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Reunión casuística Septiembre 2014 Nuevo Hospital San Roque Dra. Macarena Herrero.

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Presentación del tema: "Reunión casuística Septiembre 2014 Nuevo Hospital San Roque Dra. Macarena Herrero."— Transcripción de la presentación:

1 Reunión casuística Septiembre 2014 Nuevo Hospital San Roque Dra. Macarena Herrero

2 Caso clínico: Datos de Filiación ( 08/5/13)  Sexo: Femenino.  Edad: 26 años  Lugar de nacimiento: Cruz del Eje  Residencia actual: La Rioja  Ocupación: Ama de casa

3 Antecedentes Personales  A. Patológicos: Neumonías a repetición desde la infancia Sinusitis a repetición ERGE Diarrea intermitente  A. Alérgicos: (-)  A. Quirúrgicos: Colocación tubo de drenaje 2° Neumonía complicada (15 a)  A. Tóxicos: Tabaco: (-) Alcohol: ocasional  A. Familiares: Madre fallecida por ACV hemorrágico Padre vivo (etilista y tabaquista) 3 Hermanos sanos 1♂ 2♀ 1 Hijo sano

4 Motivo de Consulta Tos con Expectoración Antecedentes de la Enfermedad Actual Tos Expectoración mucopurulenta Equivalentes febriles Perdida de peso

5 Exámen Físico T: 36,7°C TA: 100/60 mmHg FC: 122 lat/min. Sat02: 96% aa FR: 20 resp/min. Peso: 37.800 Talla: 1,65 IMC: 14  Hipocratismo digital  Hipoventilación global a predominio de campo pulmonar  Soplo tubario en 1/3 inferior de campo pulmonar izquierdo  Rales crepitantes en base pulmonar derecho  Movilización de secreciones con la tos

6 ICT <0,5, eic, rectificación costal, hiperclaridad pulmonar bilateral. Infiltrado alveolar paracardiaco derecho. Borramiento del seno costofrenico izquierdo. Elevacion del hemidiafragma homolateral.

7 Laboratorio GR: 4810000/mm3Glucemia: 113 mg% Hb: 12,4 g/dlUrea: 19 mg% Hto: 39%Creatinina: 0,60 mg% HCM: 25 pgNa: 144 mEq/l CHCM: 32 g/dlK: 3,2 mEq/l VCM: 79 flpH: 7.44 GB: 10.600/mm3 p CO2: 33 mmHg Neut Seg: 71%pO2: 70 mmHg Eos: 1%CO3H: 22,4 mEq/l Linfo: 23%E.B.: -0,7 Mon: 5%CO2 Total: 23,4 mMol/l VSG: 7 mmSat O2: 94,8 %

8 SOSPECHA DIAGNOSTICA INFECCIONES RESPIRATIRIAS A REPETICION 2° A:  Bronquiectasias? FQ noFQ  Trastorno inmunitario? PRIMARIO ADQUIRIDO CUADROS DE DIARREA INTERMITENTES

9 CONDUCTA  Indicaciones: Amoxicilina/Ac Clavulánico 1 g c/8 hs por 10 días NBZ (SOS)  Solicita: Esputo Test del sudor Laboratorio Inmunológico Test de HIV Coproparasitologico IC con Gastroenterología Esteatocrito AC antiendomisio AC antitransglutaminasa

10 COPROPARASITOLÓGICO Quistes de Giardias Duodenalis SEROLOGIA HIV: (-) ESPUTO BAAR (-) Staphylococcus aereus (++++) Haemophilus influenzae (++++) Eschierichia coli (+++)

11 Se ajusta tratamiento ATB: Cloranfenicol 500 mg c/ 8 hs por 20 días Metronidazol 500 mg c/ 8 hs por 7 días Salmeterol/Fluticasona 2 puff c/ 12 hs N-Acetilcisteina 600 c/ 24 hs Budesonide spray nasal c/ 24 hs

12 CONTROL (Al mes)  Realiza tratamiento con TMP/SMZ 80/400 (día 15).  Refiere mejoría parcial de sus síntomas.  Niega fiebre.

13 Laboratorio GR: 5360000/mm3GOT: 10 U/L Hb: 13,7 g/dlGPT: 11 U/L Hto: 42%GGT: 21 U/L HCM: 26 pgFAL: 197 U/L CHCM: 33 g/dlLDH: 214 U/L VCM: 77 flGlucemia: 89 mg%Bil Total: 0.50 mg% GB: 8.200/mm3Urea: 19mg%Bil Directa: 0.10 mg% Plaquetas: 203000/mm3Creatinina: 0,60 mg%Bil Indirecta: 0.40 mg% VSG: 10 mm Na: 137 mEq/l APP: 83%K: 3,4 mEq/lProteinas Totales: 4,9% KPTT: 33”Ca: 8,9 mEq/lAlbumina: 3,9% RIN: 1,13Mg: 1,6 mEq/lGlobulina: 1% Rel A/G: 3,9

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20 MIP

21 MinIP

22 Laboratorio Inmunológico Ig A 10 mg% Ig A Sec 11 mg% Ig E 8 UI/ml a-1-antitrpsina 299 mg% AC antitransglutamina (-) AC antiendomisio (-) Test del Sudor: NEGATIVO Esteatocrito: NEGATIVO

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24 POSTINFECCIOSA -Bacterias: neumonía necrosante -Micobacterias: TBC, noTBC -Virus -Hongos INMUNODEFICIENCIA Primarias -Humoral -Celular -Combinadas Secundarias -HIV -Otras: Neoplasia OH, Quimioterapia, Trasplante ALTERACIONES MUCOCILIARES -FQ -DCP NEUMONITIS INFLAMATORIA -Aspiración, reflujo gastroesofagico. -Inhalación de tóxicos: drogas, gases. ASOCIADOS A OTRAS ENFERMEDADES Sistémicas -AR, S. sjogren, LES, etc. Digestivas -Crohn, CUI, Enf. Celíaca Respiratorias -Asma, ABPA, EPOC, Déficit de a 1 antitripsina

25 CONDUCTA  Indicaciones: Completar tratamiento ATB  Solicita: IC con Inmunología IC con Gastroenterología Dosaje de Igs Rto de linfocitos Endoscopia

26 EVOLUCION Mejoría clínica sin desaparición completa de sus síntomas Nueva internación por NAC en La Rioja

27 CONTROL ( 6 meses después)  Pte cursa 4° mes de embarazo sin complicaciones.  Presenta tos con expectoración mucopurulenta y disnea CF II.  Ex Fisico: sin cambios  Se recibe Laboratorio de Inmunología

28 Dosaje de Igs VN Ig M 12 mg% 25 - 198 Ig A 10 mg% 34 - 305 Ig G 200 mg% 620 - 1371 Prot. Tot: 4,93 gr% 6 - 8 Albumina: 2,85 gr% 3,5 - 4,6 Recuento de Linfocitos Linfocitos T CD3+ 83.3% Linfocitos T CD4+ 22.1% Linfocitos T CD8+ 53.4% Relación CD3/CD4 0.4% Linfocitos T CD19+ 12.1% Linfocitos T CD56+ 2.2%

29 Dx Presuntivo: INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA

30  Pendiente: Tratamiento especifico con Gamaglobulina G humana EV luego del parto.

31 CONTROL (un año después)  Pte cursó embarazo hasta el 7° mes, con posterior muerte fetal.  Continua con igual clínica respiratoria alta y baja  Ex Físico: sin cambios

32 TRATAMIENTO ESPECIFICO  Se colocan 20 gr de gamaglobulina EV con buena tolerancia.  Se realiza Lab control. Dosaje Posterior Inmediato Ig G: 973 mg% Dosaje Previo Ig G: 200 mg% Dosaje Posterior Alejado Ig G: 550 mg%

33 INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE  Es un trastorno caracterizado por niveles bajos de inmunoglobulinas del suero y una mayor susceptibilidad a infecciones.  Falla en la diferenciación de linfocitos B.  La causa exacta no es conocida. La > esporadicos, 10% trastorno genético.  Incidencia 1/50000 – 1/75000.  Ambos sexos por igual.  Distribución bimodal 6 – 10 y 20 – 30 años.

34 Manifestaciones

35  La perspectiva para los pacientes depende en gran parte de cuánto daño ha ocurrido en los pulmones u otros órganos antes de ser diagnosticados y tratados.  El propósito del tratamiento reposición de globulina gamma combinada con terapia con antibióticos es mantener al paciente libre de infecciones y prevenir la manifestación de enfermedad pulmonar crónica.

36 MUCHAS GRACIAS

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39 Rx previa (2 años antes)


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