 ANTECEDENTES.  DEFINICION.  ANATOMIA PATOLOGICA.  FISIOPATOLOGIA  CLASIFICACION.  PROTOCOLO DIAGNOSTICO.  TRATAMIENTO

 En 1981 Romberg describe un caso de esclerosis vascular pulmonar sin distinguir una etiología.  Cournand con el cateterismo cardiaco derecho y Dresdale, en 1951 con estudios de reactividad vascular pulmonar continúan aportando información sobre la HAP.  Heath y Edwards hacen la primera descripción histopatológica de la hipertensión pulmonar.

 La hipertensión pulmonar es una elevación en la presión arterial pulmonar que puede ser el resultado de diversas enfermedades.  Puede asociarse con enfermedades de la colágena o enfermedades cardiovasculares congénitas.  Puede ser precipitada por un estímulo exógeno, (ingesta crónica de anorexígenos) o por el virus de la inmunodeficiencia humana.

La reciente reevaluación de los datos disponibles ha demostrado que la PAP media normal en reposo es 14 ± 3 mmHg, con un límite máximo normal de aproximadamente 20 mmHg.

 El término corazón pulmonar o cardiopatía pulmonar se refiere a la presencia de ventriculomegalia derecha que es consecuencia de alguna enfermedad cardíaca o pulmonar primaria. ◦ La hipertensión pulmonar es la causa más común.  En una etapa avanzada se presenta insuficiencia cardiaca derecha.

 En la hipertensión arterial pulmonar primaria se reconocen tres diferentes patrones morfológicos: ◦ Arteriopatía plexogénica. ◦ Tromboembolismo recurrente ◦ Enfermedad venooclusiva

 Se caracteriza por la hipertrofia y muscularización medial de las arterias pulmonares, fibrosis de la íntima, proliferación de la adventicia y la obliteración de pequeñas arterias.  En ocasiones se presenta vasculitis o cambios en las paredes vasculares de las venas pulmonares.

 El grado de hipertrofia es proporcional a los valores fisiológicos.  El promedio del engrosamiento medial es aproximadamente 5% del diámetro externo. ◦ Hipertensión pulmonar leve es del 7 a 10%. ◦ Entre 10 al 15% hay hipertrofia moderada. ◦ Mas del 15% es hipertrofia severa

 El ventrículo derecho reacciona a una mayor resistencia dentro del circuito pulmonar con aumento de la presión sistólica para conservar el gasto cardíaco.  El aumento de la resistencia de los vasos pulmonares se debe a: ◦ Crecimiento vascular. ◦ Obstrucción mecánica de las arterias pulmonares. ◦ Hipoxia.

 La capacidad del ventrículo derecho para adaptarse a una mayor resistencia vascular depende de el envejecimiento y la rapidez con que aparece y evoluciona la hipertensión pulmonar.

1. Hipertensión pulmonar arterial. 2. Hipertensión pulmonar venosa. 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias (hipoxemia). 4. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad tromboembolica crónica. 5. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades que afectan la vasculatura pulmonar.

 Frecuencia baja de presentación.  Incidencia anual entre uno y dos casos nuevos por millón de habitantes al año.  Mayor incidencia entre la tercera y la cuarta década de la vida  Es más frecuente en el sexo femenino.

Se subdividen en: ◦ Esporádica. ◦ Familiar.  No hay forma de diferenciar por la clínica una de otra.

Enfermedades del tejido conectivo  Lo mas frecuente es que se manifieste primero la enfermedad y después la HAP aunque no es la regla.  La asociación más frecuente es con la esclerodermia. ◦ En forma aislada se asocia con calcinosis, fenómeno de Raynaud, hipomotilidad del esófago, esclerodactilia y telangiectasias (llamado síndrome de CREST).

Enfermedades del tejido conectivo Otra forma es cuando se presenta asociada a fibrosis pulmonar, en tal caso se buscara la presencia de: ◦ Lupus eritematoso sistémico. ◦ Enfermedad mixta del tejido conectivo. ◦ Artritis reumatoide.

Asociada a hipertensión portal  La relación es con la hipertensión portal y no necesariamente con la enfermedad hepática.  La incidencia de hipertensión portopulmonar  en los pacientes con hepatopatía avanzada a  candidatos de trasplante hepático se ha estimado en un 3.5%.

Asociada a hipertensión portal  Pacientes con una respuesta significativa en la prueba de reactividad vascular pulmonar aguda, responden a la administración de mononitrato de isosorbide.  Los pacientes sin respuesta a la prueba de reactividad vascular pulmonar es benéfica la prostaciclina.

Cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha  Causan hipertensión pulmonar debido al incremento del flujo sanguíneo y la presión trasmitida a la circulación pulmonar.  Es reversible si se corrige a tiempo.

Cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha La forma más avanzada es el síndrome de Eisenmenger: ◦ Defecto septal grande. ◦ Hipertensión pulmonar. ◦ Cianosis. ◦ Inversión del cortocircuito sistémico-pulmonar.

Asociada a infección por VIH.  Se cree que se debe a la activación de citoquinas o vías del factor de crecimiento.  No existe una asociación entre la carga viral o tipo de terapia retroviral y la severidad.

Asociada a infección por VIH.  Se debe sospechar cuando existe disnea o síncope con el esfuerzo.  Evolución favorable al tratamiento con prostaciclina.

 El síntoma más común es la disnea al realizar actividades.  Otros síntomas frecuentes son fatiga, angina de pecho (NOS HABLA DE ISQUEMIA DEL VD), síncope y edema periférico.

 Incremento de la presión venosa yugular.  lentificación del pulso carotídeo.  Impulso palpable del ventrículo derecho.  Auscultacion. ◦ Intensificación del componente pulmonar del segundo ruido y del cuarto ruido en el hemicardio derecho. ◦ Insuficiencia tricuspídea es un signo clínico de falla del ventriculo derecho.

 Etapas avanzadas hay cianosis periférica o edema.  La presencia de hipocratismo digital (acropaquia) puede ser un signo clínico de la persona con cardiopatía congénita o neumopatía hipoxémica ocultas.

 Radiografías de tórax hay hipertrofia de las arterias pulmonares.  Electrocardiograma hay HVD y desviación del eje a la derecha.  Ecocardiograma. ◦ Hay ventriculomegalia y auriculomegalia derechas. ◦ Disminución de tamaño del ventriculo izquierdo. ◦ Insuficiencia tricuspidea.

 Es indispensable para la medición precisa de la presión de la arteria pulmonar, del gasto cardíaco y de la presión de llenado del ventrículo izquierdo.  Nos permite descartar algún cortocircuito cardíaco.  Se realizan estudio con un vasodilatador pulmonar de acción corta para valorar la magnitud de la reactividad.

 Objetivo es animar a los pacientes para realizar actividad dentro de los límites de sus síntomas.  La dificultad leve para respirar es aceptable.  Se debe evitar los esfuerzos que les produzcan gran dificultad para respirar, mareos o dolor torácico.

 Se a documentado una mortalidad que oscila entre 30 y 50% en pacientes con HAP que se se embarazan.  Se debe de buscar la anticoncepción.  Los preparados de progesterona(acetato de medroxiprogesterona y el etonogestrel) son efectivos para la anticoncepción.  El uso de bosentán reduce la eficacia de los agentes anticonceptivos orales.

 Las terapias de fármacos modernas producen una mejora considerable en el estado sintomático del paciente y una tasa de deterioro clínico más baja.  Metaanálisis en 23 estudios de pacientes con HAP demostró: ◦ Descenso del 43% en la mortalidad. ◦ Reducción del 61% en las hospitalizaciones de los pacientes tratados frente a pacientes con placebo.

 Debido a alta prevalencia de lesiones trombóticas vasculares en el estudio post mórtem de pacientes con HAP.  Existen asociados diversos factores de riesgo para el tromboembolismo venoso.

 La insuficiencia cardiaca derecha descompensada produce retención de líquidos, un aumento en la presión venosa central, congestión hepática, ascitis y edema periférico.  Hay claros beneficios sintomáticos en pacientes con sobrecarga de fluidos tratados con esta terapia.  Se puede adicionar antagonistas de la aldosterona.

 Indicado cuando la presión de O2 en sangre arterial es menor de 60 mmHg.  El objetivo es incrementar a mas de dicha cifra la oxigenación durante al menos 15 h/día.

 Mejora el gasto cardiaco de forma aguda en la HAPI.  Se desconoce su eficacia cuando se administra de manera crónica.  Sirve también para enlentecer la respuesta ventricular en los pacientes con HAP que desarrollan taquiarritmias auriculares.

 Nifedipino dosis de mg.  Diltiazem dosis de mg.  Amlodipino dosis 20 mg.  La elección depende de la frecuencia cardiaca basal. ◦ Bradicardia relativa se indica nifedipino. ◦ Taquicardia relativa se indica el diltiazem.

 Se indican en pacientes a los cuales no se ha realizado un estudio de vasorreactividad o si resulto negativo.  Contraindicaciones: ◦ Hipotensión. ◦ Síncope. ◦ Insuficiencia del VD.

 La prostaciclina está producida por las células endoteliales y produce una vasodilatación potente de todos los lechos vasculares. ◦ Es el inhibidor endógeno más potente del agregado de plaquetas. ◦ Tiene actividades citoprotectora y antiproliferativa.  Se ha demostrado una desregulación de las vías metabólicas de la prostaciclina en pacientes con HAP

 Es una prostaciclina sintetica.  En preparado liofilizado estable que es necesario disolver en un tampón alcalino para conseguir la infusión i.v.  Tiene una vida media corta (3-5 min) y se mantiene estable en temperatura ambiente durante sólo 8 h.

 Dosis de inicio: 2-4 ng/kg/min.  Las dosis se van aumentando de acuerdo a la tolerancia a los efectos secundarios (enrojecimiento, dolor de cabeza, diarrea, dolor de piernas).  Dosis óptima entre 20 y 40 ng/kg/min

 El tratamiento es inhalado.  Es selectiva para la circulación pulmonar.  Dosis inhaladas de 6-9 veces(2,5-5 μg/ inhalación).  Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y las resistencias pulmonares.  Efectos secundarios: Enrojecimiento y dolor mandibular.

 Hay activación del sistema de la endotelina en los pacientes con HAP.  No se ha demostrado que los niveles elevados de endotelina 1 sean una causa o consecuencia de la hipertension pulmonar.

 Antagonista dual del receptor de la endotelina B y la endotelina A activo por vía oral.  Produce una mejoría en la capacidad de ejercicio, la clase funcional, la hemodinámica, la ecocardiografía, las variables Doppler y el tiempo de empeoramiento clínico.

 Indicado en pacientes con CF II de la OMS.  HAP asociada a cortocircuitos sistémicos pulmonares congénitos.  Se inicia a una dosis de 62,5 mg dos veces al día y con un ajuste ascendente de la dosis de 125 mg dos veces al día después de 4 semanas.

 Su uso produce vasodilatación a través de la vía del oxido nitrico.  Tiene efectos antiproliferativos.  Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 aprobados para el tratamiento de la disfunción eréctil producen vasodilatación pulmonar importante.

 Inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa tipo 5 activo por vía oral.  Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y el aspecto hemodinámico  Dosis de 20 mg siendo efectivo por un año.  Efectos secundarios: ◦ Fueron de leves a moderados. ◦ Asociados a vasodilatacion (dolor de cabeza, enrojecimiento, epistaxis).

 La restauración del ritmo sinusal estable se asoció a una supervivencia a largo plazo,  La fibrilación auricular persistente se asoció a una mortalidad a los 2 años > 80%.