCINOMA. -COMPATIBLE CON METASTASIS, SUGESTIVA DE ORIGEN BILIAR. El estudio comparativo morfológico e inmunohistoquímico realizado en la tumoración pulmonar y en la biopsia de vías biliares son coincidentes, lo cual favorecería que el origen metastásico fuera de origen biliar.

A posteriori, tras varias CPRE realizadas para colocación de nuevas prótesis biliares por reestenosis, se obtuvieron muestras mediante biopsia coincidentes con AP de pulmón

Revisión bibliográfica: 1.Clínica 2.Diagnóstico 3.TNM 4.Tratamiento

REGÍMENES DE TRATAMIENTO Curativo: Duodenopancreatectomía. Únicamente en <25% de los casos es posible Adyuvancia: Combinaciones de 5-FU, gemcitabina, cisplatino, y oxaliplatino. Ninguna combinación de QT aumenta la supervivencia media >6meses “Systemic therapy for advanced cholangiocarcinom”.Keith E Stuart, UpToDate Jun 2014 Localización metastásica más frecuente: -Hígado -Adenopatías -Pulmón-pleura -Retroperitoneo