CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RELATO ANUAL Sociedad de Cardiologia de Tucuman Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto ( GUCH –TUCUMAN) INSTITUTO DE CARDIOLOGIA S.M. de Tucumán – 16 de Noviembre de 2006 Instituto de Cardiologia

LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS. Perloff J.K. Circulation 1973; 47: LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO. Instituto de Cardiologia

Instituto de Cardiologia

HISTORIAL DE CIRUGIA 1938 Gross Ligadura de Ductus 1944 Crafoort Resección de Coartación 1945 Blalock Fístula Subclavio-pulmonar 1948 Brock Comisurotomía Pulmonar 1953 Lillehei Parche Interventricular 1955 Kirklin Corrección de T de Fallot 1964 Mustard Corrección Fisiológica T.G.A. 1967 Rastelli Conductos Protésicos 1971 Fontan Conexión atrio-pulmonar 1975 Jatene Corrección Anatómica T.G.A. 1981 Norwood Ventrículo Izdo Hipoplásico 1986 Fricker Transplante Cardiaco en niños Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid Instituto de Cardiologia

– ADULTOS CON C.C. – EEUU CIRUGIAS A CIELO ABIERTO EN 1990. DE UNA ESTIMACION DE NACIMIENTOS CON C.C. 85 % LLEGARAN A LA EDAD ADULTA. “Congenital heart disease in adults is still a largely unrecognized subspecialty but is emerging as a discipline that requires special expertise.” “ Las cardiopatias congenitas en el adulto es todavia una sub-especialidad largamente no reconocida pero esta emergiendo como una disciplina que requiere expertos especializados.” Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90. Instituto de Cardiologia

En EEUU en el año 2000 se estimaba NIÑOS: casos de C.C. habia de complejidad simple “ moderada “ alta ADULTOS: casos de C.C. había de complejidad simple “ moderada “ alta Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98 Instituto de Cardiologia

POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY MAS ADULTOS QUE NIÑOS QUE VIVEN CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CRECIMIENTO DE UN 5% POR AÑO. AL 2005 SUPERARIAN C.C.A. Bethseda Conference JACC 2001; 37: Instituto de Cardiologia

años – edad de transferencia a Unidad de C.C.A. 12 – 16 años- Unidad transicional: maduración fisica y emocional que depende de: sexo ambiente familiar enfermedades concomitantes J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14 Instituto de Cardiologia

La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopatía congenita se pueden dividir en 4 grupos. AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS. AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO. AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimiento). AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES. Instituto de Cardiologia Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.

Residuos, secuelas y complicaciones Se consideran residuos aquellas alteraciones deliberadamente dejadas sin corregir durante la reparación quirúrgica. Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares “nuevas” que se producen como consecuencia necesaria de la reparación. Las complicaciones son, por el contrario, alteraciones cardiovasculares o sistémicas no deseadas, que pueden estar relacionadas con los procedimientos terapéuticos o aparecer de forma espontánea en el curso de la evolución natural. Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid Instituto de Cardiologia

Cardiopatías Simples Cardiopatías nativas Valvulopatía aórtica congénita aislada Valvulopatía mitral congénita aislada CIA O.S. o foramen oval permeable CIV restrictiva aislada Estenosis pulmonar leve Cardiopatías reparadas Conducto arterioso ligado CIA ostium secundum operada sin secuelas CIV operada sin secuelas Instituto de Cardiologia

II. Cardiopatías de complejidad moderada (operadas o no operadas) Drenaje venoso pulmonar anómalo CIA ostium primum o seno venoso Canal atrioventricular completo CIV asociada a: insuficiencia aórtica estenosis subpulmonar estenosis subaórtica coartación malformación mitral o tricúspide Anomalía de Ebstein Ductus persistente (no ligado) Coartación aórtica Tetralogía de Fallot Estenosis pulmonar importante Estenosis aórtica subvalvular o supravalvular Aneurisma de Senos de Valsalva Fístulas y anomalías coronarias Instituto de Cardiologia

III. Cardiopatías complejas Síndrome Eisenmenger Ventrículo único funcional Cirugía de Fontan Transposición de grandes vasos Atresia pulmonar (todas sus formas) Ventrículo derecho de doble salida Truncus o hemitruncus Conductos (valvulados o no) Cardiopatías congénitas cianóticas (todas las formas) Instituto de Cardiologia

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.
OSTIUM SECUNDUM 75% OSTIUM PRIMUM % SENO VENOSO % V.C.I. AURICULA UNICA Instituto de Cardiologia

ASINTOMATICOS C.I.A. PEQUEÑAS < 10 mm. – F.P. : F.S. < 1.5:1 INSUFICIENCIA CARDIACA CARDIOMEGALIA F.P.: F.S. > 1.5:1 ARRITMIAS FLUTTER – F.A. A.C.V. F.O.P. –CORTOCIRCUITO D I HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR SINDROME DE EISENMENGER Instituto de Cardiologia

280 PACIENTES antes de 25 años (grupo 1) despues de 25 años ( grupo 2) no intervenidos (grupo 3) edad media ±18 años ♀ (65%) ♂ ritmo sinusal ( 85%) F.A ( 15%) CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AÑOS. COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) Instituto de Cardiologia

ESTE ESTUDIO DEMOSTRO Los resultados hemodinamicos y electrofisiologicos de la reparacion quirurgica de la C.I.A. después de los 25 años son muy inferiores a cuando la cirugia se realiza antes de esa edad. La reduccion de la presion pulmonar y del tamaño del V.D. son significamente menores en los pacientes operados después de los 25 años. Los pacientes operados antes de esa edad reducen significativamente el grado de insuficiencia tricuspidea, tamaño de la A.I. y de incidencia de F.A., lo que no sucede con los operados después de los 25 años. CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 ÑOS.COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) Instituto de Cardiologia

INTERVENCIONISMO EN CIA 32 PACIENTES EDAD MEDIA: 42 AÑOS DIAMETRO PROMEDIO C.I.A.: 20 mm. DISPOSITIVO USADO “: AMPLATZER” 22 MM. Instituto de Cardiologia Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004

Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color) No embolizacion del oclusor Arritmias auriculares en 3 casos controladas con medicación. CONCLUYEN Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo permiten OSTIUM SECUNDUM HASTA 40 mm. DIAMETRO BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO. Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004 Instituto de Cardiologia

Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer

Instituto de Cardiologia José María Oliver Ruiz, Marta Mateos García y Montserrat Bret Zurita Rev Esp Cardiol 2003; 56:

C.I.V P.C.A. Instituto de Cardiologia Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

C.I.V 20 – 40% cierran espontaneamente antes de los 2 años. 70% se localizan septum membranoso. 20% se localizan en el septum muscular. 5% bajo la valvula aortica ( creando insuficiencia valvular). 5% en la unión de las valvulas mitral y tricuspideas( llamados defectos del canal A-V). Defectos pequeños no necesitan cirugia, sólo profilaxis EI. Defectos grandes desarrollan HAP (EISENMENGER). Instituto de Cardiologia Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

P.C.A. Raramente cierra espontaneamente en la infancia. Aunque pequeño encierra riesgo de EI. En el adulto puede ser aneurismatico-calcificarse o aun romperse. Los ductus grandes llevan a la IC o HAP (EISENMENGER). 1/3 no operados mueren de I.C.-HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 años. Aunque pequeños se recomienda cierre quirúrgico o intervencionista. Instituto de Cardiologia Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

Ductus – cierre con coils Ductus – cierre con Oclusor Amplatzer

Definición de SÍNDROME de EISENMENGER (SE): “Hipertensión pulmonar a nivel sistémico debido a la presencia de resistencias vasculares pulmonares elevadas con cortocircuito invertido o bidireccional”. Instituto de Cardiologia MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Flebotomías: no abusar (menos de 4 al año) porque puede aumentar microcitosis y riesgo trombótico, siempre con infusión similar de fluidos. INDICACIONES: NO en ausencia de S. de hiperviscosidad, independientemente del Hto. SÍ en pacientes con S. de hiperviscosidad y normocitosis (habitualmente con Hto. altos) SÍ en pacientes que van a ser sometidos a cirugía no cardiaca y tienen Hto. > 65%. · Diuréticos y digoxina: útiles si hay ICC pero CUIDADO con efectos secundarios (más frecuentes Instituto de Cardiologia MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER AINES: evitarlos por riesgo de diátesis hemorrágica. Hiperuricemia: no tratar sistemáticamente, sólo si síntomas. Oxígeno: No de rutina, únicamente hay más consenso si viajes a zonas elevadas. Vasodilatadores (IECA, Calcioantagonistas): NO se recomiendan porque aumentan el cortocircuito y el riesgo de muerte súbita. Prostaciclinas: Sólo se recomiendan en dos documentos revisados. Instituto de Cardiologia MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Antiagregantes y anticoagulantes: Controversia riesgo/beneficio En general NO se recomiendan, salvo causa subyacente que así lo justifique. Embarazo: Elevadísimo riesgo materno-fetal. Evitarlo, aborto terapéutico y si no, ingreso programado y parto vaginal. Anticoagulación controvertida. Marcapasos definitivo: parecer haber indicación de anticoagulación oral crónica (¿?). Cirugía no cardiaca: Valorar necesidad de flebotomías preoperatorias. Anestesia local a ser posible. Evitar hipotensión. Trasplante: mejor opción en general cardiopulmonar, supervivencia media a 3 años 58%. Instituto de Cardiologia MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

8 de agosto de 2004 Hasta hace pocos años poco o nada podía ofrecerse a los pacientes con síndrome de Eisenmenger, fuera de modificar su estilo de vida (limitando ejercicio y exposición a la altitud, evitando deshidratación y cirugías innecesarias) o dar alivio sintomático con flebotomía. Los resultados del trasplante de corazón-pulmón o de pulmón único con cierre del defecto, no han sido satisfactorios 1,5; además, en nuestro medio la dificultad para la disponibilidad de órganos, limitan seriamente la utilidad de estos procedimiento. El síndrome de Eisenmenger fue considerado terminal en tres o cuatro años hasta que en 1982 el Dr. Reitz y colaboradores introdujeron la posibilidad de efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, El Dr. Fremes y colaboradores comunicaron la realización exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de un ductus arterioso. Actualmente el trasplante cardiopulmonar representa el único tratamiento definitivo para enfermos con este síndrome. En el año 2000 se tiene la posibilidad de alivio con tratamientos llamados huérfanos como el BOSENTAN. CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO SINDROME DE EISENMENGER MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima Chronic Outpatient Sildenafil Therapy for Pulmonary Hypertension in a Child After Cardiac Surgery C.A. Knoderer, Pediatr Cardiol 26:859–861, 2005 Instituto de Cardiologia

COARTACION DE AORTA Instituto de Cardiologia

COARTACION DE AORTA Formas de presentacion en el ADULTO EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y hemorragias) CALCIFICACION DE V. Ao. INSUFICIENCIA AORTICA. ENDOCARDITIS. RE COARTACIONES post-cirugia post- angioplastia Instituto de Cardiologia

COARTACION DE AORTA PROMEDIO DE VIDA 30 AÑOS AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA en un 50 % ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro) ocasiona muerte o secuela A.C.V. HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales) ( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada) INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA – C.Isquemica) aumenta despues de los 40 años MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 años ) - ruptura de aneurismas - diseccion de Ao. Instituto de Cardiologia

Coartación Aórtica con Balón

Coartación Aórtica con Stent

COARTACION DE AORTA The Results of Catheter-Based Therapy Compared With Surgical Repair of Adult Aortic Coarctation. John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Instituto de Cardiologia Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006

COARTACION DE AORTA CIRUGIA VS. INTERVENCIONISMO CONCLUSIONES la angioplastia primaria o stent para coartacion de aorta nativa en adultos tiene una morbilidad similar pero no menor que la cirugia. la recurrencia y las reintervenciones son mas altas en la terapia endovascular. ambas terapias proporcionan alivio de la HTA con igual eficacia al menos en el corto tiempo. no existe un equilibrio clinico entre los dos procedimientos y pueda ser que no exista hasta no tener un seguimiento del procedimiento endovascular. Instituto de Cardiologia John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006

EBSTEIN EN ADULTOS SE PRESENTAN 1) ASINTOMATICOS 2) CIANOSIS LEVE 3) HALLAZGO DE UN SOPLO ACCIDENTALMENTE 4) ARRITMIAS ( TPS – FLUTTER- F.A.). EL E.C.G.. CON PATRON DE W-P-W- NO ES INFRECUENTE. Instituto de Cardiologia

EBSTEIN Instituto de Cardiologia

EBSTEIN Aplicación del método de resonancia magnética cardiovascular en el estudio de las cardiopatías congénitas A Meave González,* E lexánderson Rosas*(Arch Cardiol Mex 2005; 75: ) Instituto de Cardiologia

EBSTEIN LA EVOLUCION EN ADULTOS DEPENDERA CLASE FUNCIONAL ( NYHA ). TAMAÑO CARDIACO. PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS. PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS. AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de la insuficiencia cardíaca, cianosis o aun al síncope. LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA. Instituto de Cardiologia

EBSTEIN Instituto de Cardiologia

EBSTEIN Ablación por radiofrecuencia en pacientes con anomalía de Ebstein SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS†, MAURICIO OSATINSKY‡, GABRIEL E. SALICA§, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR# Instituto de Cardiología. San Miguel de Tucumán. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 4 PACIENTES CON ENFERMEDAD DE EBSTEIN ESTUDIADOS ENTRE 2001 – 2003. 5 PROCEDIMIENTOS PARA ESTUDIAR 6 SUSTRATOS ARRITMOGENICOS: 3 VIAS ACCESORIAS: 1 TAQUICARDIA INTRANODAL COMUN; 1 FLUTTER COMUN INVERTIDO; 1 TAQUICARDIA AURICULAR. ÉXITO 83 % SOLO 1 CASO REQUIRIO TRATAMIENTO FARMACOLOGICO AL ALTA. Instituto de Cardiologia

TETRALOGIA DE FALLOT Instituto de Cardiologia Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

TETRALOGIA DE FALLOT Comunicación Interventricular Estenosis pulmonar infundibular Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho. 20% Atresia pulmonar 25% Cayado aórtico derecho 15% Anomalias coronarias Instituto de Cardiologia

40% 3 “ 11% 20 “ 6% 30 “ 3% 40 “ Sobrevida sin tratamiento quirúrgico
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO TETRALOGIA DE FALLOT Sobrevida sin tratamiento quirúrgico 66% año 40% “ 11% “ 6% “ 3% “ Instituto de Cardiologia

Blalock-Taussig modicado
TETRALOGIA DE FALLOT Blalock-Taussig modicado Shunt Central Correccion completa Instituto de Cardiologia

TETRALOGIA DE FALLOT EN EL ADULTO ES DIFERENTE ESTENOSIS TSVD RESIDUAL INSUFICIENCIA PULMONAR INSUFICIENCIA VD ARRITMIAS SECUELAS Endocarditis A.C.V Instituto de Cardiologia

CAUSAS MAS COMUNES DE REOPERACION
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO TETRALOGIA DE FALLOT CAUSAS MAS COMUNES DE REOPERACION COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA % FALLAS EN EL CONDUCTO % CAUSAS MENOS COMUNES FUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V pacientes INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA “ TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% ) TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR “ ( 15% ) Instituto de Cardiologia OECHSLIN,E.N. J.Thorac.Surg.;1999; 118: TORONTO -CANADA

TETRALOGIA DE FALLOT Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in Humans Results in 59 Consecutive Patients. Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD, MRCP, FRCR*; Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS; Jeffrey Cooper, SCST; Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi, MD, MRCPCH; Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Philipp Bonhoeffer, MD (Circulation ; 112: ) Instituto de Cardiologia

Instituto de Cardiologia

Instituto de Cardiologia Acerca de la Circulación Univentricular Mario Cazzaniga Adjunto de Cardiología Pediátrica del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, Sanidad Autonómica de Madrid, España.

FONTAN Matthew S. Lemler Children Medical Center.Dallas Texas Am Heart J 2006;151:928-33 Instituto de Cardiologia

FONTAN SUPERVIVENCIA A 10 AÑOS % LOS RESULTADOS SON MEJORES SI: Presion diastolica ventricular < 12 mmHg. En ausencia de Hiperflujo pulmonar Estenosis sub-aortica Insuficiencia de valvula A-V DISFUNCION VENTRICULAR Presion venosa sistemica < 20 mmHg. (entre 7 y 19 mm.Hg, para un flujo pulmonar adecuado.) Si es > 20 mm. Hg, podria llevar a Derrame pleural Ascitis E NTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS Edemas perifericos (alfa-anti-tripsina) linfoangioectasia Instituto de Cardiologia

FONTAN PROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIAS REOPERACION. INTERVENCIONISMO Embolizaciones de colaterales Angioplastias y/o stents. Fenestracion o cierre Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias y permitir el uso de MP de doble cámara) TRANSPLANTE CARDIACO Instituto de Cardiologia

TRANSPLANTE EN ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS Son manejados con los mismos principios clinicos de otras etiologias pero plantean nuevos desafios: 1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardio-pulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base. 2 – aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u hepática. 3 – no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica producto de varias transfusiones previas u homoinjertos. 4 – la operación puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas, colaterales o anatomia desusual. 5 – los cuidados postopartorios pueden complicarse porque están predispuestos a sangrados, infecciones e hiperternsión pulmonar y la presencia de colaterales aorto-pulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D. A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin embargo al limitado éxito, y el mejor manejo de la hipertensión pulmonar, la selección de pacientes permanece dificil. Transplantation for adults with congenital heart diseaseHosseinpour, A.R.; Cullen, S.; Tsang, V.T. Vol:European Journal of Cardio - Thoracic Surgery : 30,(2006); Págs Instituto de Cardiologia

D –T.C.G.V. RETORNO VENOSO SISTEMICO AURICULA DERECHA VENTRICULO DERECHO AORTA CIRCULACION SISTEMICA RETORNO VENOSO PULMONAR AURICULA IZQUIERDA VENTRICULO IZQUIERDO ARTERIA PULMONAR CIRCULACION PULMONAR Incompatible con la vida al menos se establezca una comunicación entre ambos circuitos. Instituto de Cardiologia

D –T.C.G.V. EVOLUCION NATURAL Fallece primera semana 30% “ antes del primer mes % “ “ del sexto “ % “ “ “ año 90% Oliver Ruiz, J.M. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España. Instituto de Cardiologia

D –T.C.G.V. Infusion de prostaglandina E ( para mantener o restaurar la permeabilidad del conducto arterioso. Crear un defecto septal auricular ( balon septostomia de Rushkind). CIRUGIA Instituto de Cardiologia

D –T.C.G.V. MUSTARD o SENNING Redirecciona a nivel auricular por medio de un “buffle”.La sangre de VCS y VCI-AI-VI .A.P. La Sangre de VP- AD-VD-Ao.- Instituto de Cardiologia

D –T.C.G.V. “ SWITCH “ ARTERIAL JATENE Ao. y A.P. son transecciondas por encima de valvulas semilunares y A. Coronarias.  La Ao.es conectada a la nueva neovalvula Ao (antes V.P.) y la A.P.es conectada a la nueva neovalvula pulmonar ( antes V.Ao.). Las A. Coronarias son reimplantadas a la neoaorta restaurando la circulacion coronaria normal. Se realiza en neonatos, baja mortalidad operatoria y excelente evolucion a largo plazo Instituto de Cardiologia

SWITCH ARTERIAL COMPLICACIONES MAS FRECUENTES Estenosis supravalvular pulmonar. Estenosis supravalvular aortica. a largo plazo Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar anatomica (neoraíz aortica). Insuficiencia aortica. Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales. Muerte súbita. Instituto de Cardiologia

T.C.G.V. - CIRUGIA Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the great arteries 12–17 years after repair PERIODO:1985 – 1989 TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA T.C.G.V. SIMPLE “ C.I.V “ “ + E.P “ “ TECNICAS JATENE SENNING MUSTARD RASTELLI Instituto de Cardiologia William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:1-10

T.C.G.V. - CIRUGIA RESULTADOS 6m 1ª 10ª 15ª SOBREVIDA 85% 83% 83% 81% LIBRES DE RE-INTERVENCION 93% 82% 77% 76% RE-INTERVENIDOS 167 MARCAPASOS 35 INTERVENCIONISMO 32 INTERV. BUFFLE 27 RE-OPERADOS CAPACIDAD FUNCIONAL I % “ “ II % “ “ III % Instituto de Cardiologia William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:-1-10

SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C. ELECTROFISIOLOGICAS Atriotomia Reparaciones intrau-auriculares Reparaciones intraventriculares Ventriculotomia Sitio incicional Reparacion intracardíaca VALVULAR Reparacion TSVI/TSVD Reparación TEVI/TEVD Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103; Instituto de Cardiologia

SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C. MATERIALES PROSTESICOS Parches Valvulas Conductos MIOCARDIO Y ENDOCARDIO VASCULAR NEUROLOGICOS Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103; Instituto de Cardiologia

INSUFICIENCIA CARDIACA ENDOCARDITIS INFECCIOSA ARRITMIAS EMBARAZO PRACTICAS DEPORTIVAS ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL PLANIFICACION ASISTENCIAL Instituto de Cardiologia

INSUFICIENCIA CARDIACA LOS ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS podrian tener I.C. como convencionalmente se define. Pero en vez de desarrollar I.C. como consecuencia de una pérdida de miocitos (IAM) o una alteración en los componentes intrínsecos miocardicos ( miocardiopatias heredadas) la I.C. en cardiopatias congenitas, sería “esculpida” tal vez a través de muchos años, por anormalidades persistentes en presión, volumen, tensión y flujos cardíacos. Congenital heart disease: the original heartfailure syndrome Aidan P. Bolger*, Andrew J.S. Coatsb, Michael A. Gatzoulisa Royal Brompton Hospital, London, UK bDepartment of Clinical Cardiology, National Heart and Lung Institute, European Heart Journal (2003) 24, 970–976. Instituto de Cardiologia

INSUFICIENCIA CARDIACA LA INSUFICIENCIA CARDIACA SE CARACTERIZA POR UNA TRIADA ANORMALIDAD CARDIACA LIMITACION AL ESFUERZO. ACTIVACION NEUROHORMONAL los pacientes con enfermedad congénita cardíaca tambien presentan los criterios fisiopatológicos del sindrome de insuficiencia cardíaca, por lo cual el tratamiento médico de las cardiopatías congénitas debería sustentarse en el paradigma actual de la falla cardíaca.( Bolger AP, Eur Heart J 2003;24: ) contemporaneamente el tratamiento de la falla cardíaca basado en la evidencia incluye la manipulación farmacológica de las vias neurohormonales asociada con una sustancial mejoria de la morbilidad sino tambien con importantes ventajas en la sobrevida mostrada por los IECA, los beta bloqueantes y la espironolactona (CONSENSUS). NEJM 1987; 316: Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán. EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 Julio-Septiembre 2005 Instituto de Cardiologia

INSUFICIENCIA CARDIACA marcadores neurohormonales ¿Cuál sería su utilidad en la práctica diaria? Permitiría definir el diagnóstico de insuficiencia cardíaca en pacientes con disnea. Estratificar la severidad de la insuficiencia cardíaca. Estimar la actividad neurohormonal en asociacióncon la clase funcional para el seguimiento longitudinalde los pacientes. Sin embargo en los pacientes con cardiopatías congénitas aún no disponemos de evidencia que determine el valor pronóstico del bloqueo neurohormonal para poder emplearlo como guía terapéutica. Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán. EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 Julio-Septiembre 2005 Instituto de Cardiologia

ENDOCARDITIS INFECCIOSA riesgo alto endocarditis infecciosa previa. valvulas cardíacas protésicas. cardiopatias congenitas cianóticas complejas conductos sistemicos-pulmonares construidos quirúrgicamente riesgo moderado cardiopatias acianoticas no informadas. prolapso de valvula mitral con regurgitación valvular riesgo minimo o insignificante CIA tipo o.s. aislado. 6 meses después de una cirugia de CIA –CIV –PCA . prolapso de valvula mitral sin insuficiencia valvular. soplo funcional o “ inocente “. marcapasos cardiacos. Instituto de Cardiologia T. Lovell, University Department of Anaesthesia, Bristol Royal Infirmary,, Br J Anaesth 2004; 93: 129±39

ARRITMIAS El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo. Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-W- y la enfermedad de Ebstein.pero más comunmente son arritmias adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones normales.Este substrato se asocia con Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis. Sobrecarga hemodinamica cronica. Cicatrices quirúrgicas superimpuestas. ESTAS ARRITMIAS INCLUYEN TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES. BLOQUEOS CARDIACOS DISFUNCION NODULO SINUSAL Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;

ARRITMIAS TAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTE Mayor según la edad al momento de la cirugia - Seguimiento a largo plazo. FONTAN: con la “vieja técnica” se desarrolla a 10 años de operado. con la “nueva tecnica” ( tunel lateral) es menos frecuente. D- TCGV: con MUSTARD o SENNING se presentan concurrentemente a la disfuncion nodulo sinusal. TOF : son más frecuentes que la TV y más sintomáticas. Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;

FIBRILACION AURICULAR Se presenta % en taquicardias auriculares. Mas frecuentes en lesiones residuales izquierdas o cardiopatias no corregidas. El manejo es similar al del adulto, incluyendo anticoagulación, por las complicaciones tromboembólicas. Conversion a RITMO SINUSAL es hemodinamicamente preferible. Si es posible, se emplea cardioversión, drogas antiarritmicas, marcapaseo atrial para prevenir el establecimiento de una FA permanente. Una FA en pacientes que tambien tienen taquicardias auriculares re-entrantes reducen la posibilidad de que la ablación será beneficiosa. El empleo de defibriladores internos atriales y de ablacion focal de FA en venas pulmonares no ha sido explorado en C.C.A. Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;

ARRITMIAS VENTRICULARES Se presenta más en pacientes con TOF, patologia prevalente en C.C.A. Estudios con “mapeo”, al igual que las taquicardias auriculares re-entrantes, demostraron circuitos macro-reentrantes, dependiendo de un obstáculo anatómico, en este caso el “parche” en el TSVD y/o el septum conal. MS y TV a 5 años se reportó en 1 -2 % en adultos jovenes (Nollert G, J Am Coll Cardiol 1997;30:1374–83). Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;

BRADICARDIAS Disfuncion del nódulo sinusal Hay una perdida gradual del ritmo sinusal despues de un MUSTARD, SENNING o FONTAN. Las taquicardias paroxísticas atriales se asocian con DNS. La perdidad del ritmo sinusal aumenta el riesgo de MS. La injuria quirurgica directa ha sido propuesta como causa, aunque la perdida progresiva del ritmo sinusal, implica un proceso fisiopatologico adicional relacionada a la anormalidad hemodinámica crónica. Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;

BRADICARDIAS Bloqueo A-V Generalmente es resultado de injuria quirúrgica. Es más frecuente en ciertas patologias como TOF, L- TCGV o C.I.V.por manipulacion del septum ventricular. Antes de la aprición de MP apropiados para C.C .tenian una alta tasa de mortalidad aun con ritmos de escapes. Los MP en las C.C.A. tienen algunos problemas: las anormalidades intracardiacas (estructura y shunts) limitan el implante endocardico y hay que recurrir a epicardico o hibridos. En el MUSTARD o SENNING el cable electrodo navega el limbo superior del buffle intraatrial que predispone a obstrucciones.La colocacion del cable atrial puede ser dificultoso y puede estimular inadvertidamente el nervio frenico. MP de nuevas tecnologias: biventriculares, resincronizadores, desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C. Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;

C.C. Y EMBARAZO Mortalidad materna Mortalidad fetal NYHA I ó II % III ó IV % % Cardiopatías congénitas y embarazo: Consideraciones anestésicas Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez*** Instituto de Cardiologia

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.C. Y EMBARAZO
Categoría 1: Incluye aquéllas lesiones que incrementan ligeramente el riesgo respecto a una paciente sana. Éstas incluyen cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs < 1.5 y estenosis pulmonares leves. Categoría 2: Acarrea un mayor riesgo con la gestación. Estas pacientes generalmente están en clase funcional II. Incluye todos los cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs > 1.5, pero sin hipertensión pulmonar, estenosis pulmonar o aórtica moderadas y pacientes con cardiopatías cianóticas a las que se les haya realizado una cirugía paliativa previamente. Instituto de Cardiologia Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.C. Y EMBARAZO
Categoría 3: Supone un riesgo sustancial durante el embarazo, de manera que éste no se recomienda. Estas pacientes usualmente están asintomáticas o tienen una leve intolerancia al ejercicio. Incluye lesiones con cortocircuito de izquierda a derecha e hipertensión pulmonar, cardiopatías cianóticas no operadas en las que la paciente está severamente cianótica. Categoría 4: Contraindica el embarazo. Incluye pacientes en clase funcional IV, con hipertensión pulmonar y cianosis severas. De hecho, la presencia y severidad de la hipertensión pulmonar es particularmente importante ya que la mortalidad materna se acerca al 30% con cada embarazo si hay enfermedad vascular pulmonar importante. Las CC que resultan en hipoxemia severa se asocian con un pobre desarrollo fetal, alta frecuencia de abortos espontáneos y labor prematura. La mortalidad fetal está en proporción al grado de hipoxemia materna, con un 50% de riesgo de muerte fetal si la saturación arterial de oxígeno materna es menor de 85% y el hematocrito mayor de 65%11. Instituto de Cardiologia Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***

Instituto de Cardiologia

ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Materno infantil Vall d'Hebron Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas. Deportes sin restricciones. a) Cortocircuitos sin alteraciones hemodinámicas significativas. b) Estenosis pulmonar leve. c) Cardiopatías operadas "curadas" (Conducto arterioso permeable, retorno venoso pulmonar anómalo, comunicación inter auricular). Instituto de Cardiologia

ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas. Deporte no agotador y no competitivo. a) Cortocircuitos derecha-izquierda sin hipoxemia severa. b) Cortocircuitos izquierda-derecha moderados sin insuficiencia cardiaca ni hipertensión pulmonar. c) Estenosis pulmonar o aórtica moderadas. d) Anomalías moderadas de válvulas aurículoventriculares. e) Cardiopatías operadas con resultado hemodinámico correcto. Instituto de Cardiologia

ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron Clasificación de la Betsheda Conference.Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas. Deporte contraindicado. a) Cardiopatías con resistencias pulmonares o sistémicas elevadas (estenosis aórtica severa, estenosis pulmonar severa, hipertensión arterial pulmonar). b) Insuficiencia cardíaca. c) Arritmias severas. d) Miocardiopatías. e) Lesiones severas de las válvulas aurículoventriculares. Instituto de Cardiologia

Risky business: Insuring adults with congenital heart disease Negocio riesgoso: Asegurar adultos con cardiopatias congenitas Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1 et.al;European Heart Journal (2003) 24, 1595–1600 Instituto de Cardiologia

Una mujer de 35 años con TCGV operada con un procedimiento de MUSTARD, viene a su control anual.A pesar que su circulación sistemica es mantenida con un VD, evoluciona bien a traves de los años, no necesitando ninguna re-operación. No tiene limitación al ejercicio, trabaja como secretaria,y tuvo un embarazo satisfactorio sin complicaciones. No hay historia de arritmias y su saturación de O2 en aire ambiente es del 99%. Su principal preocupación, que ella expresa,es que una reciente solitud por un SEGURO DE VIDA fue rechazado por su cardiopatía congénita. Ella estaba confundida, porque en cada visita anual a la clínica, le aseguraban que “iba my bien”. Pedia escribir a la Compañía de Seguros, a cerca de su comportamiento. Este caso demuestra una escena comun que enfrentan los adultos con cardiopatías congenitas, sus medicos y las aseguradoras. Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1, et.al European Heart Journal (2003) 24, 1595–1600. Instituto de Cardiologia

LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL La enfermedad complica todas las decisiones de la vida, incluyendo aquellas que suelen ser relativamente fáciles para la población en general. Decidir un cambio de casa, la primera pregunta versará alrededor de la posibilidad de recibir atención médica de tercer nivel El escoger entre un empleo u otro tendrá que ver con sus limitaciones físicas, secuelas propias de su padecimiento. Decisión de hacer saber a los demás su padecimiento o mantenerlo en privado. Instituto de Cardiologia Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51

LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL Conseguir un seguro médico puede ser complicado. Decisiones a cerca de la familia, como tener una vida sexual activa, aspectos de concepción y anteconcepción, o miedo a la transmisión genética de la cardiopatía. Aspectos como obtener un prestamo o una hipoteca pueden verse obstaculizados por su padecimiento. Instituto de Cardiologia Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51

Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto GUCH –TUCUMAN INSTITUTO DE CARDIOLOGIA Instituto de Cardiologia

Acronimos de organizaciones que registran datos de C.C.A. ACRONIMO SIGNIFICADO LUGARES GUCH Grown-up Congenital Heart Reino Unido Disease Europa-Japon CUCH Canadian Adult Congenital Canada Heart BUCH Boston Adult Congenital Heart Boston-USA ACHD AdultCongenital Heart Disease USA WATCH Working group for Adults and teenagers with Congenital Heart Disease SIUZA PACH Pacific Adult Congenital Heart PACIFICO (Vancouver) Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14 Instituto de Cardiologia

Departamento de Hemodinamia edad diagnostico Procedimiento 9 d. TCGV + PCA Sept. Aur. 3d AT. PULM. + PCA Balon sept. 1 d. 19 d. TCGV 10 m. E.Ao. Valv- Ao. 38 a. CIA Amplatzer 8 a. 21 a. E.P. Valv. Pulm. 25 d. A.P. +PCA Sept. Auric. 3 m. TCGV+ PCA 44 a. Fistula A-V Cor. Emb. Coil 1 m. Est. Ao. Cr. Valv. Ao. 1m. 5 a E.Pulm. Valv.Pulm. 13 a. 44 a 2 a. PCA Cierre coil 23 a Co.Ao. Angiopl.+ STENT INTERVENCIONISMO I. de C. Instituto de Cardiologia

Valvuloplastia aórtica
Septostomía Instituto de Cardiologia

Recoartación post-quirúrgica tratada con balón. Pseudoaneurisma

Planificación asistencial Cuantas unidades especializadas se necesitan, dónde deben estar ubicadas y cual debe ser su composición y estructura 2. Cómo realizar la transición de los pacientes desde las unidades de cardiología pediátrica hasta las unidades de cardiopatías congénitas del adulto. 3. Cómo conectar estas unidades especializadas con el cardiólogo general y los servicios de cardiología clínica. 4. Cómo formar a los especialistas en cardiopatías congénitas del adulto. Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid Instituto de Cardiologia

TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A. Matrimonio Anticonceptivos Embarazo Riesgos geneticos Traumas/cirugia no cardíaca Empleo Seguros de salud y vida Carnet de manejo Actividad fisica y deportes Licencia para piloto Problemas psicosociales Temas con la ley/prision Drogas Alcohol Fumar Obesidad Hobbies Capacidad para integrar fuerzas armada, policia etc. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14 Instituto de Cardiologia

Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo siguiente: Conocimiento de cardiopatias congenitas y su tratamiento en la infancia y adolescencia. Conocimiento de medicina general. Conocimiento en cardiología de adultos incluyendo cardiopatia coronaria y experiencia en ecocardiografía, caterismo, marcapasos, electrofisiología y cuidados post-operatorios. Especial conocimiento y habilidad para realizar e intrpretar ecocardiografía trans-toracica y trans-esofágica,imágenes de RM y cateterismo cardíaco. J. Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14 Instituto de Cardiologia

In conclusion, are these patients “born to be bad”? In many ways, the answer is yes. They are seldom “cured” by surgery and continue to have cardiac problems. Much time, money, and effort has been devoted to secure their survival,and unfortunately, very little thought has been given toproviding for their long-term care. These survivors are extraordinarily courageous and usually, determined to work,contribute to society, and be as normal as possible. In adulthood, they often receive no care or suboptimal care, perhaps the worst of any cardiovascular subspecialty. The cardiology community serves them poorly, and as we look to the future, we must make provision for lifelong care by trained physicians with expertise in their complex problems. Instituto de Cardiologia

En conclusion, estos pacientes ¿nacieron para estar mal? De varias maneras la respuesta es si. Ellos estan a veces “curados por cirugía”, y continúan teniendo problemas cardíacos. Mucho tiempo se volcó dinero y esfuerzo para asegurarles su supervivencia y desafortunadamente muy poca consideración se les ha dado para los cuidados por largo tiempo. Estos sobrevivientes son extraordinariamente valientes y usualmente y decididos a trabajar, contribuir a la sociedad y ser lo más normal posible. Cuando adultos reciben un cuidado subóptimo o ninguno, tal vez el peor de cualquier subespecialidad cardiovascular. La comunidad cardiológica les sirve pobremente; y si miramos hacia el futuro, debemos hacer previsiones para un cuidado por vida, entrenando medicos con experiencia en sus complejos problemas. Instituto de Cardiologia

El simbolismo del corazón precede al conocimiento cientifico. El corazón ha sido desde antaño el asiento de la religión, de la sabiduría, del alma y sobre todo del amor. Entender al corazón significa ir más allá, ver al paciente como un ser integral, como una persona que ha luchado y vivido con una grave enfermedad, alguien que requiere no sólo atención médica sino un abordaje multidisciplinario, plenamente merecido por la batalla diaria que se ha empeñado en realizar. Instituto de Cardiologia Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51

BIBLIOGRAFIA Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90. Connelly MS,Webb GD, Somerville J, et al. Canadian consensus conference on adult congenital heart disease Can J Cardiol 1998;14:395–452. Moodie DS. Adult congenital heart disease. Curr Opin Cardiol 1999;9:137–42. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome surgical repair of isolated atrial septal defect.Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:1645–50. Moller JC, Anderson PC consecutive children with a cardiac malformation with 26–37 year follow-up. Am J Cardiol 1992;70:661–7. Harrison DA, Connelly M, Harris L, et al. Sudden cardiac death in the adult with congenital heart disease. Can J Cardiol 1996;12:1161–3. Gatzoulis MA, Hechter S, Siu SC, et al. Outpatient clinics for adults with congenital heart disease: increasing workload and evolving patterns of referral. Heart 1999;81: 57–61. Dore A, Glancy L, Stone S, et al. Cardiac surgery for grown-up congenital heart patients: survey of 307 consecutive operations from 1991 to Am J Cardiol 1997;80: 906–13. Freeman LJ, Page AJ. Outpatients clinics for adults with congenital heart disease. Heart 1999;82:256. Viner R. Transition from paediatric to adult care. Bridging the gaps or passing the buck? Arch Dis Child 1999;81: 271–5. Rosenberg HC,Webb G, and the Members of the Canadian Adult Congenital Heart Network. Referral of young adult patients with congenital heart disease to adult centres. Can J Cardiol 1996;12:600–2. Instituto de Cardiologia

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MUCHAS GRACIAS Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto GUCH –TUCUMAN INSTITUTO DE CARDIOLOGIA Instituto de Cardiologia

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