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Publicada porPetrona Feliz Modificado hace 9 años
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Reunión casuística Septiembre 2014 Nuevo Hospital San Roque Dra. Macarena Herrero
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Caso clínico: Datos de Filiación ( 08/5/13) Sexo: Femenino. Edad: 26 años Lugar de nacimiento: Cruz del Eje Residencia actual: La Rioja Ocupación: Ama de casa
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Antecedentes Personales A. Patológicos: Neumonías a repetición desde la infancia Sinusitis a repetición ERGE Diarrea intermitente A. Alérgicos: (-) A. Quirúrgicos: Colocación tubo de drenaje 2° Neumonía complicada (15 a) A. Tóxicos: Tabaco: (-) Alcohol: ocasional A. Familiares: Madre fallecida por ACV hemorrágico Padre vivo (etilista y tabaquista) 3 Hermanos sanos 1♂ 2♀ 1 Hijo sano
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Motivo de Consulta Tos con Expectoración Antecedentes de la Enfermedad Actual Tos Expectoración mucopurulenta Equivalentes febriles Perdida de peso
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Exámen Físico T: 36,7°C TA: 100/60 mmHg FC: 122 lat/min. Sat02: 96% aa FR: 20 resp/min. Peso: 37.800 Talla: 1,65 IMC: 14 Hipocratismo digital Hipoventilación global a predominio de campo pulmonar Soplo tubario en 1/3 inferior de campo pulmonar izquierdo Rales crepitantes en base pulmonar derecho Movilización de secreciones con la tos
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ICT <0,5, eic, rectificación costal, hiperclaridad pulmonar bilateral. Infiltrado alveolar paracardiaco derecho. Borramiento del seno costofrenico izquierdo. Elevacion del hemidiafragma homolateral.
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Laboratorio GR: 4810000/mm3Glucemia: 113 mg% Hb: 12,4 g/dlUrea: 19 mg% Hto: 39%Creatinina: 0,60 mg% HCM: 25 pgNa: 144 mEq/l CHCM: 32 g/dlK: 3,2 mEq/l VCM: 79 flpH: 7.44 GB: 10.600/mm3 p CO2: 33 mmHg Neut Seg: 71%pO2: 70 mmHg Eos: 1%CO3H: 22,4 mEq/l Linfo: 23%E.B.: -0,7 Mon: 5%CO2 Total: 23,4 mMol/l VSG: 7 mmSat O2: 94,8 %
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SOSPECHA DIAGNOSTICA INFECCIONES RESPIRATIRIAS A REPETICION 2° A: Bronquiectasias? FQ noFQ Trastorno inmunitario? PRIMARIO ADQUIRIDO CUADROS DE DIARREA INTERMITENTES
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CONDUCTA Indicaciones: Amoxicilina/Ac Clavulánico 1 g c/8 hs por 10 días NBZ (SOS) Solicita: Esputo Test del sudor Laboratorio Inmunológico Test de HIV Coproparasitologico IC con Gastroenterología Esteatocrito AC antiendomisio AC antitransglutaminasa
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COPROPARASITOLÓGICO Quistes de Giardias Duodenalis SEROLOGIA HIV: (-) ESPUTO BAAR (-) Staphylococcus aereus (++++) Haemophilus influenzae (++++) Eschierichia coli (+++)
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Se ajusta tratamiento ATB: Cloranfenicol 500 mg c/ 8 hs por 20 días Metronidazol 500 mg c/ 8 hs por 7 días Salmeterol/Fluticasona 2 puff c/ 12 hs N-Acetilcisteina 600 c/ 24 hs Budesonide spray nasal c/ 24 hs
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CONTROL (Al mes) Realiza tratamiento con TMP/SMZ 80/400 (día 15). Refiere mejoría parcial de sus síntomas. Niega fiebre.
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Laboratorio GR: 5360000/mm3GOT: 10 U/L Hb: 13,7 g/dlGPT: 11 U/L Hto: 42%GGT: 21 U/L HCM: 26 pgFAL: 197 U/L CHCM: 33 g/dlLDH: 214 U/L VCM: 77 flGlucemia: 89 mg%Bil Total: 0.50 mg% GB: 8.200/mm3Urea: 19mg%Bil Directa: 0.10 mg% Plaquetas: 203000/mm3Creatinina: 0,60 mg%Bil Indirecta: 0.40 mg% VSG: 10 mm Na: 137 mEq/l APP: 83%K: 3,4 mEq/lProteinas Totales: 4,9% KPTT: 33”Ca: 8,9 mEq/lAlbumina: 3,9% RIN: 1,13Mg: 1,6 mEq/lGlobulina: 1% Rel A/G: 3,9
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MIP
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MinIP
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Laboratorio Inmunológico Ig A 10 mg% Ig A Sec 11 mg% Ig E 8 UI/ml a-1-antitrpsina 299 mg% AC antitransglutamina (-) AC antiendomisio (-) Test del Sudor: NEGATIVO Esteatocrito: NEGATIVO
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POSTINFECCIOSA -Bacterias: neumonía necrosante -Micobacterias: TBC, noTBC -Virus -Hongos INMUNODEFICIENCIA Primarias -Humoral -Celular -Combinadas Secundarias -HIV -Otras: Neoplasia OH, Quimioterapia, Trasplante ALTERACIONES MUCOCILIARES -FQ -DCP NEUMONITIS INFLAMATORIA -Aspiración, reflujo gastroesofagico. -Inhalación de tóxicos: drogas, gases. ASOCIADOS A OTRAS ENFERMEDADES Sistémicas -AR, S. sjogren, LES, etc. Digestivas -Crohn, CUI, Enf. Celíaca Respiratorias -Asma, ABPA, EPOC, Déficit de a 1 antitripsina
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CONDUCTA Indicaciones: Completar tratamiento ATB Solicita: IC con Inmunología IC con Gastroenterología Dosaje de Igs Rto de linfocitos Endoscopia
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EVOLUCION Mejoría clínica sin desaparición completa de sus síntomas Nueva internación por NAC en La Rioja
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CONTROL ( 6 meses después) Pte cursa 4° mes de embarazo sin complicaciones. Presenta tos con expectoración mucopurulenta y disnea CF II. Ex Fisico: sin cambios Se recibe Laboratorio de Inmunología
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Dosaje de Igs VN Ig M 12 mg% 25 - 198 Ig A 10 mg% 34 - 305 Ig G 200 mg% 620 - 1371 Prot. Tot: 4,93 gr% 6 - 8 Albumina: 2,85 gr% 3,5 - 4,6 Recuento de Linfocitos Linfocitos T CD3+ 83.3% Linfocitos T CD4+ 22.1% Linfocitos T CD8+ 53.4% Relación CD3/CD4 0.4% Linfocitos T CD19+ 12.1% Linfocitos T CD56+ 2.2%
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Dx Presuntivo: INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
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Pendiente: Tratamiento especifico con Gamaglobulina G humana EV luego del parto.
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CONTROL (un año después) Pte cursó embarazo hasta el 7° mes, con posterior muerte fetal. Continua con igual clínica respiratoria alta y baja Ex Físico: sin cambios
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TRATAMIENTO ESPECIFICO Se colocan 20 gr de gamaglobulina EV con buena tolerancia. Se realiza Lab control. Dosaje Posterior Inmediato Ig G: 973 mg% Dosaje Previo Ig G: 200 mg% Dosaje Posterior Alejado Ig G: 550 mg%
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INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE Es un trastorno caracterizado por niveles bajos de inmunoglobulinas del suero y una mayor susceptibilidad a infecciones. Falla en la diferenciación de linfocitos B. La causa exacta no es conocida. La > esporadicos, 10% trastorno genético. Incidencia 1/50000 – 1/75000. Ambos sexos por igual. Distribución bimodal 6 – 10 y 20 – 30 años.
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Manifestaciones
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La perspectiva para los pacientes depende en gran parte de cuánto daño ha ocurrido en los pulmones u otros órganos antes de ser diagnosticados y tratados. El propósito del tratamiento reposición de globulina gamma combinada con terapia con antibióticos es mantener al paciente libre de infecciones y prevenir la manifestación de enfermedad pulmonar crónica.
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MUCHAS GRACIAS
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Rx previa (2 años antes)
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