VARÓN DE 37 AÑOS CON SÍNDROME ANTICOLINÉRGICO Ildefonso Pulido Ruiz1 María Teresa Cáceres Redondo2 José Luis Casado Chocán2 1 Servicio de Medicina Interna 2 Servicio de Neurología Hospitales Universitarios Virgen del Rocío

Antecedentes personales Motivo de consulta Paciente de 37 años que acude por fiebre y alteraciones neurológicas. Antecedentes personales Alergia al polvo, olivo y pelos de animales.

Cuadro clínico 4 Septiembre 9 Septiembre Visión borrosa OD Cefalea holocraneal Fiebre 38º Pupila Adie Oftalmólogo Visión borrosa bilateral Intolerancia alimentaria Lumbalgia Dificultad orinar Desaparición fiebre Estreñimiento Remitido por sospecha encefalitis Centro privado 4 Septiembre 9 Septiembre

Exploración física Buen estado, consciente y orientado, sequedad de mucosas, eupneico en reposo, Tª 36.4ºC, TA 100/60 mmHg. Auscultación normal. Abdomen distendido, depresible, con disminución de ruidos H-A. Neurológico: pupilas midriáticas marcadas bilateralmente sin respuesta a estímulos. No déficit motor o sensitivo. ROT normales. No signos meníngeos. Fondo de ojo normal.

Pruebas iniciales Bioquímica: urea 69, creatinina 2.89 mg/dl, K 4.9 mEq/L. Hemograma: 11.710 leucocitos, 81% PMN, Hb 19.6 g/dL, plaquetas 196.000/mm3. Coagulación: fibrinógeno 6.9. Rx de tórax. Rx de abdomen

Diagnóstico diferencial Fiebre Cefalea Lumbalgia Midriasis arreactiva Vómitos e intolerancia digestiva Estreñimiento Retención urinaria e IRA

Síndrome anticolinérgico Botulismo: afectación de pares craneales, parálisis descendente, afectación autonómica prominente, afebril. Intoxicación por setas: Amanita muscaria. Intoxicación por drogas: difenhidramina, amantadina, antipsicóticos, atropina, escopolamina, AD tricíclicos, relajantes musculares. Polineuropatías de predominio autonómico

Síndrome anticolinérgico S. Guillain-Barré CPCP, g-i, g-u S.Eaton-Lambert Miastenia gravis Anti-Hu Neuropatía autonómica pura autoinmune

Síndrome anticolinérgico

Nuevos datos Comida reciente de setas cocinadas en restaurante. Trabajo como informático. Impotencia. Sudoración muy escasa. Xerostomía. Sondaje globo vesical.

Pruebas II EKG: RS a 85 lpm. TAC de cráneo: normal. Bioquímica LCR: claro, sin células, proteínas 0.33 g/L, glucosa 0.88 g/L. Perfiles, TSH, B12, fólico, proteinograma, Ig, complemento, marcadores tumoralescreatinina 1.08 mg/dl, PSA 15. Porfirinas orina: nomales. Autoinmunidad: ANA, antigangliósidos, antineuronales (anti-Hu) negativos.

Pruebas II EKG: RS a 85 lpm. TAC de cráneo: normal. Bioquímica LCR: claro, sin células, proteínas 0.33 g/L, glucosa 0.88 g/L. Perfiles, TSH, B12, fólico, proteinograma, Ig, complemento, marcadores tumoralescreatinina 1.08 mg/dl, PSA 15. Porfirinas orina: nomales. Autoinmunidad: ANA, antigangliósidos, antineuronales (anti-Hu) negativos.

Pruebas III Serología Clamidia, Micoplasma, Brucella, enterovirus, grupo herpes, lues, VIH IgG VEB, VVZ y C.jejuni 1/16 (no seroconversión). Coprocultivo y toxina C. difficile – TAC tórax-abdomen: marcada distensión gástrica por estómago retencionista. Eco testicular: normal. Electroneurograma: normal en 2 ocasiones sin signos de denervación o neuropatía inflamatoria.

Pruebas III Serología Clamidia, Micoplasma, Brucella, enterovirus, grupo herpes, lues, VIH IgG VEB, VVZ y C.jejuni 1/16 (no seroconversión). Coprocultivo y toxina C. difficile – TAC tórax-abdomen: marcada distensión gástrica por estómago retencionista. Eco testicular: normal. Electroneurograma: normal en 2 ocasiones sin signos de denervación o neuropatía inflamatoria.

Pruebas IV RM cerebral y de CV completa: RM cerebral sin alteraciones significativas. RM de columna con protusión global del disco L4-L5 con ocupación de los recesos laterales y los agujeros de conjunción sin imágenes claras de compresión radicular.

Evolución La función renal se normalizó con sondaje y rehidratación. Tras 1 semana se retira sonda vesical y orina espontáneamente pero con esfuerzo. Urología. Durante 2 semanas requiere NPT por íleo. Tolera por vía oral con plenitud precoz. Prostigmina, metoclopramida, eritromicina. Mantiene visión borrosa próxima por la midriasis. Gafas. Ha recuperado parte de sudoración. Tto: 5 Ig iv + 7 plasmaféresis.

¿Qué cuadro clínico presenta? ¿Cuándo sospecharlo? ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué pronóstico tiene? ¿Cómo se trata?

¿Qué cuadro clínico presenta? ¿Cuándo sospecharlo? ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué pronóstico tiene? ¿Cómo se trata?

Síndrome anticolinérgico Botulismo: afectación de pares craneales, parálisis descendente, afectación autonómica prominente, afebril. Intoxicación por setas: Amanita muscaria. Intoxicación por drogas: difenhidramina, amantadina, antipsicóticos, atropina, escopolamina, AD tricíclicos, relajantes musculares. Polineuropatías de predominio autonómico

Síndrome anticolinérgico S. Guillain-Barré CPCP, g-i, g-u S.Eaton-Lambert Miastenia gravis Anti-Hu Neuropatía autonómica pura autoinmune

Disautonomía pura Descrita por 1ª vez por Young en 1969. Etiología desconocida inicialmente, autoinmune hoy en día. Muy infrecuente. Casos aislados publicados. Se presentan de forma aguda/subaguda. Pueden estar precedidos por pródromos de fiebre o infección viral días-semanas antes. Generalmente se combinan signos de afectación S y PS pero hay casos colinérgicos puros.

Cefalea Confusión Visión borrosa Midriasis Xeroftalmía Xerostomía Disfagia Trastornos del ritmo Anhidrosis Distensión abdominal Estreñimiento Íleo Retención urinaria Impotencia Hipotensión ortostática

¿Qué cuadro clínico presenta? ¿Cuándo sospecharlo? ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué pronóstico tiene? ¿Cómo se trata?

Perfil habitual Edad media. Presentación subaguda. Ausencia de síntomas centrales, motores o sensitivos. Hipotensión ortostática, visión borrosa, anhidrosis, estreñimiento. Evolución con recuperación lenta.

¿Qué cuadro clínico presenta? ¿Cuándo sospecharlo? ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué pronóstico tiene? ¿Cómo se trata?

Diagnóstico exclusión

Ac frente al receptor ganglionar de Ach Tiene patogenicidad (en ratones reproducen enfermedad). ¿Imprescindibles para dgco? Marcador positivo aunque su ausencia no excluye. Se correlacionan en parte con la gravedad. Método experimental (línea neuroblastoma).

¿Qué cuadro clínico presenta? ¿Cuándo sospecharlo? ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué pronóstico tiene? ¿Cómo se trata?

Pronóstico incierto Curso monofásico. Recuperación lenta e incompleta. Manifestaciones desaparecen tras meses-años. Secuelas en hasta el 50% casos (midriasis, ortostatismo, impotencia). Podría ser peor para la afectación colinérgica pura.

¿Qué cuadro clínico presenta? ¿Cuándo sospecharlo? ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué pronóstico tiene? ¿Cómo se trata?

Tratamiento de fondo Opciones similares a otras entidades autoinmunes. Pocos datos y no espectaculares. Corticoides orales e iv Plasmaféresis Ig iv La mejoría podría ser por el propio curso de la enfermedad.

Tratamiento sintomático Ortostatismo: fludrocortisona, midodrina. Midriasis y retención: betanecol. Íleo: NPT, metoclopramida, domperidona, eritromicina. Impotencia: sildenafilo.