Figueredo María A 1,Vadala M 1,Jomñuk C 1,Catalfamo S 2,Sancholuz F 3,Dacal P 4,Cristalli D 1,Golberg M 1 1 Neurología Hospital San Roque LP, 2 Neurología.

Presentación del tema: "Figueredo María A 1,Vadala M 1,Jomñuk C 1,Catalfamo S 2,Sancholuz F 3,Dacal P 4,Cristalli D 1,Golberg M 1 1 Neurología Hospital San Roque LP, 2 Neurología."— Transcripción de la presentación:

1 Figueredo María A 1,Vadala M 1,Jomñuk C 1,Catalfamo S 2,Sancholuz F 3,Dacal P 4,Cristalli D 1,Golberg M 1 1 Neurología Hospital San Roque LP, 2 Neurología Hospital Mi Pueblo Florencio Varela, 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H Alejandro Korn LP

2 INTRODUCCION La Miastenia Gravis es una enfermedad mediada por anticuerpos que afecta la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. Incidencia 14/100.000 Los Anticuerpos anti receptor de acetilcolina (ACRA) están frecuentemente presentes y los receptores de acetil colina están funcionalmente disminuidos También se identifican Anticuerpos anti tiroscina espécifica del músculo (Musk)

3 INTRODUCCION COMIENZO Miastenia Gravis Generalizada (MGG) Miastenia Gravis Ocular (MG) EVOLUCION en 2 años

4 INTRODUCCION  Los subgrupos serológicos, de edad de comienzo, asociación con enfermedades autoinmunes son las variables que con más frecuencia se intentan correlacionar con la evolución clínica y respuesta al tratamiento de los dos subgrupos clínicos más clásicos de la enfermedad, MG generalizada y MGO pura a la fecha con diferentes resultados.

5 OBJETIVOS Miastenia Ocular Pura Subtipos Inmunológicos y Clínico Epidemiológico Enfermedades Autoinmunes Asociadas Respuesta Tratamiento Relación

6 MATERIALES Y METODOS  Se trata de un trabajo observacional y retrospectivo  HC 32 (N32) pacientes con diagnóstico de Miastenia Gravis (MG)  Hospital San Roque de La Plata en los últimos 6 años  6 pacientes (19%) MOPura (seguimiento > a 30 meses)  Miastenia Gravis Grado I de la Clasificación de Miastenia Gravis de la fundación americana de MG  2 mujeres 4 varones  Edad de comienzo entre 16 y 71 años

7 MATERIALES Y METODOS  Diagnóstico:  Cuadro clínico  Electrofisiológico  Fibra Unica para los pacientes Dobleseronegativos  Dosaje de Anticuerpos  Antireceptor de Acetilcolina (ACRA)  Antitirosincinasa del músculo específica (MUSK)  Presentación/ Severidad/ Respuesta al Tratamiento se evaluaron mediante la Clasificación Clínica, Estado Terapéutico y Estado Postintervencional de la Fundación Americana de Miastenia Gravis  TAC o RMN de torax para evaluar patología tímica

8 TABLA PACIENTES MOPura PacientesEdadPiridostigEsteroidesComienzoG InmunolEnf Auto 1 P L16xxEODoble S -No 2 C D32xxEOAcra +Vitiligo 3 G D33xxEOAcra +No 4 C V54xxLOAcra +A Reumat 5 G R54xLOAcra +No 6 A N71xxVLOAcra +Hip n perif

9 RESULTADOS Estado Terapéutico N1 N 5

10 Resultados N 3

11 Estado Post Intervencional Fundacion Americana de MG  Remisión Completa Estable (RCE)  El paciente no ha tenido síntomas o signos y no ha recibido tratamiento en el último año.  No hay debilidad en ningún músculo. Aislada debilidad de la oclusión de los párpados.  Manifestaciones Mínimas (MM)  El paciente no tiene síntomas funcionales limitantes por su MG pero tiene cierta debiliad muscular en el examen  MM 3 han recibido anticolinesterásicos o inmunosupresores en el último año  Exacerbaciones (E)  Pacientes RCE, RF (Remisión Farmacológica) o MM que luego desarrollan hallazgos clínicos mayores de los que permiten esos criterios.

12 RESULTADOS Estado Terapéutico N1 34 % N 2 66 % N 3 100 % Remisión Completa Estable Manif Minimas / Exacerbaciones

13 RESULTADOS Comienzo de la Miastenia N 1 34 % N 2 66 % N1 Manif Min/Exac Remisión Completa Estable

14 RESULTADOS Subgrupo Inmunológico/Enf Autoinmunes N 2 66 % N 1 34 % N 3 N3N3 Remisión Completa Estable Manif Min/ Exacerbaciones Artritis Reumatoidea Vitiligo Hiperexitabilidad del Nervio Periferico

15 Discusión  Bajo porcentaje de pacientes que mejoran solamente con Piridostigmina  La piridostigmina mejora la ptosis pero no la diplopía  No se observa un subgupo inmunológico relacionado con la edad de comienzo y la respuesta al tratamiento si bien los de peor evolución fueron todos ACRA +  La asociación de enfermedades autoinmunes parece tener relevancia como predictor de exacerbaciones duante el retiro de los esteroides, esto puede significar que la respuesta autoinmune en estos pacientes es mas severa adhiriendo a lo expuesto en trabajos anteriores en relación a Enfermedades Autoinmunes asocidas (Christensen PB y col). Estudios más amplios son necesarios para validar aun más estas observaciones en el subgrupo clínico MGO Pura

16 BIBLIOGRAFIA  Christensen PB. Associated autoimmune in Myasthenia Gravis. Acta Neurol Scand 1995: 91: 192-195. 0 Munksgaard 1995.  Gilbert Molly E. Ocular Myasthenia Gravis Treatment. Arch Neurol/Vol 34 (No 12), Dec 2007  Mazia,C. Miastenia Grave y Síndrome miasténico de Lambert- Eaton.Neuroinmunología Clínica.Correale J, Villa A, Garcea O.Editorial Médica Panamericana.2011p 285-297  Uladzimir Luchanok and Henr J.Kaminski.Ocularmyasthenia: diagnostic and treatment recommendations and the evidence base. Current Opinion in Neurology 2008, 21:8–15  Vincent A. Clinical and serological subgroups of Myasthenia gravis and their relevance to formulating treatment. Acta Myologica.2010 p 86.