Cardiopatías congénitas

Como se presenta Soplo: su ausencia no descarta patología, asi como su presencia no indica necesariamente patología cardiaca Antecedentes familiares: es poco útil la historia de patología coronaria. Preguntar por historia de síndromes genéticos, LES y Bloqueo A-V completo en la madre, consumo de medicamentos, drogas legales e ilegales e Infecciones durante el embarazo

Preguntas clave Se fatiga al alimentarse? El incremento de peso es adecuado? Tiene falta de aire durante el ejercicio Presenta cianosis espontanea o con el llanto? Es propenso a las infecciones respiratorias?

Síndromes genéticos DOWN Noonan Marfan Williams Turner

Palpación Del precordioDe los pulsos

Auscultación Soplos: se evalua el tiempo ( sistólico vs diastólico), el tono, la intensidad y la irradiación.

Estudios complementarios ECG: Siempre analiarlo en función de la edad por las variaciones del RN lactante, niño y adolescente

Estudios complementarios Rx de torax: Evalúa la silueta cardíaca y el flujo pulmonar

Ecocadiograma Es el método diagnóstico más importante Permite evaluar alteraciones morfológicas, la función ventricular y hemodinámicas Sirve su evaluación en el contexto de una orientación diagnóstica

Cardiopatías no cianóticas Con sobrecarga de volumen: CIA CIV DUCTUS CANAL AV. Sobrecarga del circuito pulmonar por shunt I D El exceso de líquido en el circuido pulmonar provoca edema de pulmón con dif. Resp. Taquicardia, mayor consumo de O2 y fallo de medro Con sobrecarga de presión: Estenosis pulmonar, aorta. El gásto cardiaco se mantiene, pero se hipertrofia la cavidad afectada. El corazón derecho falla y manifiesta edemas, hapatomegalia y cianosis. El corazón izquierdo edema pulmonar y colapso circulatorio con anuria

Cardiopatías cianóticas Con hipoflujo pulmonar: Fallot atresia pulmopnar atresia tricuspidea Para sobrevivir dependen de la permeabilidad del ductus Con hiperflujo pulmonar: Transposición de grandes vasos, Ventriculo único tranco arterioso y RVAT

Transposición de grandes vasos Laq arteria pulmonar sale del VI y la Aorta del VD, son dos circuitos paralelos que necesitan de CIA CIV o ductus para sobrevivir

Tetralogía de fallot Estenosis pulmonar CIV Aorta cabalgante Hipertrofia ventrículo derecho Clínicamente se ve cianosis cuando la resistencia pulmonar es mayor que la perisférica. Mejoran al ponerse en cuclillas. Poliglobulia y soplo

Fallot

Coartación de aorta Estrechamiento de la aorta antes o despues del Ductus. Debilidad de los pulsos distales, soplo interescapular Requiere prostaglandinas para mantener abierto el ductus y perfundir la aorta distal

Coartación de aorta

Estenosis pulmonar Es la segunda cardiopatía en frecuencia Puede ser desde asintomática hasta cienosis severa y requerir el ductus para sobrevivir Rx con cardiomegalia y poco flujo pulmonar

Comunicación inter auricular Pasaje de sangre de una auricula a otra por ostium primun, secundum o seno venoso Generalmente asinyomática, con soplo sistolico eyectivo pulmonar y desdoblamiento fijo 2do ruido

Comunicación interventricular Comunicación entre ambos ventrículos por defectos en el tabique Las más frecuentees son las membranosas (75%) luego las musculares (15%9 y pueden cerrar espontáneamente luego la subpuolmonar y la posterobasal Son pacientes con mal progreso de peso, dif aliment, infecciones respiratorias e hipertensión, pulmonar. A mayor tamaño, mayor sintomatología. Los síntomas suelen aparecer luego de 8 semanas

CIV

Ductus arterioso persistente El ductus se mantiene abierto por hipoxemia y prostaglandinas Algunos cierran ante la administración de Aines (indometacina ) Los medianos pueden ocluirse por vía endoarterial y los grandes requieren cierre quirúrgico

Ductus

Edad de presentación de las cardiopatías EdadCardiopatía congénita 1er semanaTGV DAP ATRV Eao y EP severa 1-4 semanasCoa Ao CIV DAP en prematuros 4-6 semanasCanal AV 6 semana a 4 mesCIV DAP cannal AV Primeros 6 meses de vidaCIV DAP Canal AV

Tratamiento médico Atención temprana de las infecciones respiratorias. Cuidadoso manejo del O2 según HTP o necesidad de mantener el ductus (sat 80%) Mantener medio interno (glucemia Ca++ EAB Profilaxis de infecciones ante procedimientos orales, genitourinarios o proctológicos, por riesgo de endocarditis. Dieta hiposódica, con alta densidad calórica Pueden requerir alimentación por SNG hasta la cirugía Corregir la anemia ferropénica Diuréticos y digoxina ( ojo con la alcalosis y la hipokalemia

Tratamiento nutricional Mayor metabolismo por trabajo cardiaco y respiratorio Algunos traen un RCIU previo Dificultad para succionar Restricción de líquidos y sodio

Tratamiento nutricional Requieren 150 – 175 Cal/Kg/d sin aumentar el volumen ni la osmolaridad Proteinas 10% del VCT por la sobrecarga al riñón Na 1-2 meq/Kg/d K 2 meq/Kg/ d o más si recibe diuréticos Fe++: suplementar en caso de anemia Líquidos 1 ml/Cal en mayores y menos 120 ml/Kg en lactantes

Lactancia materna: menos tiempo a intervalos más cortos Leche de fórmula con DC 1 (concentrar a %) fórmulas hiposódicas Se pueden agregar módulos calóricos (nutrosa po Teceme )