Enfermedad de NAXOS FIGURA 1.

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1 Enfermedad de NAXOS FIGURA 1

2 MUTACIONES GENETICAS ASOCIADAS A MAVD
Tomé MT et al, Rev Esp Cardio 2004 FIGURA 2

3 Anatomia patologia FIGURA 3 Corrado et al, Heart, 2000

4 Enfermedad EVOLUTIVA 1.- Fase Temprana 2.- Fase Inestable
3.- Fase con fallo de VD. VI indemne 4.- Fase con fallo biventricular FIGURA 4

5 CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE MAVD
A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI. A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI. FIGURA 5 McKenna, et al. Diagnosis of ARVD/C. Task Force … Br Heart J 1994

6 Onda Epsilon FIGURA 6

7 Onda Epsilon FIGURA 7

8 Onda Epsilon FIGURA 8

9 Anchura de S ascendente > 55 ms
FIGURA 9 Nasir et al, Electrocardiographic Features of ARVD/C According to Disease Severity. Circulation 2004

10 TVMS FIGURA 10

11 TVMS FIGURA 11

12 Ecocardiograma FIGURA 12

13 Ventriculografía FIGURA 13

14 Aneurismas en VD FIGURA 14

15 Dilatación del TS de VD FIGURA 15

16 ESTRATIFICACION DEL RIESGO
Necropsia MAVD Evolución Evolución FV FIGURA 16

17 Mortalidad por enfermedades del miocardio en niños y jóvenes Resultados: Datos clínicos
FIGURA 17

18 ESTUDIOS NECROPSICOS Población Casos Deporte VI VD VI+VD AF
Anderson (99) 5-39ñ 0% Aguilera (99) 21 1-35ñ 52% 20% 60% 9.5% Tabib (03) 200 1-65ñ 3.5% 68% 32% 35% Morentin (04) 7 71% 28% 43% FIGURA 18

19 Hulot et al, Natural History and Risk Stratification of ARVD/C
Hulot et al, Natural History and Risk Stratification of ARVD/C. Circulation 2004 FIGURA 19

20 Hulot et al. Circulation 2004
FIGURA 20

21 Corrado et al, ICD Therapy for Prevention of SD in Patients With ARVC/D. Circulation 2003
FIGURA 21

22 Corrado et al, Circulation 2003
MARCADORES DE FV Parada Cardiorespiratoria (P 0.007) TV con afectación hemodinamica (P 0.037) FE disminuida en VI (P<0.0001) Descubrimiento de la enfermedad en edad temprana (P 0.015) Síncope inexplicado (P 0.07) Corrado et al, Circulation 2003 FIGURA 22

23 TRATAMIENTO Farmacologico Ablación con Radiofrecuencia
Implante de un Desfibrilador Antitaquicardia Trasplante FIGURA 23

24 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TVTSVD versus MAVD
Inducibilidad de TV con EP 3% 93% P<0.0001 > 2 morfologías de TV 0% 73% Potenciales diastólicos fragmentados durante la TV TV, BRIHH, eje inferior 90% 47% FIGURA 24 Della Bella, Heart 2000

25 ABLACION CON RADIOFRECUENCIA
FIGURA 25

26 Marchlinski, Circulation 2004
FIGURA 26

27 Corrado et al, Circulation 2003
FIGURA 27