Ateneo clínico-radiológico

Presentación del tema: "Ateneo clínico-radiológico"— Transcripción de la presentación:

1 Ateneo clínico-radiológico
Dr. Andrés Catalá

2 Motivo de consulta y antecedentes
Paciente de 70 años que ingresa a este Sanatorio desde otra institución por Shock hipovolémico 2° a hemoperitoneo por rotura esplénica. Al ingreso se realizó laparoscopía exploradora (convertida en laparotomía), donde se evidencia hemoperitoneo de 2000 ml en cavidad abdominal, con rotura esplénica, por lo que se le realiza esplenectomía con lavado de cavidad y colocación de drenaje en el lecho quirúrgico. Se administraron 3000ml de cristaloides, 4UGR, 4UI plasma y 1 concentrado de plaquetas. Permaneció en ARM por 24 hs en POP, evolucionando favorablemente, con hematocrito estable, sin nuevo requerimiento transfusional. Antecedentes: - Endoprótesis aorta Abdominal, HTA, DLP, Ex TBQ. - Medicacion habitual: bisoprolol, clopidogrel, AAS. Paciente ingresa con cuadrode distension abdominal + hemoperitoneo.Taquipneico, mala mecanica ventilatoria con utilizacion de musc accesorios. SaO2 80% FiO2 21%. FC:115 lpm, taquicardia sinusal ,TA 125/80. Debido a doble esquema de antiagregacionrecibe transfusionplaquetas en shockroom (6 unidades). Antecedentes: Endoprotesis aorta Abdominal HTA DLP Ex TBQ Medicacion habitual: corbis, clopidogrel, AAS.

3 2 meses antes… Se presentó por dolor abdominal agudo de 12 hs de evolución en epigastrio irradiado a hipocondrio izquierdo, con irritación peritoneal. Antecedentes de controles ecográficos por angiomas esplénicos. Laboratorio: - Hemoglobina: 8,9g/dL - Hematocrito: 26% (estables) - Recuento de Leucocitos: 14000/mm³ - Recuento de Plaquetas: /mm³ Solicitud de TAC ABDOMINAL CON CONTRASTE EV HOMBRES ADULTOS Hto normal: 40-50,3 % Hb: 14-18%

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6 Hemoperitoneo- no tiene signo del hematocrito aún.

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10 Rotura esplénica Traumática Atraumática BAZO NORMAL BAZO PATOLÓGICO
El bazo ha sido lesionado aproximadamente en el 2% de los pacientes cuyas intervenciones abarcaron vísceras en el hipocondrio izquierdo, siendo la gastrectomía subtotal y la reparación abdominal de una hernia diafragmática ocupan los primeros lugares en la lista de intervenciones asociadas a un traumatismo esplénico BAZO PATOLÓGICO

11 Bazo normal con rotura espontánea
Obesos mórbidos, hipótesis: falta de fijación esplénica, laxitud ligamentosa, disfunción diafragmática, pedículo vascular corto o largo facilitando la torsión, localización atípica, enfermedades metabólicas asociadas, etc.

12 Bazo patológico: propia, local (pancreatitis o Ca páncreas) o sistémica.
Patología hepática: Insuficiencia hepática Colestasis hepática Cirrosis Colangitis esclerosante Fibrosis quística Atresia biliar Enfermedad de Wilson Infecciones: Mononucleosis infecciosa (por CMV O VEB) Infecciones parasitarias(leishmaniasis,malaria) Infecciones bacterianas (Tuberculosis, Brucelosis, etc.) Enfermedad por arañazo de gato Procesos tumorales: Linfoma Enfermedad de Hodgkin Leucemia Anemias hemolíticas: Hemoglobinopatías Talasemia Anemia hemolítica inmunitaria Anemia hemolítica por deficiencia G-6-PD Anemia hemolítica idiopática autoimnunitaria Otras causas: Sarcoidosis Síndrome de Felty Crisis esplénica drepanocítica Enfermedad de Gaucher Mastocitosis sistémica

13 Grados de lesión. Organ injury scaling (OIS)
GRADO I: Hematoma: subcapsular menos del 10% de superficie. Laceración: menos de 1 cm de profundidad. GRADO II: Hematoma: subcapsular entre 10% -50% de superficie.o intraparenquimatoso menor de 5 cm. Laceración: de 1 – 3 cm de profundidad. GRADO III: Hematoma: subcapsular mayor del 50% de superficie. O ruptura de hematoma central, hematoma intraparenquimatoso mayor de 5 cm. Laceración: mayor de 3 cm de profundidad.

14 GRADO IV: Hematoma: intraparenquimatoso roto con sangrado activo.
Laceración: que involucre vasos hiliares con desvascularización mayor de 25%. GRADO V: Hematoma: desvascularización total por lesión hiliar. Laceración: estallido completo.

15 Eco FAST (focused abdominal sonographic technique): tiene un 100% de sensibilidad para reconocer sangre libre en cavidad abdominal pero no para reconocer lesión órganica, sobre todo en los estadíos más bajos. La TC es el método GOLD STANDARD para la identificación de lesiones a órganos. SIN COMPROMISO HEMODINÁMICO. Luego de un trauma, por ej contuso, el contraste ev. ayuda a diagnosticar sangrados intraparenquimatosos, evaluar el compromiso vascular pedicular y el patrón de vascularización del parénquima, reemplazando en estas circunstancias a la arteriografía de urgencia. Eco fast: morrison, gotieras parietocolicas, hipocondrios. Los límites que presenta es que requiere trasladar al paciente a otro lugar fuera de la sala de reanimación, y el tiempo promedio de ejecución prolongada, por lo que solo puede implementarse en pacientes hemodinamicamentes estables y bajo un continuo control. la TAC, es el método más objetivo para la visualización completa del órgano, cuantificar el daño y visualizar el hemoperitoneo, Rozicky et al, ECO fast. 2003

16 Anatomopatología

17 Angioma de células litorales
El angioma de células litorales es una tumoración vascular benigna del bazo con rasgos histopatológicos característicos, descrita por Falk y cols. en 1991, que presumiblemente deriva de las células que revisten los senos de la pulpa roja esplénica (células litorales). El bazo mostró afectación multifocal por angiomas de células litorales. Las células de revestimiento eran positivas para vimentina, CD31, factor de von Willebrand y CD68, y negativas para CD8. No se ha identificado tumoración alguna tras un control de 46 meses. Culaquier SEXO y EDAD. La inmunomarcación confirma el diagnóstico.

18 Macroscópicamente, se puede presentar como uno o múltiples nódulos focales de similar tamaño, que corresponden a espacios vasculares dilatados de consistencia esponjosa. Los nódulos varían de color del rojo al negro, están bien delimitados por el parénquima esplénico que los rodea, pero carecen de cápsula. Presentan características intermedias entre macrófagos y cél. endoteliales. Microscópicamente, los ACL se caracterizan por presentar anastomosis de canales vasculares cubiertos por células endoteliales altas o planas.

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20 Angiosarcoma de células litorales
En 1995, Rosso et cols. (3) publicaron la contrapartida histológicamente maligna (angiosarcoma de células litorales) en un paciente de 80 años a quien se realizó una esplenectomía incidental en el curso de cirugía por hernia inguinal. Macroscópicamente, el bazo presentaba, además de los nódulos rojizos, esponjosos, mal definidos propios de la variante convencional, zonas sólidas de coloración blanquecina. La histología mostró nidos sólidos tumorales, atipia citológica y actividad mitósica marcada. Las células neoplásicas mostraban diferenciación endotelial e histiocítica (factor de von Willebrand, CD34, catepsina D, lisozima y alfa 1 antitripsina), si bien no se detectó positividad con CD68, a diferencia de lo observado en los ACL convencionales.

21 Síntomas más frecuentes
Dolor abdominal epigástrico irradiado a hipocondrio izquierdo Pérdida de peso Esplenomegalia sin linfoma, malaria o hipertensión portal. Anemia u otro de hiperesplenismo. Hemoperitoneo por rotura esplénica espontánea (30% en angiosarcomas). Dolor en hombro izquierdo: signo de kehr, por irritacion el nervio subdiafragmatico ipsilateral. Puede ser la primera manifestación

22 Imágenes ACL Presenta varios diagnósticos diferenciales.
 El hallazgo comúnmente encontrado en la tomografía computada es esplenomegalia debido a varias lesiones nodulares circunscriptas de 1,5 cm aprox., hipodensas alterando la normal arquitectura del bazo. Dado el espectro morfológico tan variable que se observa en esta neoplasia puede ser fácilmente confundida con otras lesiones benignas o malignas. Realzan con cte ev. expresándose aún el tiempos tardíos. no existe constatación en la literatura de la afectación simultánea del bazo principal y accesorio Actualmente se discute el origen de esta neoplasia y la teoría más aceptada es la existencia de una hiperfuncionalidad del tejido esplénico. Dos hechos apoyan este modelo. El primero de ellos se refiere a que el angioma de células litorales representa un endotelio que ha desarrollado unas propiedades fagocíticas especiales. Así, la positividad a la proteína S-100 podría reflejar una alteración del estado funcional de la célula litoral, un efecto reactivo también demostrado en bazos de pacientes con sida y en algunos linfomas con afectación esplénica. El segundo argumento se sitúa en el inmunofenotipo característico de estas neoplasias, que en general reaccionan con el factor FVII-Ag, el BMA-120 y el CD-68Ag (fig. 4), lo que sustenta el concepto de una diferenciación reticuloendotelial en este epitelio vascular

23 Diagnósticos diferenciales
Hemangioendotelioma maligno: patrón sólido con poca formación de vasos, atipía escasa y sin actividad mitótica. Angioma litoral: canales vasculares con proyecciones saculares sin atipías ni pleomorfismo. Angiosarcoma de células litorales: atipía celular y mitosis. Leucemia de células peludas Hamartoma esplénico Metástasis: ovario, melanoma y mama. Linfomas Linfangioma TBC, sarcoidosis, etc. MULTIPLES LESIONES HIPODENSAS Y MENOS FRECUENTEMENTE UNA SOLA LESION. El diagnóstico diferencial del APB incluye una amplia variedad de lesiones vasculares tanto benignas como malignas. Los linfangiomas como los linfangioendoteliomas, a pesar de ser lesiones muy raras, deben diferenciarse del APB. El angio-ma de células litorales, así como su contraparte maligna el angiosarcoma de células litorales, los cuales se originan de los sinusoides esplénicos, poseen características endoteliales e histiocíticas. Característicamente, las células neoplásicas expresan el antígeno asociado al factor VIII, CD34, KP1, lisozima y de manera ocasional S El diagnóstico diferencial con el hemangioendotelio-ma epitelioide en ocasiones puede ser difícil. El hemangioendotelioma epitelioide se caracteriza por una proliferación de células de aspecto epitelioide inmersas en un estroma condromixoi-de o hialinizado. Las células son poligonales, y tienen núcleo redondo, nucléolo prominente con formación de luces vasculares, que les confiere aspecto en anillo de sello. - Las mtts a bazo son ppalmente de mama, ovario, melanoma pero CUALQUIERA PUEDE MTTS A BAZO

24 Bibliografía Kotok JL, Fletcher C. Splenic vascular tumors. Semin Diagn Pathol 2003; 20:     Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angio-ma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol 1991; 15: Rosso R, Paulli M, Gianelli U, Boveri E, Stella G, Magrini U. Littoral cell angiosarcoma of the spleen. Case report with immunohistochemical and ultrastructural analysis. Am J Surg Pathol 1995; 19:          Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol 1991; 15: Further evidence supporting the sinus lining cell nature of splenic littoral cell angiosarcoma. Am J Surg Pathol 1196; 20:

25 Conclusión Lo interesante de este caso es que es incidental y único sumado a la escasez de literatura al respecto, ya que hay publicados no más de 50 casos. Es importante reportar cada caso diagnosticado a fin de aumentar la casuística y el conocimiento de estos tumores.