FIBROSIS QUÍSTICA

Fibrosis Quística La FQ es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva, caracterizada por disfunción de las glándulas de secreción exocrina. La FQ es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva, caracterizada por disfunción de las glándulas de secreción exocrina.

Frecuencia - Enfermedad hereditaria autosómica recesiva. - nuestro país, permiten estimar su incidencia en 1: recién nacidos. - De ello, se infiere que la prevalencia de portadores sanos de la mutación es, aproximadamente, de 1:40.

Registro Nacional de Fibrosis Quística RENAFQ Sobre 628 pacientes registrados a julio de Sobre 628 pacientes registrados a julio de Diagnóstico con manifestaciones clínicas instaladas en el 88,4 % y en 11.6 % mediante pesquisa neonatal. Diagnóstico con manifestaciones clínicas instaladas en el 88,4 % y en 11.6 % mediante pesquisa neonatal. En los últimos años disminuyó la edad de diagnóstico, siendo menor de 1 mes en el 11.6% y entre 1 y 11 meses de vida en el 54% de los pacientes; la mediana de edad al diagnóstico fue de 4 meses En los últimos años disminuyó la edad de diagnóstico, siendo menor de 1 mes en el 11.6% y entre 1 y 11 meses de vida en el 54% de los pacientes; la mediana de edad al diagnóstico fue de 4 meses

Transmisión y patogénesis Se transmite en forma autosómica recesiva por medio de un gen llamado CFTR, localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Se transmite en forma autosómica recesiva por medio de un gen llamado CFTR, localizado en el brazo largo del cromosoma 7. En la actualidad se reconocen 462 mutaciones del gen. En la Argentina el 60% de los FQ tiene mutación DF508. En la actualidad se reconocen 462 mutaciones del gen. En la Argentina el 60% de los FQ tiene mutación DF508.

Se trata de una enfermedad de gen recesivo, es decir, si se hereda el gen defectuoso de ambos padres se padecerá la enfermedad, si se hereda un gen normal y un gen defectuoso es portador de la enfermedad sin padecerla pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia. Se trata de una enfermedad de gen recesivo, es decir, si se hereda el gen defectuoso de ambos padres se padecerá la enfermedad, si se hereda un gen normal y un gen defectuoso es portador de la enfermedad sin padecerla pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia.

FISIOPATOLOGÍA

Sobrevida a partir del conocimiento de la fisiopatología

Hallazgos Clínicos Supuraciones pulmonares. Supuraciones pulmonares. Insuficiencia pancreática Insuficiencia pancreática Cirrosis Cirrosis Íleo meconial Íleo meconial Síndrome de obstrucción intestinal distal Síndrome de obstrucción intestinal distal

Compromiso Pancreático En el 85-90% de los casos hay insuficiencia del páncreas exócrino, con malabsorción de nutrientes. En el 85-90% de los casos hay insuficiencia del páncreas exócrino, con malabsorción de nutrientes. En un 20% de adolescentes y 50% de los adultos, la fibrosis alcanza al páncreas endocrino, alterando la producción de Insulina, produciendo Diabetes. En un 20% de adolescentes y 50% de los adultos, la fibrosis alcanza al páncreas endocrino, alterando la producción de Insulina, produciendo Diabetes. Además produce deficiencia de Vitaminas liposolubles, que ocasiona alteraciones en la coagulación sanguínea, trastornos visuales, raquitismo, etc. Además produce deficiencia de Vitaminas liposolubles, que ocasiona alteraciones en la coagulación sanguínea, trastornos visuales, raquitismo, etc.

Compromiso Gastrointestinal Esófago: - Reflujo gastroesofágico - Esofagitis Intestino delgado: - Íleo meconial - Obstrucción intestinal distal - Intususcepción - Diarrea crónica - Síndromes apendiculares - Enfermedad de Crohn : Intestino grueso: - - Obstrucción intestinal - Enfermedad de Crohn - Prolapso rectal

Compromiso hepático y biliar La Ictericia colestática puede presentarse en el momento del nacimiento y representa la manifestación más precoz de compromiso hepático. La Ictericia colestática puede presentarse en el momento del nacimiento y representa la manifestación más precoz de compromiso hepático. En los niños mayores, se produce una bilis anormalmente espesa, litogénica, que provoca ictericia, acolia, coluria y un dolor abdominal que interfiere en el apetito, produciendo Desnutrición. En los niños mayores, se produce una bilis anormalmente espesa, litogénica, que provoca ictericia, acolia, coluria y un dolor abdominal que interfiere en el apetito, produciendo Desnutrición. Cuando la insuficiencia hepática es grave, puede afectar la síntesis de albúmina y generar hipoproteinemia y edemas. Cuando la insuficiencia hepática es grave, puede afectar la síntesis de albúmina y generar hipoproteinemia y edemas.

Compromiso pulmonar Secreciones traqueobronquiales son exageradamente espesas y producen obstrucción de las vías respiratorias. Secreciones traqueobronquiales son exageradamente espesas y producen obstrucción de las vías respiratorias. Defectos en el transporte ciliar y anormalidades en el metabolismo del agua, electrolitos y glucoproteínas del moco bronquial. Defectos en el transporte ciliar y anormalidades en el metabolismo del agua, electrolitos y glucoproteínas del moco bronquial. La consecuencia de estas alteraciones es la infección pulmonar crónica como neumonías, bronquitis, etc. La consecuencia de estas alteraciones es la infección pulmonar crónica como neumonías, bronquitis, etc.

Respiratorios Vía aérea superior Pólipos nasales. Pólipos nasales. Enfermedad de senos paranasales (opacificación pansinusal). Enfermedad de senos paranasales (opacificación pansinusal).

Vía aérea inferior Taquipnea y tiraje persistentes. Taquipnea y tiraje persistentes. “Bronquiolitis recurrente”. “Bronquiolitis recurrente”. Obstrucción bronquial recurrente o persistente. Obstrucción bronquial recurrente o persistente. Sibilancias con insuflación persistente. Sibilancias con insuflación persistente. Tos crónica - bronquitis crónica. Tos crónica - bronquitis crónica. Aislamiento en secreciones bronquiales de Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa (especialmente fenotipo mucoso). Aislamiento en secreciones bronquiales de Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa (especialmente fenotipo mucoso). Infección respiratoria baja recurrente. Infección respiratoria baja recurrente. Bronquiectasias. Hemoptisis. Bronquiectasias. Hemoptisis. Radiografía de tórax con insuflación persistente. Radiografía de tórax con insuflación persistente. Atelectasia persistente. Atelectasia persistente.

Infección pulmonar La infección, especialmente Pseudomonas aeruginosa, induce un proceso inflamatorio persistente y no controlado La infección, especialmente Pseudomonas aeruginosa, induce un proceso inflamatorio persistente y no controlado Se desencadena un círculo vicioso que conduce a la tríada característica de la enfermedad: obstrucción bronquial-inflamación-infección, que librada a su evolución natural conduce a daño pulmonar irreversible, con bronquiectasias, insuficiencia respiratoria y muerte. Se desencadena un círculo vicioso que conduce a la tríada característica de la enfermedad: obstrucción bronquial-inflamación-infección, que librada a su evolución natural conduce a daño pulmonar irreversible, con bronquiectasias, insuficiencia respiratoria y muerte.

Pilares del tratamiento respiratorio Medidas de prevención. Medidas de prevención. Terapia inhalatoria. Terapia inhalatoria. Kinesiología respiratoria diaria. Kinesiología respiratoria diaria. Antiinflamatorios. Antiinflamatorios. Antibióticos en las exacerbaciones pulmonares. Antibióticos en las exacerbaciones pulmonares. Medidas de control de infección. Medidas de control de infección. Tratamiento de las complicaciones. Tratamiento de las complicaciones. Adherencia aceptable. Adherencia aceptable.

Compromiso de glándulas Glándulas sudoríparas: Glándulas sudoríparas: El sudor mantiene concentraciones elevadas de electrolitos. La transpiración salada es una característica de la enfermedad y puede producir en los niños pequeños una pérdida de Na y Cl, deshidratación hiponatrémica y alcalosis hipoclorémica grave. El sudor mantiene concentraciones elevadas de electrolitos. La transpiración salada es una característica de la enfermedad y puede producir en los niños pequeños una pérdida de Na y Cl, deshidratación hiponatrémica y alcalosis hipoclorémica grave.

Concentraciones promedio (en mEq/l) de electrolitos en el sudor de individuos sanos y EFQ ELECTROLITOSNORMALEFP Na+16 a Cl-7 a 4497 K+6 a 1715 Ca

Glándulas sexuales: puede causar INFERTILIDAD. Glándulas sexuales: puede causar INFERTILIDAD. En los varones: azoospermia obstructiva y/o ausencia congénita de los conductos deferentes. - En los varones: azoospermia obstructiva y/o ausencia congénita de los conductos deferentes. En las mujeres: excesiva viscosidad de las secreciones cervicovaginales - En las mujeres: excesiva viscosidad de las secreciones cervicovaginales

Otras manifestaciones clínicas Fallo de crecimiento. Fallo de crecimiento. Historia familiar positiva. Historia familiar positiva. Sabor salado en el sudor. Cristales de sal en el cuero cabelludo y frente. Sabor salado en el sudor. Cristales de sal en el cuero cabelludo y frente. Edema e hipoproteinemia. Edema e hipoproteinemia. Hipocratismo digital. Hipocratismo digital. Azoospermia y ausencia de conductos deferentes. Azoospermia y ausencia de conductos deferentes. Alcalosis metabólica. Alcalosis metabólica. Diabetes. Diabetes. Pesquisa neonatal positiva. Pesquisa neonatal positiva.

Causas de Desnutrición en FQ Insuficiencia pancreática Insuficiencia pancreática Infecciones crónicas e internaciones frecuentes Infecciones crónicas e internaciones frecuentes Déficit de ácidos grasos esenciales Déficit de ácidos grasos esenciales Alteración en los mecanismos de transporte intestinal de nutrientes Alteración en los mecanismos de transporte intestinal de nutrientes Pérdidas de proteínas por el esputo y materia fecal Pérdidas de proteínas por el esputo y materia fecal Aumento de la tasa metabólica basal Aumento de la tasa metabólica basal Anorexia Anorexia Síndrome de Intestino Corto Síndrome de Intestino Corto

Diagnóstico de la FQ Prenatal - -Estudio genético: detección del gen CFTR en el líquido amniótico o en las vellosidades coriónicas entre la semana 10 y 16 de gestación. En el recién nacido - Concentración de albúmina en el meconio: albúmina 80mg/g - Detección de Tripsina Inmunorreactiva (IRT) En el niño enfermo - Estudio genético - Test del sudor <40mmol/l (negativo) mmol/l (dudoso) >60 mmol/l (positivo)

Sospecha de FQP Una o más de las siguientes características fenotípicas: Enfermedad sinusopulmonar crónica. Enfermedad sinusopulmonar crónica. Anormalidades gastrointestinales o nutricionales. Anormalidades gastrointestinales o nutricionales. Síndrome de pérdida de sal. Síndrome de pérdida de sal. Azoospermia. Azoospermia. Hermano/a con FQ. Pesquisa neonatal positiva.

Se confirma la enfermedad con Resultado positivo de la prueba del sudor en al menos 2 ocasiones, Resultado positivo de la prueba del sudor en al menos 2 ocasiones, ó presencia de 2 mutaciones del CFTR causantes de FQ, ó presencia de 2 mutaciones del CFTR causantes de FQ, ó demostración de diferencia de potencial nasal transepitelial anormal. ó demostración de diferencia de potencial nasal transepitelial anormal.

Indicaciones para el estudio molecular Confirmación del diagnóstico en casos dudosos (valores de cloruros en sudor intermedios o límites). Confirmación del diagnóstico en casos dudosos (valores de cloruros en sudor intermedios o límites). Diagnóstico en recién nacidos con patología sugestiva. Diagnóstico en recién nacidos con patología sugestiva. Diagnóstico presintomático en recién nacidos y lactantes con sospecha de FQ por antecedentes familiares o pesquisa neonatal positiva. Diagnóstico presintomático en recién nacidos y lactantes con sospecha de FQ por antecedentes familiares o pesquisa neonatal positiva. Definición genotípica de los pacientes con FQ confirmada y detección de portadores asintomáticos de la familia, para su adecuado asesoramiento genético. Definición genotípica de los pacientes con FQ confirmada y detección de portadores asintomáticos de la familia, para su adecuado asesoramiento genético. Diagnóstico de formas con presentación atípica. Diagnóstico de formas con presentación atípica. Diagnóstico prenatal en biopsia de vellosidades coriónicas o amniocentesis. Diagnóstico prenatal en biopsia de vellosidades coriónicas o amniocentesis. Diagnóstico preimplantatorio. Diagnóstico preimplantatorio.

Diagnóstico de Insuficiencia Pancreática Test de Van de Kamer Test de Van de Kamer Esteatocrito ácido Esteatocrito ácido Técnica de Sudán Técnica de Sudán Determinación de la concentración de carotenos en suero Determinación de la concentración de carotenos en suero Concentración de quimiotripsina en heces Concentración de quimiotripsina en heces Concentración de bicarbonato, elastasa y otras enzimas Concentración de bicarbonato, elastasa y otras enzimas

Tratamiento nutricional Recomendaciones nutricionales: asegurar un crecimiento normal. Recomendaciones nutricionales: asegurar un crecimiento normal. Recomendaciones alimentarias: lactancia materna (mayor tiempo posible), los niños necesitan un alimentación con > DC, se pueden agregar fórmulas (lípidos, H de C), enzimas pancreáticas. Recomendaciones alimentarias: lactancia materna (mayor tiempo posible), los niños necesitan un alimentación con > DC, se pueden agregar fórmulas (lípidos, H de C), enzimas pancreáticas. Suplementos de vitaminas: A, D, E y K. Suplementos de vitaminas: A, D, E y K. Suplemento de Sodio: en épocas calurosas Suplemento de Sodio: en épocas calurosas

La esperanza de vida se ha incrementado notablemente gracias a un mejor conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad y al tratamiento multidisciplinario de estos pacientes La esperanza de vida se ha incrementado notablemente gracias a un mejor conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad y al tratamiento multidisciplinario de estos pacientes Se comienza a vislumbrar en un futuro quizá no muy lejano, la curación de esta enfermedad mediante la terapia génica.

En los años 30 se describió la enfermedad y por aquel tiempo, menos del 50% de los pacientes superaba el año de vida. Con el paso del tiempo y gracias a la puesta en marcha de unidades FQ especializadas y a la utilización de nuevos tratamientos y técnicas, la supervivencia ha ido mejorando claramente aumentando de forma constante el número de personas adultas con fibrosis quística. En los años 30 se describió la enfermedad y por aquel tiempo, menos del 50% de los pacientes superaba el año de vida. Con el paso del tiempo y gracias a la puesta en marcha de unidades FQ especializadas y a la utilización de nuevos tratamientos y técnicas, la supervivencia ha ido mejorando claramente aumentando de forma constante el número de personas adultas con fibrosis quística.

Valoración del EN Evaluación antropométrica Evaluación antropométrica –peso (P) –talla (T) –relación peso/talla (P/T: porcentaje de peso ideal para la talla en menores de 2 años) (Tablas SAP/OMS) –Índice de Masa Corporal (IMC= peso/talla2 y T/E en mayores de 2 años) (SAP/OMS).

Valoración del EN Registrar en curvas que permitan analizar la evolución individual de cada paciente y expresarse en términos de puntaje Z para compararlos con datos de referencia. Registrar en curvas que permitan analizar la evolución individual de cada paciente y expresarse en términos de puntaje Z para compararlos con datos de referencia. La talla de los padres aporta información útil para analizar si la estatura de un niño que está dentro de los percentilos más bajos, expresa una influencia genética o bien representa algún grado de desnutrición crónica. La talla de los padres aporta información útil para analizar si la estatura de un niño que está dentro de los percentilos más bajos, expresa una influencia genética o bien representa algún grado de desnutrición crónica.

Valoración del EN Buscar signos clínicos de desnutrición Buscar signos clínicos de desnutrición Evaluar la composición corporal con Evaluar la composición corporal con –Circunferencia braquial –Pliegue tricipital

Valoración del desarrollo puberal Desde los 9 años en mujeres y 10 en varones. Desde los 9 años en mujeres y 10 en varones. Retraso por déficit nutricionales. Evaluar con Estadios de Tanner Retraso por déficit nutricionales. Evaluar con Estadios de Tanner

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Prevenir y/o corregir alteraciones del EN. Prevenir y/o corregir alteraciones del EN. Favorecer el crecimiento y ganancia de peso. Favorecer el crecimiento y ganancia de peso. Ayudar a prevenir, mejorar o estabilizar problemas pulmonares Ayudar a prevenir, mejorar o estabilizar problemas pulmonares

REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES DEPENDE DE: DEPENDE DE: - Estado clínico - Grado de compromiso de cada órgano - Edad, sexo y actividad. VCT= % RDA PROTEINAS= requerimiento aumentado x pérdidas en materia fecal y esputo % RDA s/ situaciones particulares. 15% hasta 20% del VCT, pero no > a 4,5g/kg/día. 60% de proteínas de AVB.

GRASAS= fuente energética y de ac. Grasos esenciales. GRASAS= fuente energética y de ac. Grasos esenciales % del VCT - 2-5%del VCT en Ac. Grasos esenciales. HIDRATOS DE CARBONO = aporte calórico de alta DC HIDRATOS DE CARBONO = aporte calórico de alta DC - Completar VCT no <de 50% - Vigilar mal absorción de LAC y otros disacáridos. VITAMINAS= por malabsorción de grasas (ADEK) VITAMINAS= por malabsorción de grasas (ADEK) MINERALES= suplemento de calcio, zinc. Na en épocas calurosas: 1-2meq/kg/día MINERALES= suplemento de calcio, zinc. Na en épocas calurosas: 1-2meq/kg/día - >12 años 30-40meq/kg/día.

TRATAMIENTO EN SITUACIONES ESPECIALES PACIENTE NO GANA PESO: periodos de infección respiratoria, crecimiento rápido, insuficiencia pancreática severa. PACIENTE NO GANA PESO: periodos de infección respiratoria, crecimiento rápido, insuficiencia pancreática severa. REEVALUAR EL TRATAMIENTO: controlar infección respiratoria, adecuando la administración de enzimas pancreáticas, adecuar a diferentes niveles: REEVALUAR EL TRATAMIENTO: controlar infección respiratoria, adecuando la administración de enzimas pancreáticas, adecuar a diferentes niveles: - 1° nivel: aumentar calorías (DC) - 2° nivel: suplementos orales (30-40% del VCT) - 3° nivel: alimentación enteral permanente (fórmulas poliméricas hipercalóricas con TCM) - 4°nivel: alimentación parenteral, periodos cortos de tiempo, marcada anorexia, severa malnutrición, SIC, pancreatitis, posoperatorios, candidatos a transplante pulmonar.

ALIMENTACIÓN SEGÚN EDAD LACTANTES Y NIÑOS MENORES: LACTANTES Y NIÑOS MENORES: - Lactancia materna + suplementar enzimas pancreáticas. - Leche materna porque contiene: ac. Grasos esenciales, aas esenciales, aporte de taurina, protección inmunológica, factor trófico, enzimas digestivas (amilasa, lipasa). - Prolongar la lactancia - Ablactación: prematura (3 meses), normal mientras exista crecimiento aceptable (SAP), agregar sal a las papillas, ante vómitos realimentar inmediatamente. - Fórmulas infantiles: cuando no hay lactancia materna, alta DC con agregado de módulos calóricos (HC y grasas)

PRESCOLARES DE 2 A 5 AÑOS Anorexia Anorexia Aumentar fraccionamiento Aumentar fraccionamiento Mayor DC (alimentos y preparaciones) Mayor DC (alimentos y preparaciones) Variar textura, sabor y formas de preparación. Variar textura, sabor y formas de preparación.

ESCOLARES 6 A 12 AÑOS Educación alimentaria (enzimas pancreáticas) Educación alimentaria (enzimas pancreáticas)ADOLESCENTES Enzimas pancreáticas, comida chatarra, patrón de crecimiento lento, retraso de 1 año en menstruación, velocidad de crecimiento aumentada, desarrollo hormonal, actividad física. Enzimas pancreáticas, comida chatarra, patrón de crecimiento lento, retraso de 1 año en menstruación, velocidad de crecimiento aumentada, desarrollo hormonal, actividad física.

AUMENTO DE LA INGESTA ENERGÉTICA Alimentos hipercalóricos en las comidas. Alimentos hipercalóricos en las comidas. Aumentar fraccionamiento – colaciones Aumentar fraccionamiento – colaciones Modificar consistencia en función de las dificultades respiratorias. Modificar consistencia en función de las dificultades respiratorias. Favorecer el vaciamiento gástrico. Favorecer el vaciamiento gástrico. Preparaciones con mayor aporte de lípidos (guisos, frituras, salteados, preparaciones con envoltura) Preparaciones con mayor aporte de lípidos (guisos, frituras, salteados, preparaciones con envoltura) Aumentar el tamaño de las porciones. Aumentar el tamaño de las porciones.

ALIMENTOS Y PRODUCTOS CON ALTA DC ALIMENTOKCALGRSDC FRUTAS SECAS CUERPOS GRASOS AZÚCARES Y DULCES CONCENTRADOS FRUTAS DESECADAS SIN COCCIÓN PAN GALLETITAS DE AGUA QUESOS UNTABLES TIPO CREMA QUESOS MADUROS FIAMBRES EMBUTIDOS Y VISCERAS CEREALES EN COPOS MAGDALENAS BUDINES RELLENOS

ALIMENTOKCALGRSDC ALFAJORES BASTONCITOS DE QUESO BOMBONES DE FRUTA BARRAS DE CEREAL SABORIZADAS MERENGUES

SUPLEMENTOS DIETETICOS: 1) Justificados s/ valoración nutricional 2) Complementar la dieta 3) No reemplazar las comidas habituales 4) Manejar valor calórico s/edad: - 1 a 3 años: Kcal del VCT - 3 a 8 años: Kcal del VCT - A partir de los 8 años: Kcal/día

MONITOREO NUTRICIONAL PERIORICIDAD DE LOS CONTROLES SEGÚN EDAD EDADPERIORICIDAD 1ER AÑO DE VIDAMENSUALES 2 A 6 AÑOSCADA 2 MESES > 6 AÑOSCADA 3 MESES

Uso de enzimas pacreáticas Debe comenzarse con: U lipasa/kg peso/comida en menores de 4 años U lipasa/kg peso/comida en menores de 4 años. 500 U lipasa/kg peso/comida en mayores de 4 años. 500 U lipasa/kg peso/comida en mayores de 4 años. Los lactantes deberán recibir entre y unidades de lipasa por cada 120 ml de fórmula o en cada toma de leche materna, lo que equivale a unidades de lipasa por gramo de grasa ingerido.

Uso de Enzimas pancreáticas Pacientes que reciben más de U lipasa/kg/por comida deben ser evaluados en busca de causas relacionadas con la baja respuesta. Pacientes que reciben más de U lipasa/kg/por comida deben ser evaluados en busca de causas relacionadas con la baja respuesta. Dosis superiores a U/kg/por comida han sido asociadas con colonopatía fibrosante y estenosis colónica. Dosis superiores a U/kg/por comida han sido asociadas con colonopatía fibrosante y estenosis colónica. Se recomienda no utilizar dosis que superen las unidades de lipasa/kg/por día. Se recomienda no utilizar dosis que superen las unidades de lipasa/kg/por día. Descartar hiperacidez gástrica Descartar hiperacidez gástrica

Exámenes complementarios FQP En pacientes estables, en cada control: Oximetría de pulso. Oximetría de pulso. Bacteriología de secreciones bronquiales. Bacteriología de secreciones bronquiales. Espirometría Espirometría

Examenes complementarios FQP En forma semestral o anual o según criterio médico: Hemograma-eritrosedimentación o proteína C-reactiva. Hemograma-eritrosedimentación o proteína C-reactiva. Glucemia basal (en ayunas y casual). Glucemia basal (en ayunas y casual). Función hepática: transaminasas, bilirrubina, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa, tiempo y concentración de protrombina. Función hepática: transaminasas, bilirrubina, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa, tiempo y concentración de protrombina. Proteínas totales, albúmina Proteínas totales, albúmina Función renal: urea y creatinina sérica, análisis de orina, proteinuria. Función renal: urea y creatinina sérica, análisis de orina, proteinuria. Electrocardiografía y ecocardiografía. Electrocardiografía y ecocardiografía. Ecografía abdominal. Ecografía abdominal. Pletismografía corporal total. Pletismografía corporal total. Prueba de caminata de 6 minutos Prueba de caminata de 6 minutos Prueba de tolerancia oral a la glucosa (PTOG), a partir de los 10 años. Prueba de tolerancia oral a la glucosa (PTOG), a partir de los 10 años. Inmunoglobulina E sérica Inmunoglobulina E sérica

Examenes complementarios FQP Según necesidad: Gases en sangre. Electrólitos en sangre y orina. Gases en sangre. Electrólitos en sangre y orina. Proteinograma electroforético. Proteinograma electroforético. Hemoglobina glicosilada. Calcio, fósforo. vitaminas en plasma. Hemoglobina glicosilada. Calcio, fósforo. vitaminas en plasma. Inmunoglobulinas A, G, M. Inmunoglobulinas A, G, M. Densitometría ósea. Densitometría ósea. Parasitológico de materia fecal. Parasitológico de materia fecal. Búsqueda en secreciones bronquiales de virus, hongos y micobacterias atípicas. Búsqueda en secreciones bronquiales de virus, hongos y micobacterias atípicas. Audiometría (aminoglucósidos frecuentemente.) Audiometría (aminoglucósidos frecuentemente.) Intradermorreacción con PPD. Intradermorreacción con PPD. Tomografía de tórax de alta resolución. senos paranasales. Tomografía de tórax de alta resolución. senos paranasales. Anticuerpos anti-Pseudomonas. Anticuerpos anti-Pseudomonas.