Utilidad de la RM-Difusión en el diagnóstico de la degeneración walleriana aguda en niños. Autores: Lourdes Martínez Encarnación, Cristina Serrano García,

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1 Utilidad de la RM-Difusión en el diagnóstico de la degeneración walleriana aguda en niños.
Autores: Lourdes Martínez Encarnación, Cristina Serrano García, Amparo Gilabert Úbeda, Laura Serrano Velasco, Aida Ramos Alcalá, Ernesto Domenech Abellán Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Sección de Radiología Pediátrica. Murcia.

2 Objetivos: -Mostrar los hallazgos en RM-difusión de la degeneración walleriana aguda en dos casos de etiología diferente.

3 Material y método -Paciente 1: Neonato de 4 días con crisis convulsivas en hemicuerpo derecho y hemiparesia derecha. -Paciente 2: Escolar de 7 años con traumatismo craneoencefálico severo. Tras recuperarse del coma muestra hemiparesia izquierda. Se realiza en ambos RM cerebral con estudio convencional y secuencias de difusión B1500 y B3000 con mapas de ADC, realizadas durante el momento agudo de su sintomatología.

4 Resultados Paciente 1: Neonato que a las 48 horas de vida presenta crisis errática de ambos miembros con chupeteo. Presenta una depresión neurológica global. La evolución del paciente durante el ingreso es de mejoría, a excepción de crisis convulsivas focalizadas en hemicuerpo derecho y hemiparesia derecha. Durante el ingreso se realiza Ecografia transcraneal (Fig.1) y RM cerebral (Fig.2 y 3)

5 a b CORONAL c d SAGITAL Fig.1: Infarto isquémico agudo del territorio de la ACM izquierda, con disminución de la vascularización Doppler del área lesionada (c)

6 Resultados Paciente 1: Neonato que a las 48 horas de vida presenta crisis errática de ambos miembros con chupeteo. Presenta una depresión neurológica global. La evolución del paciente durante el ingreso es de mejoría, a excepción de crisis convulsivas focalizadas en hemicuerpo derecho y hemiparesia derecha. Durante el ingreso se realiza Ecografia transcraneal (Fig.1) y RM cerebral (Fig.2 y 3)

7 Fig 2 (a): En secuencias DW se observa intensa área de hiperintensidad (difusión restringida), en hemisferio izquierdo (territorio de la ACM izquierda).

8 Fig 2 (b): En secuencias DW (b1500) se observa intensa área de hiperintensidad (difusión restringida), en hemisferio izquierdo (territorio de la ACM izquierda).

9 a DWI ADC Figura 3: La disminución de la señal en el mapa de ADC confirman que el área de restricción de la difusión, se trata de una lesión isquémica aguda en el territorio de la ACM izquierda

10 Fig 4 (a): En secuencias DW se observa tenue lesión hiperintensa (DEGENERACIÓN WALLERIANA AGUDA) a lo largo de tracto cortico-espinal izquierdo (mesencéfalo, protuberancia, bulbo, flechas) no identificable en secuencias convencionales.

11 Resultados Paciente 2: Escolar de 10 años que presenta un TCE severo por el que es remitido al servicio de urgencias, donde se realiza TC craneal simple (Imagen 5). A las 24 horas y tras la persistencia clínica, se realiza nuevo control de TC en el que aparecen focos de contusión hemorrágica en región parainsular derecha y en parasagital frontal izquierda. (imagen 6)

12 Imagen 5: TC simple realizado al ingreso. Hemoventrículo en asta occipital izquierda. Discreta HA en surcos parietales derechos.

13 Resultados Paciente 2: Escolar de 10 años que presenta un TCE severo por el que es remitido al servicio de urgencias del HU Virgen de la Arrixaca, donde se realiza TC cerebro sin contraste (Imagen 5). A las 24 horas y tras la persistencia clínica, se realiza nuevo control mediante TC en el que aparece una imagen puntiforme en corteza insular derecha y parasagital izquierda, que se interpretan como contusiones hemorrágicas, con resolución del hemoventriculo. (imagen 6)

14 Imagen 6: En TC de control (24 horas), se observan focos de contusión hemorrágica en región parainsular derecha y en parasagital frontal izquierda (flechas).

15 Debido al deterioro neurológico y agitación tras la extubación del paciente, se realiza RM con secuencias habituales y estudio de difusión (Figs. 7, 8, 9 , 10 y 11). Fig. 7: En planos axial T1 se observan múltiples lesiones puntiformes e hiperintensas de localización en vermis y regiones cortico-subcortical frontal y temporal derechas (flechas) compatibles con contusiones hemorrágicas subagudas. Fig.8: Se demuestra el componente hemorrágico en secuencias EG.

16 Fig 9: Secuencias FLAIR: se hacen más evidente las contusiones hemorrágicas y se identifica un mayor número de lesiones en: vermis y hemisferio cerebeloso derecho, lóbulo frontal y temporales derechas, y en región cortico-subcortical (flechas). LESIÓN AXONAL DIFUSA

17 FLAIR Fig.10: En secuencias DW se observa una lesión hiperintensa que sigue el trayecto del haz cortico-espinal derecho, compatible con degeneración axonal AGUDA en relación las contusiones corticales.

18 Fig.11: En secuencias DW se observa una lesión hiperintensa que sigue el trayecto del haz cortico-espinal derecho, compatible con degeneración axonal AGUDA (flechas) en relación con las contusiones hemorrágicas corticales.

19 Al cabo de 2 meses se realiza una RM de control:
En secuencias FLAIR y EG se observan múltiples áreas de hipointensidad en región frontal y brazo posterior de capsula interna izquierda en relación con focos hemorrágicos antiguos. FLAIR EG

20 El hallazgo común en ambos pacientes es una lesión del haz cortico-espinal en estadio agudo (izquierda en el paciente 1 y derecha en el 2) que aparece con restricción de la difusión, y difusión aumentada en mapas de ADC. Se extiende desde el brazo posterior de cápsula interna, pedúnculo cerebeloso, hasta protuberancia. En las secuencias convencionales no se identifican estas alteraciones.

21 DEGENERACIÓN WALLERIANA
La degeneración walleriana es la degeneración secundaria de los axones y sus cubiertas por numerosas causas (infartos, hemorragia, tumores, enfermedades desmielinizantes y lesiones traumáticas). Se asocia a un pronóstico desfavorable con hemiparesia peristente. Los hallazgos radiológicos siguen la siguiente evolución: TC: Atrofia en estadios avanzados. No útil en estadios agudos/subagudos. RM: Secuencias convencionales: cambios en los axones distales de los nervios dañados en T1 y T2. Según el tiempo de evolución: -ESTADIO I (primeras 4 semanas): No visible en secuencias convencionales. Se producen cambios intraaxonales, sin cambios en la intensidad de señal de la mielina. -ESTADIO II (4 a 14 semanas): Existe una disminución de la señal en las zonas afectas, debido a una rotura de las proteínas de mielina, con una disminución del ratio proteínas-lípidos. -ESTADIO III: Hiperintensidad en T2 debido a la presencia de edema y mayor rotura axonal. -ESTADIO IV (meses-años): atrofia y en ocasiones persistencia del aumento de señal. En neonatos y niños, el gran contenido líquido y la falta de mielinización dificultan los hallazgos en T2. En estadios agudos se identifica en secuencias DW. Wallerian degeneration is the term used to describe secondary degeneration of axons and their myelin sheaths from numerous causes, including infarction, hemorrhage, neoplasm, demyelinating disease and cortical posttraumatic lesions. The presence of Wallerian degeneration in the descending white matter tracts, particularly the corticospinal tracts, is associated with persistent hemiparesis and poor neurologic outcome. MR findings can be divided into four stages: - Stage 1: T2-weighted images show no changes within the first 4 weeks. - Stage 2: From 4 to 14 weeks. Decreased signal intensity on T2-weighted images can be seen. - Stage 3: From 14 weeks there is increased T2-weighted signal intensity. - Stage 4: After months to years, volume loss occurs due to atrophy. Diffusion-weighted imaging is sensitive to early changes of cytotoxic edema, so it may have utility in the identification of acute white matter injury corresponding to stage 1 of Wallerian degeneration, which is not detectable by conventional MR imaging. So, DW results could serve as a valuable prognostic indicator in infants with intracranial injury, and they could aid in the selection of patients for early therapeutic intervention or rehabilitation

22 -Aumento de señal en la DW del tracto cortico- espinal.
Mediante secuencias de DIFUSION y los mapas de ADC, es posible un diagnóstico precoz, debido a la sensibilidad de estas técnicas a los cambios del movimiento de las moléculas de agua que se producen en el edema citotóxico. Los hallazgos en estas secuencias son: -Aumento de señal en la DW del tracto cortico- espinal. -Disminución de la señal de ADC. En el estadio I se ha producido el daño en las fibras axonares y mielicias con alteración principal de su función y de la producción inmunohistoquímica con producción del productor de B amiloide en el estadio III el daño axonal es tal que produce edema y rotura de cadenas lipídicas por lo que altera la señal. Las secuencias de difusión son utilies para deectar la presencia de desplazamiento de agua en una localización , es util para valorar el edema citotóxico que se produce debido a la isquemia aguda. Pues en el caso de la degeneración waleriana hacemos lo mismo…. De modod que podremos encontrar cambios en la difusión secundarios a la defeneración wallweiana.

23 Conclusión La degeneración walleriana aguda es una complicación de patologías de origen diferente. La gravedad del cuadro clínico, depende del número total y la localización de los axones dañados. Esto se manifiesta clínicamente en hemiparesia persistente o deterioro neurológico prolongado, lo que asocia un peor pronóstico. En neonatos y niños es difícil detectarla en secuencias T2 por el alto contenido en agua y la falta de mielinización, así como estadio precoces. Las técnicas de difusión, muestra el daño agudo del tracto cortico-espinal cuando la RM convencional es normal, y es útil para establecer un pronóstico fiable de cara a un tratamiento y rehabilitación precoz.

24 Bibliografía Mazumdar A et al. Diffusion-weighted imaging of acute corticospinal tract injury preceding Wallerian degeneration in the maturing human brain. AJNR Am J Neuroradiol Jun-Jul;24(6): Castillo M, Mukherji SK. Early abnormalities related to postinfarction Wallerian degeneration: evaluation with MR diffusion-weighted imaging. J Comput Assist Tomogr Nov-Dec;23(6): Uchino A et al. Transient detection of early wallerian degeneration on diffusion-weighted MRI after an acute cerebrovascular accident. Neuroradiology Mar;46(3): Epub 2004 Feb 27. Han BS et al. Recovery of corticospinal tract with diffuse axonal injury: a diffusion tensor image study. NeuroRehabilitation. 2007;22(2):151-5. Ezaki Y et al. Role of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in diffuse axonal injury. Acta Radiol Sep;47(7): Tong KA et al. Hemorrhagic shearing lesions in children and adolescents with posttraumatic diffuse axonal injury: improved detection and initial results. Radiology May;227(2):332-9.